間質性肺疾患（ILD）は.病変の範囲によって.びまん性肺疾患.間質性肺炎.肺線維症とも呼ばれます。 間質性肺のびまん性滲出液.浸潤.線維化を主病変とする疾患群で.100種以上が含まれる。 1980年代以降.多くの著者が間質性病変を主体とする疾患をまとめて多角的な研究を行っている。独立した疾患ではなく.多くの原因.病因.病態変化.自然経過.治療.予後が同一ではないものの.臨床症状.X線変化.肺機能障害が非常に似ており.病因診断が非常に困難な疾患群と考えられており.この疾患群を総称して間質性肺疾患と呼ぶことにしています。
I. 原因：明確な原因と特定できない原因の2つに大別される。
(a) 35％のケースで原因が明確であり.以下のようなものが考えられる。
1.無機粉塵の吸入：シリカ.アスベスト.タルク.アンチモン.アルミニウム.石炭.ベリリウム（職業病.珪肺症.炭塵肺）。
2.有機粉塵の吸入：カビ草の粉塵.サトウキビの粉塵.綿の粉塵.キノコ製造者の肺.鳥の飼育者の肺.水痘肺（アレルギー性肺炎.好酸球性肺浸潤）。
3.放射線障害
4.感染症：ウイルス.細菌.真菌.寄生虫（カリニ肺炎ニューモシスチス）
5, 気体の吸入：二酸化硫黄.高pus酸素.塩素.窒素酸化物.すす.脂質.水銀蒸気.化学粉塵.合成繊維.電気端.など。
6.薬剤：ケトマイシン.シクロホスファミド.メトトレキサート（MTX）.自消剤.アミオダロン.ブレオマイシンなど。
(ii) 原因不明の症例が65％。
1.特発性間質性肺線維症（IPF）.別名UIP（Unusual Interstitial Pneumonia）とも呼ばれます。
2.間質性線維症を引き起こす結合組織病：（関節リウマチ.多発性筋炎.皮膚筋炎.進行性全身性硬化症.全身性エリテマトーデス）。
3.結節性疾患
4. 組織球症
5.肺・腎症候群
6, 特発性肺フェリチン含有過形成症
7.ウェゲナー肉芽腫症
8.慢性好酸球性肺炎
9.びまん性アミロイドーシス
10.肺胞タンパク症
10.気管支肺胞癌
II. 診断
(a) 病歴：ILD 患者の病歴は非常に重要であり.病気の原因を示唆することがある。 職業曝露歴.生活環境歴（ユニット.家庭）.薬物使用歴.遺伝歴などを聞く。
(b) 主な臨床症状：多くの症例はinsidiousな発症で.進行性の増悪を伴い.主な症状は以下の通りです。
1.息切れの進行.呼吸困難.活動に対する耐性の低下。
乾いた咳や少量の白い痰.白い泡のような痰が出る人も少数ながらいます。
低酸素血症.チアノーゼ.I型呼吸不全の末期。
4.両肺の胸部下部と底部に細かい湿潤ラ音があり.吸気時にベルクロ音はほとんど聞こえない。
5.呼吸が24回/分以上に加速され.呼吸運動が減少している。
6.足指が棒状の患者もいる（30％～50％）（主に特発性間質性肺線維症において）。
7.呼吸不全.肺性心疾患の終末期症状。
III.検体検査
(i)一般検査：WBCの数または分類は.感染の有無を示す。 免疫化学的検査の異常は.病因の可能性を示唆する（IgA.M.G.E; a1.gグロブリン.補体.ANAプロファイル.RF.CRP.ESR）。
腫瘍マーカーは除く。
(ii) X線の特徴。
1.すりガラス状の変化
2.グリッド的変化
3.網状結節性または結節性小斑点状陰影変化
4.ハニカムラング
上記の変化はしばしば併存し.肺活量の減少を伴う。 病的と診断された患者の約5-10％は胸部X線写真に異常がなく.約10％は病的な変化を伴わない症状である。
(iv) 肺機能検査：診断と転帰の決定に重要である。
主な症状は.拘束性性能通常空気機能障害と拡散機能低下である。
診断には気管支鏡検査が重要であり.気管支鏡検査で肺組織を採取して病理検査を行い.肺細胞洗浄液の検査は病因診断や治療予後に重要である。
動脈血ガス分析：低酸素症.酸素分圧の低下。
(v) 治療：まず.病気の原因を探り.その原因に応じて的を射た治療をすることです。 病因の診断は困難である。 初期には気管支炎や肺炎と誤診されることが多く.有効な治療が受けられないと病状が遅れ.その後の治療や予後が難しくなります。 この病気の治療法は.患者さんの原因.状態.身体状況.重症度によって異なります。 同じような症状の患者さんは.早期に診断され.適切な治療が受けられる病院へ行くことをお勧めします。
本疾患の特徴をまとめると.1）進行性の呼吸困難と低酸素血症.2）HRCTは.両肺にびまん性のground glass shadow.格子状のfibrous streak-like shadow.patchy shadow.nodular shadows.honeycomb shadowを認め.3）肺機能は.換気制限と拡散減少.4）肺生検病理または肺細胞洗浄液分析は.疾患の診断.治療.予後において大きな助けになる.ということです。 4.肺生検の病理検査や肺細胞洗浄液の分析は.病気の診断.治療.予後に大きく貢献することができます。
この病気は患者数が増えており.知識がないと慢性気管支炎や閉塞性肺気腫.気管支喘息と誤診されることが多いのです。