脳静脈洞血栓症とは？
脳静脈洞血栓症は.脳卒中全体の1％未満に発生する特殊な脳血管障害です。 通常.小児や若年成人に多く.小児では感染症により外側洞や海綿状洞に多く見られます。 化膿性中耳炎や乳様体炎の患者さんでは.横静脈洞やS状静脈洞の血栓症（総称：横静脈洞血栓症）が起こりやすいと言われています。 CVSTは.病変の性質により.炎症型と非炎症型に分けられます。 炎症型では海綿静脈洞や横静脈洞が.非炎症型では上矢状静脈洞が最も侵されやすい部位です。 横矢状静脈洞血栓症は.敗血症性乳様体炎や中耳炎に続発することがほとんどです。
脳静脈洞血栓症の原因は何ですか？
1.炎症性頭蓋内静脈血栓症は.海綿静脈洞やS状静脈洞に多く見られる感染性病変に続発するものである。
(1) 顔面病変.特に危険三角形の腫れ物や癰などの敗血症性病変は.眼静脈から海綿静脈洞に容易に侵入することができる。
(2）中耳炎や乳様突起炎などの耳の病変は.S状結節の血栓症を引き起こすことがあります。
(翼状片や中隔洞の炎症が中隔静脈から.あるいは翼状片の壁を破壊することで海綿静脈洞に侵入することがあります。
(4) 深部頸部または扁桃周囲膿瘍.上顎骨髄炎などは.翼状神経叢に沿って横静脈洞岩洞海綿状洞庭に.または頸静脈の侵入により浸潤することがある。
(5) 髄膜炎性脳膿瘍は皮質静脈を介して上矢状静脈を侵すことがある。
(6) 各種細菌感染による敗血症などの全身性感染症。
2.非炎症性頭蓋内静脈血栓症の原因・危険因子として.血液が凝固しやすい状態にある様々な疾患・症候群があること。
(1)全身不全.脱水症状.慢性消耗性疾患。
(2) 妊娠中および産褥期。
(3) 外傷性脳損傷。
(4) 真性赤血球増加症.急性リンパ性白血病.血小板増多症発作性血色素尿症.先天性または後天性の凝固機構障害（アンチトロンビンIII欠損症プロテインC.プロテインS欠損症.凝固因子Vleiden変異.アクティブプロテインC耐性）等の血液系障害庭園等
(5) ベーチェット病.全身性エリテマトーデス（SLE）潰瘍性大腸炎抗リン脂質抗体（抗凝固性ループス抗体.抗カルジオリピド抗体を含む）症候群などの自己免疫性疾患。
(6) 外科的処置。
(7) 先天性または後天性の心疾患。
(8) 長期間の経口避妊薬の使用。
(9) それでも20-25％の患者は病因や危険因子を持たない。
(10)長時間同じ姿勢で座っていて.首への血流が悪くなることで起こる。 例えば.パソコンの前に長時間いること。
脳静脈洞血栓症によく見られる症状
1. 炎症性頭蓋内静脈血栓症の一般症状は.全身症状.局所感染巣の症状.副鼻腔症状に分けられる 全身症状は.不規則な高熱 悪寒 衰弱.全身筋肉痛.うつ.皮下打撲などの感染・敗血症症状として現れる 炎症性頭蓋内静脈血栓症以外の症状は主に病因・危険因子の症状.副鼻腔症状として現れる
頭蓋内静脈洞血栓症の臨床症状は特異性に乏しく.その徴候や症状は急性に発症するものから数週間かけてゆっくりと発症するものまで様々である。 主な症状は.頭痛.局所神経障害.発作.意識障害.視神経乳頭浮腫などです。
静脈洞血栓症に必要な検査について
ラボラトリーテスト
1.血球数.血中電解質。
2.血糖値.免疫学的検査.脳脊髄液検査.異常がある場合は鑑別診断。
画像検査
1.頭部のCT.CTA
特徴的なCT変化は.静脈洞や脳静脈に異常な高密度病巣（striated sign）.強調画像で上矢状静脈洞の後ろに空洞の三角形の影（delta sign）。 CT変化には脳浮腫.出血.梗塞.脳室系の変化もあるが.20～30％の患者には正常のCTスキャンが認められる。 深部静脈血栓症の間接的な兆候として.両側視床および基底核の梗塞や出血性梗塞の画像がある。
CTAでは.血栓の静脈洞と静脈の描出が不十分であるが.側副静脈の描出は良好である。
2.頭部のMRIとMRA
急性期（発症後1週間未満）では.静脈洞や静脈の正常な血管貫流がT1.T2強調相で消失し.T1は等信号.T2は低信号.亜急性期（発症後1～2週間）ではT1.T2が高信号.慢性期（発症後2週間～3ヶ月）では血管貫流が再び出現しT1.T2信号は低下します。 MRIではCTと同様に脳浮腫.出血.梗塞.脳室系の変化を間接的に示す。mRAでは上・下矢状静脈洞.直腸静脈洞.横静脈洞.Galen静脈などの主要静脈や静脈洞の閉塞を確認でき.この場合フロー信号が消失する。
3.血管造影は.静脈洞や静脈の部分的あるいは完全な閉塞.排水部の皮質静脈の螺旋状の拡張.また静脈の逆流を示すことができますが.侵襲的で高価という欠点があり.MRIやMRAで診断を確定できないものに適しています。
脳静脈洞血栓症の治療法について教えてください。
脳動脈狭窄症の治療は.できるだけ早期に診断し.速やかに治療することが必要である。 治療の原則は.頭蓋内圧の低下.循環の改善.対症療法.病因論的治療などである。
1.炎症性血栓症
感染巣の積極的な治療.患者の血液や脳脊髄液の細菌培養.血液・脳脊髄液の関門を通過しやすい感受性の高い抗生物質の選択.病原細菌が不明確なものには抗生物質の組み合わせを適用すること。 抗生物質は熱が下がった後も十分な期間.一般的には1ヶ月以上継続する必要があります。
2.非炎症性血栓症
(1) 外科的治療：直接静脈洞血栓除去術バルーン血管形成術.ステント留置術など。
(2) 内科的治療：抗凝固療法と血栓溶解療法が大原則です。 しかし.経路投与量.タイミング.薬剤の組み合わせ.血流再開通への影響.副作用などについての統一的な理解は得られていないのが現状です。