最近.小児血尿に関する親御さんからの問い合わせを多く見かけます。
共通する特徴は.血尿の原因や関連する病気について理解されていないことですので.血尿を理解する方法として.この記事を掲載させていただきます。/> 小児血尿の診断的な考え方/> 血尿は.小児の尿路系疾患の中で最も多い症状です。
海外の統計では.学童期の無症状血尿の発生率は0.4～4.1％とされています。
1986年に中国の中国小児科学会（CPS）の腎臓グループが21省市の2〜14歳の健常児224,291人を調べたところ.無症状血尿の発生率は0.42％でしたが.1996年にCPSの腎臓グループが20単位の2315例から腎臓生検を採取し.341例（14.7%）が単純血尿であることが判明しています。
このことから，中国では小児に血尿が多く見られることがわかった。
湖北省中医薬病院中医薬小児科
劉暁英氏/> 血尿の原因には，さまざまな腎実質障害，尿路感染症，結石，腫瘍，奇形，外傷，薬剤，全身性出血性疾患などがある。
その病因は複雑で.特に蛋白尿や水腫.高血圧を伴わない孤立性血尿の小児では.診断が困難なことが多いのです。
したがって.血尿のある小児は選択的かつ計画的に検査を行い.できるだけ早期に原因を特定し.予後を判断し.経過観察および治療計画を立てることが重要である。
血尿の診断は.以下のステップで行うことができます。/> 1.血尿の分類/> (1)
尿中の赤血球の数によるもの-顕微鏡的血尿と視床下部血尿の比較/> 顕微鏡で見て赤血球が増加しているものを顕微鏡的血尿と呼びます。
よく使われる基準/> (i)遠心力尿赤血球数3以上／高倍率視野。/> (2)尿沈渣数＞8×106/L。/>肉眼で見て.尿が「肉襦袢」や「血液」の色をしている場合は.「肉眼血尿」と呼ばれます。
一般に.尿中の赤血球が2.5×109/L（尿1000mL中に血液0.5mL）を超えると.肉眼血尿となります。/> (2)症状の有無によるもの-症候性血尿と無症候性血尿/> 症候性血尿とは.血尿のほかに水腫や高血圧など何らかの排尿症状がある場合や.出血性疾患.全身感染症.凝固障害などの全身性疾患の臨床症状の一つとして血尿が見られる場合です。
無症候性血尿とは.血尿以外の症状がないお子さんを指します。
単純性血尿症（2001年に分離性血尿症に名称変更）とも呼ばれる。/> (3)
尿中の赤血球の出所によるもの-糸球体性血尿と非糸球体性血尿/> 1979年にBirchとFairlyが尿の形態から血尿の原因を鑑別することを初めて報告し.臨床診断が容易となった。/> 糸球体性血尿：糸球体起源の血尿を指す。/> (i)
原発性糸球体疾患：急性・慢性糸球体腎炎.ネフローゼ症候群.急性進行性腎炎.IgA腎症.遺伝性腎炎など。/> (ii)
二次性糸球体疾患：例：全身性エリテマトーデス腎炎.紫斑病性腎炎.B型肝炎関連腎炎.溶血性尿毒症症候群.肺出血性腎炎症候群など。/> (iii)
単純性血尿（孤立性血尿）。/> 非糸球体性血尿：糸球体より下の泌尿器系に由来する血尿をいう。/> (i)尿路の急性および慢性感染症。/> (ii)
腎盂・膀胱・尿管結石.特発性高カルシウム尿症。/> 3）特発性腎出血（左腎静脈圧迫症候群またはくるみ割り人形現象）。/> (多嚢胞腎.膀胱憩室.動静脈瘻.血管腫などの先天性腎・血管奇形。/> 腫瘍.外傷.異物など。/> (薬剤による腎・膀胱障害（シクロホスファミド.スルホンアミド.ゲンタマイシンなどのアミノグリコシド系抗生物質など）。/> (vii）結核.原虫.スピロヘータなどの感染症。/> 全身性疾患による出血：血小板減少性紫斑病.新生児の自然出血.血友病など。/> 2.血尿の診断手順/> (1)真の血尿かどうかの判断/> 血尿の診断は.偽血尿を生じる可能性のある以下の疾患を除外することから始まります。/> (1)人工着色料（アニリンなど）を多量に含む食品（蜂蜜など）や薬剤（ルバーブ.リファンピシン.フェニトインナトリウムなど）の摂取により赤色の尿が出ることがある。/> (ii)
