強皮症は.引き締まった硬い皮膚を特徴とする全身性の自己免疫疾患である。 一方.混合性結合組織病は.指の皮膚が硬くボローニャ状になり.白や紫の指.レイノー現象.さらには肺や心臓.腎臓にも障害が出ることを特徴とする自己免疫疾患です。
病気を治すことはできませんが.定期的な長期治療により.大多数の患者さんは病気を効果的にコントロールすることができ.強皮症が進行しないか部分的に回復し.臓器の機能を保護し.患者さんの生活の質を向上させます。
治療目標:
1.病気の進行を止める
2.病気の部分的な回復
I.集中治療(できるだけ短い時間で上記の治療目標を達成する)
1.ホルモン プレドニン.デキサメタゾン.メチルプレドニンなど
特徴:ブリッジ治療として症状の一部を急速に改善する必要がありますが.多くの副作用.大きい負担するために。 投与量はできるだけ短期間で使用し.できるだけ早期に減量する。
2.ガンマグロブリン静注
特徴:免疫抑制は作用発現が早く.患者の病気に対する抵抗力を高める効果がある。 重症臓器障害.免疫機能の低下.血小板の著しい減少などの重症患者さんによく用いられます。
3.免疫吸着・血漿交換
特徴:即効性があるが.リバウンドしやすく.高価である。 重要な臓器障害.臓器の免疫機能低下.血小板の著しい減少などの重症患者の代替療法であり.重要な役割を果たすことが多い。
2.長期治療(少量で長期治療)
1.ホルモン剤 プレドニン.メチルプレドニゾロンなど
特徴:1~2ヶ月の集中治療後.医師の指導により少量(5~10mg)が長期間維持できるまで減薬できる。
2.免疫抑制剤 シクロホスファミド.ビンクリスチン.レフルノミド.ミコフェノール酸.メトトレキサート.アザチオプリン.硫酸ヒドロキシクロロキン.タクロリムス.シクロヘキシミドなど。
特徴:作用発現が遅く.長期併用療法のサイクルが必要ですが.疾患や免疫機能の変化に応じて投薬量や投薬間隔を調整することができ.原則的には最小の用量で最小の維持回数で.長期間にわたって経過を観察することになります。
フォローアップ計画:緊密なフォローアップが強皮症の治療の鍵であり.原則的に患者さんは「3週間に1回」のフォローアップが必要です。 また.状態によっては治療期間1年以上のフォローアップ期間を延長することも可能です。
1.機能的運動
1.患者さんの体内の生体ホルモンのレベルを上げることで.治療的な役割を果たし.薬の量を減らすことができる。
2.骨粗鬆症の予防
3.関節機能の維持・向上
4.快楽と体力増強
運動:いずれかの方法を選択
1.Swimming 1日1000m連続(段階的に可能)
2.Walking 1時間連続
3.Running 30min/日(連続)
。 II.食事の禁忌は特にないが.免疫力を高める健康食品や独自の漢方薬の摂取は避ける。
3.出産を必要とする女性患者は.妊娠の6ヶ月前から免疫抑制剤の服用を中止し.妊娠中も注意深く観察する必要があります。