1.胎児性嚢胞性腺腫が見つかったらどうしたらよいですか？
先天性嚢胞性腺腫（CCAM）は.胎児の終末気管支の過成長で.肺実質に明瞭な病変を形成し.肺葉の一部あるいは肺葉全体を侵すことが多く.片側あるいは両側の肺実質を侵し.肺実質の90％が縦隔に変位していることがあります。肺実質の一部を侵すことも.肺実質全体を侵すこともある。一般に.胎児性嚢胞腺腫は治療可能な良性病変であり.ほとんどの症例で予後は良好である。発見時に妊娠を中止することは推奨されない。
2. CCAMの原因は何ですか？
CCAMの正確な病因は完全には解明されていません。
3.超音波によるCCAMの出生前診断はどのようなものですか？
CCAMの超音波による出生前診断は.3つのタイプに分類されます。
I型は大型嚢胞型で.胸腔内に嚢胞腔径2?cm以上の嚢胞性腫瘤が分離なく認められ.嚢胞性腫瘤の周囲に肺組織のエコーが認められるものである。
II型は微小嚢胞型で.胸腔内に嚢胞性腫瘤が認められ.空洞径50px未満の小さな嚢胞が複数個認められるものである。
III型は多嚢胞性肺とも呼ばれる混合型で.小さな嚢胞と肺組織が融合して形成され.患側の胸腔内の小葉が拡大し.エコーが増強して均一で.縦隔が反対側に移動することが特徴です。
4.CCAMの予後は？
CCAMのI型とII型は予後良好ですが.III型は胎児水腫を起こしやすく.予後不良です。
CCAMは18週から26週の間に発見されることが多く.腫瘤の大きさ.腫瘤の大きさの変化率.胎児水腫を起こすかどうかが胎児の予後を知る重要な指標になります。一般的な方法として.肺塊の体積（体積はW*H*L*0.523）/胎児の頭囲である頭肺比（CVR）を超音波検査で算出し.CVRが1.6以下の場合.86％が浮腫を認めず.1.6超では75％に浮腫を認めます。浮腫のない症例では.25-28週くらいから徐々に腫瘤が減少する傾向がある。一方.浮腫を生じた場合の死亡率は高い。胎児に浮腫や羊水過多が見られない場合は.やはり保存的治療が適切な選択となります。
5.CCAMの出生前診断方法にはどのようなものがありますか？
出生前超音波検査は.CCAMのスクリーニング方法として推奨されています。妊娠中に超音波検査でCCAMを初めて発見した後は.綿密な分娩検査を行い.超音波検査の回数を増やす必要があります。病変の拡大や縦隔移動.胎児水腫.胸部または腹部の液体.羊水過多などの有無は定期的に経過観察し.予後や妊娠終結の時期を判断する必要がある。必要であれば.MRIを用いて先天性構造奇形をより詳細に検出し.分娩前の胎児の総合評価や分娩後の治療計画立案に役立てることができる。
6. CCAMをもつ胎児が満期で自然分娩することは期待できますか？
胎児CCAMが出生前に発見された場合.通常32週以降の分娩が選択されます。症状がなければ自然分娩を選択できるが.縦隔移動.小嚢胞型.気道閉塞が疑われる場合は帝王切開を推奨する。胎児の浮腫や占拠病変が過剰で経膣分娩が困難な場合は妊娠32週以降に緊急帝王切開を行い.出生後に緊急外科的治療を行う必要があります。
7.CCAMの治療法にはどのようなものがありますか？
ホルモン療法
CCAM のホルモン療法の適応。高リスクの微小嚢胞型CCAM症例.胎児浮腫の存在.CVR>1.6。ホルモン療法は.高リスクの微小嚢胞型CCAM症例に有効な方法である。
(ii) シャント穿刺
嚢胞のドレナージ（シャント穿刺）には.まず.腫瘤と穿刺の詳細を把握するための可視化システムが必要である。治療のために.可視化システムのガイダンスのもと.胸部嚢胞と羊水腔の間にドレナージチューブを設置するためにフェトスコープを適用します。シャントの評価 可視化システムは.術後の肺の再開通を理解し.これまで診断されていなかった肺隔離の症例を発見する可能性があり.浮腫の継続的な進行を止めるために使用されます。排液は.関連する臨床検査にかけることができます：リンパ液の滲出があるかどうかの細胞診.感染の指標.胎児の核型など。治療の適応は.胎児の浮腫の存在と肺異形成の徴候の存在である。
(iii）EXIT術（分娩時の子宮外胎児手術? 子宮外? 分娩時? 治療?, EXIT）
EXIT手術は.出産時に.胎児を帝王切開で娩出するが臍帯を切らない状態で.まずCCAM腫瘍を摘出し.その後臍帯を切って新生児の呼吸を開始させ.胸部にかかる腫瘤の圧迫を緩和し呼吸困難を解消するために行われます。
EXIT手術の原則：重篤な縦隔移動の存在.? EXIT手術は.麻酔.心臓循環.新生児科.看護.産科.小児外科.体外式膜肺（ECMO）サポートなど.綿密な計画と完全なチームワークが必要である。出産後に発生しうるリスクとしては.再発.気道瘻.出血.セリアック病.敗血症.胃食道逆流などがある。EXIT法の成功に不可欠なのは.子宮胎盤のガス交換と胎児の血行動態の安定を確保することである。さらに.母体出血.出生後の肺組織の除去.NICUでのモニタリングの長期化.それに伴う費用の増加など.潜在的なリスクについて家族に説明する必要がある。母体へのリスクとしては.羊水過多.早産.絨毛膜羊膜炎.出血などがある。EXIT法では.出生後速やかに肺塊を除去することができ.縦隔移動.空気捕捉.正常肺組織の圧迫による急性呼吸不全を解消することが可能である。
開腹胎児手術
胎児手術の原則または目標は.正常な解剖学的構造を回復すること.正常な生理機能を回復すること.出生前に肺を成長・発育させることである。胎児期に開腹胎児手術を行う明確な適応はない。CVR＜1.6の無症状または非浮腫性CCAMの場合.その変化は動的に観察することができる。一方.CVR>1.6の大きな腫瘤で.著しい圧迫や明らかな縦隔移動.浮腫傾向や既往の浮腫.羊水過多などは.ほとんどが胎児期に開腹手術を含む介入が必要である。
出生後の外科的選択肢
CCAMに伴う他の先天性奇形が少ないため.出生後に外科的治療が可能な症例が大半であり.早期の外科的切除が一般的な見解となっています。しかし.出生後にそれ以上の治療は必要ないという見解もあります（出生前診断全体の18％）。出生前診断でCCAMと診断された方は.いずれも出生後に再度CT検査を行い.診断を明確にする必要があります。出生後に明確な症状を示すものは緊急手術が必要である。無症状の場合.いつ手術を行うかについての明確な基準はない。麻酔のリスクは生後4週から徐々に減少し始めるため.手術は少なくとも生後1ヶ月以降に選択する必要があります。外科的切除の必要性に関連する要因は.重大な呼吸器症状.感染症の再発.腫瘤性悪性腫瘍のリスクの存在.その他.咳血.血胸などの臨床症状である。ただし.肺全体の発達に影響を与えるため.症状が出るまで待ってから手術するのは避けた方が良いという意見もあります。