ヘモグロビン尿またはミオグロビン尿。/> (iii)ポルフィリン尿症。/> 新生児の尿に含まれる尿酸塩は.赤色のおむつを引き起こすことがある。/> 5
便に血が混じったり.月経血で汚染されている。/> 真性血尿とは.清潔な新鮮な中尿（朝尿が望ましい）を10mL取り.遠心分離（1500rpm）5分.沈渣を採取して顕微鏡検査を行い.赤血球/高倍率視野が3個以上あり.3回以上発生して初めて病理的に有意となるもので.血尿と定義されています。
一般に用いられている尿分析器（試験紙法）による尿潜血の検出は.血尿の診断の根拠にはなり得ず.スクリーニング検査としてのみ使用される。/> (2)出血部位の特定/> 血尿が確認されたら.主原因を特定する前に.血尿の発生源を特定する必要があります。/> 尿沈渣の形態学的検査は最も一般的に用いられる検査である。
異常な赤血球が優勢（60％以上）であれば.糸球体腎血尿を示唆する。
赤血球のパターンが正常で均一であれば.糸球体性血尿ではなく.血尿は腎盂.膀胱.尿道から生じていることになります。
尿赤血球の形態に影響を与える要因としては.年齢.尿比重.尿pH.利尿剤の塗布.尿路感染症.肉眼的血尿のエピソードなどがあげられる。/> (ii)
尿沈渣検査では.赤血球管状パターンと腎尿細管上皮細胞を認め.血尿が腎実質性であることを示す。
尿蛋白定量が顕微鏡的血尿で500mg/24h以上.肉眼的血尿で990mg/24h以上.660mg/L以上であれば.ほとんどが糸球体疾患を示唆するものである。/> 尿中平均赤血球量：自動血球分析装置で尿中平均赤血球量（MCV）と分布曲線を測定する。
MCVが72fl以下で.細胞分布が小さい場合.糸球体由来の血尿であることがわかる。/> 尿中赤血球電気泳動法：尿中赤血球の一定距離の移動速度は.糸球体由来が（20.64±1.72）秒.非糸球体由来が（27.27±1.66）秒と観察される。/> (5)
尿中免疫グロブリン粒状管状パターン：尿中にIgG1TH蛋白を多量に含む管状パターンが認められれば.糸球体腎炎を中心に.間質性腎炎の一部で腎実質が出血している可能性が最も高いと考えられる。/> 3.血尿と疾患との相関の解析/> (1)
糸球体性血尿/> 水腫.高血圧.尿細管性尿.蛋白尿が認められる血尿や全身症状を伴う血尿は.次のような原発性または続発性の糸球体疾患と考える。/> (i)
最近の皮膚感染や咽頭炎に伴う血尿は.まず急性溶連菌感染に伴う糸球体腎炎と考えるべきである。/> (ii)
血尿症候群は.出血斑.貧血.黄疸.腎不全を伴う場合に考慮する。/> (iii)ネフローゼ症候群は.水腫と大量の蛋白尿がある場合に考慮されるべきである。/> (iv)
皮膚紫斑を伴う場合は.紫斑病性腎炎を考慮する必要がある。/> (v)
発疹.貧血.発熱がある場合は.ループス腎炎を考慮すべきである。/> (vi)
原因不明の発熱.消耗.貧血.喀血の既往がある場合は.肺出血性腎炎症候群を考慮する必要がある。/> (vii)
発熱後.顔面.頚部.胸部上面の紅潮.低血圧.ショック.乏尿を伴う場合.流行性出血熱を考慮する。/> (遺伝性腎炎（アルポート症候群）は.特に男子の難聴.貧血.進行性の腎機能低下を伴う場合に考慮する必要があります。/> 血尿が主症状である場合は.以下の疾患を考慮する。/> (1)
糸球体疾患の回復期：急性腎炎.急性進行性腎炎.アレルギー性紫斑病性腎炎の回復期には.少量の顕微鏡的血尿が残存することがあります。
そのため.急性期の症状や徴候をフォローすることが重要です。
これらの疾患の多くは.病歴を聴取すれば確定診断が可能です。/> IgA腎症：この病気の小児の多くは再発性血尿を呈し.約20％はネフローゼ症候群を呈します。
血尿は学童期に発症することが多く.予後は良好です。
腎生検の光学顕微鏡では一般的なチラコイド過形成を示し.免疫蛍光法ではIgAの沈着の程度はさまざまで.補体C3や少量の他の免疫グロブリンも認められます。
診断は腎生検に依存する。/> (薄層基底膜疾患：家族性再発性血尿症としても知られています。
臨床症状は.持続的な顕微鏡的血尿です。
肉眼的血尿は.しばしば呼吸器感染症の後に発生する。
診断は主に家族内に同じ性質の血尿の患者がいることに基づいて行われ.両親のどちらかに血尿の患者がいることは非常に有用である。
本症の糸球体病変は基底膜の菲薄化（250nm以下：腎生検後の電子顕微鏡検査で診断される）である。/> (iv）遺伝性腎炎：初期には特に女子に単純な血尿がみられることがあり.臨床症状も軽度である。
しかし.経過は進行性で.神経性難聴や眼症がみられます。
家族歴と合わせると鑑別診断が困難でないことが多い。/> 単純性血尿症（孤立性血尿症）：顕微鏡的血尿が持続し.断続的に肉眼的糸球体腎炎を起こす小児は.遺伝性腎炎や家族性再発性血尿症を除外した上で.臨床的に単純性血尿症と診断される。/> 臨床症状は2つあります。/> 再発性ボトリテマトーレ：日常的な尿検査は正常.あるいはエピソード間に顕微鏡的血尿があり.呼吸器感染症.激しい運動などが血尿のエピソードの引き金になる。/> 持続性の顕微鏡的血尿：多くは健康診断や他の疾患のルーチン尿検査で発見され.尿蛋白は1g/24hを超えない。/> 腎生検での糸球体病変の種類は.正常.軽度変化.チラコイド増殖性腎炎（局所性.分節性.びまん性）です。
免疫蛍光法では陰性の場合と免疫グロブリン沈着がある場合があり.IgA腎症が1/3〜1/2を占めます。/> (2)
非糸球体性血尿症/> 血尿に頻尿.尿意切迫.排尿痛.排尿困難を伴う場合は.尿路感染症.腎結核.出血性膀胱炎.膀胱・尿道の異物などを.血尿に腰痛や腹痛を伴う場合は尿路結石を.血尿に全身性の出血症状を伴う場合は血友病.血小板減少などの全身性凝固障害を検討する必要があります。/> 血尿が全身症状や全身症状を伴わない場合は.以下の疾患を考慮する。/> (1)
泌尿器系の異常：一般的なものとしては.腎盂尿管接合部の狭窄.骨盤内浸出液.多嚢胞性腎などがあげられる。
大量の体液貯留や乳児期の多発性嚢胞腎は.時に腹部で触知することができる。
これらのほとんどは.Bモード超音波検査などの画像診断で診断可能である。/> 無症状血尿の1/5～1/3を占めることがある特発性高カルシウム尿症の診断は.主に尿カルシウム測定によって行われる：24時間尿カルシウムが2回以上0.1mmol/kg以上.または食後2時間カルシウム／クレアチニン比が0.2以上（乳児＜6ヵ月：0.8以上.幼児＜6～12ヵ月：0.6以上）なら高カルシウム尿症と診断することが可能である。
特発性高カルシウム尿症の診断には.副腎皮質機能障害.副甲状腺機能障害.尿細管性アシドーシス.髄質海綿状腎.副腎皮質ステロイド投与などを除外することが必要です。
特発性高カルシウム尿症の家系における腎結石の発生率は30％～70％と高いため.家系に腎結石がある場合は高カルシウム尿症の可能性を検討する必要があります。/> ナットクラッカー現象：左腎静脈は大動脈の角と上腸間膜動脈の間を通るが.角が狭いと圧迫されて血尿や蛋白尿が出ることがある。
診断は.Bモード超音波検査やカラードップラー血管超音波検査で.左腎静脈の遠位口径が近位口径の3倍以上あることを確認し.血尿が片方の腎臓から出ていることや尿赤血球が同質であることも確認した上で行われます。
男児では.時に左精索静脈瘤を合併することがある。/> 泌尿器科腫瘍：小児に最も多い腫瘍は腎胚性腫瘍ですが.この腫瘍は血尿が初発症状となることは少なく.血尿があるときは腹部に腫瘤が触知されることがほとんどです。
泌尿器科腫瘍は画像診断で容易に発見されます。/> 稀な原因として.腎血管腫の破裂.骨盤静脈瘻.自然（または腎穿刺）動静脈瘻からの出血があり.血尿は片方の腎臓から生じ.かなり重症です。軽度の腎挫傷.腎動脈・静脈塞栓症も血尿の原因となります。/> これらの血尿は診断が難しく.血管造影で診断する必要があります。血尿がひどく止まりにくいため.腎摘出術を行って初めて原因がわかることもあります。/> (3)二方向性血尿。/> 薬剤性血尿：薬剤性血尿の病態は.腎毒性.アレルギー性.機械的なものがあります。
また.血尿には症候性.無症候性.糸球体性.非糸球体性がある。/> (1)
腎毒性：血尿は尿細管の障害によって起こり.重症例では急性腎不全に至ることもある。
このような薬剤には.アミノグリコシド系抗生物質（ゲンタマイシン.カナマイシン.ストレプトマイシン等）.アムホテリシンB.パラアミノサリチル酸.水銀製剤.金製剤等があります。/> アレルギー性：免疫機構により間質性腎炎を引き起こす薬剤で.ペニシリン.メチルペニシリン.ベンゾイソキサゾールペニシリン.アンピシリン.パウタゾン.ポリミキシン.スルホンアミドなどが代表的なものである。
臨床症状としては.皮疹.腹痛または腰痛.排尿困難.血中好酸性白血球の増加などがあり.血尿は白血球（多くは好酸性）を伴うことが多く.腎尿細管機能障害がみられることもある。/> (3)
機械的：これらの薬剤は.腎尿細管に結晶を形成し.尿細管に機械的損傷を与えることにより血尿を引き起こす。/> 一般的には.6-メルカプトプリン.シクロホスファミド.ビンクリスチンなどのスルフォンアミドや細胞毒性薬（体内で多量の尿酸を生成し.腎尿細管に尿酸結晶を形成する）.マンニトールのような高浸透圧利尿薬は.尿細管に高浸透圧状態を作り.尿細管障害を起こすこともある。/>
糸球体門脈血管障害では.臨床症状は双方向性の持続性顕微鏡的血尿または間欠性血尿である。/> 血液や尿の生化学的分析との組み合わせでは/> (i)
補体C3の低下を伴う血中抗Oの上昇は急性溶連菌感染症後腎炎と考えるべき。/> (ii)
腎組織へのB型肝炎ウイルス抗原の沈着を伴う血中B型肝炎表面抗原（＋）及び／又はB型肝炎e抗原（＋）の併存は.B型肝炎ウイルス関連腎炎の診断になりうる。/> (iii)
血清補体の持続的な低下.原発性膜増殖性腎炎.ループス腎炎.B型肝炎ウイルス関連腎炎.慢性糸球体腎炎を考慮する。/> (iv)
ループス腎炎では.抗核抗体や二重らせんデオキシリボ核酸抗体が陽性であることを考慮する必要がある。/> (v)
血清免疫グロブリンIgAの上昇はIgA腎症の可能性を示唆し.IgG.IgM.IgAの上昇はループス腎炎や慢性腎炎を考えるべきである。/> (6）尿蛋白組成の分析では.高分子蛋白尿が主で.主に急性・慢性糸球体腎炎やネフローゼ症候群で見られ.低分子蛋白尿が主で.単純性腎症や間質性腎炎が疑われる。/> 4.腎生検解析との併用/> 腎生検病理は血尿の病因診断に極めて有用で.小児に多いのはIgA腎症.薄層基底膜腎症.軽度病変性腎症.巣状分節性糸球体硬化症などで.アルポート症候群.リポ蛋白糸球体症.フィブロネクチン糸球体症.コラーゲンIII糸球体症など珍しい球体病も診断できる.免疫病理は抗粒子の基底膜診断に有用である
糸球体腎炎.IgA腎症.IgM腎症.ループス腎炎.肝炎関連糸球体腎炎.アルポート症候群.軽鎖沈着症は大きな価値を持つ。
孤立性血尿に対して腎生検を行うかどうかの適応は統一されておらず.一般的には以下のような場合に行われる。/> (1)血尿の増加や蛋白尿の存在がある。/> (2)腎機能低下.高血圧がある。/> (3)著しい肉眼的血尿.再発肉眼的血尿のエピソード間の持続的顕微鏡的血尿は.通常.重度または進行性の病的変化を示しており.腎生検で調査する必要があります。/> 5.超音波検査.CTまたはMRI.静脈性腎盂造影.排泄性膀胱尿道造影.デジタルサブトラクション血管造影などの画像検査と組み合わせる。/>