概要
/> 本態性振戦(primary
tremor)は.振戦のみが発現する一般的な運動障害であり.一般人口における有病率は0.3~1.7%である。患者の1/3は家族歴があり.常染色体優性遺伝である。
発症機序は不明です。
特発性振戦は.常染色体優性遺伝で.錐体外路疾患の中で最も多く.患者の約60%に家族歴があります。
特発性振戦は単一症状疾患であり.姿勢性振戦が唯一の臨床症状として現れます。
姿勢性振戦は.手足をある位置に固定したときに誘発される振戦であり.手足を完全に緩めたときに自然に消失するものです。
振戦は手や.少ないながらも頭部によく見られ.下肢に見られることは稀です。
本症の振戦は.集中力.ストレス.疲労.空腹などで悪化します。
飲酒後に一時的に消失し.翌日から悪化するケースが多く.これも特発性振戦の特徴です。
対症療法的に治療する必要があります。
特発性振戦は.家族性特発性振戦.良性特発性振戦とも呼ばれ.姿勢振戦.運動振戦のみが発現する。
/> [病態の病因】。]
/> 2つの原因遺伝子座が同定されており.3q13(FET1)および2p22-25(ETMまたはET2)に局在しています。
/> [臨床像】。]
/> (a)
一般:発症は閑散としており.ゆっくりと進行する。
全年齢層で発症しますが.40歳以上の中高年に多くみられます。
/> (ロ)振戦の特徴:振戦の周波数は5~8Hzです。
/>主な症状は姿勢性振戦および/または運動性振戦であり.リラックスした状態や安静時には減少または消失し.精神的ストレス.疲労.検査時に悪化する。
患者によっては.飲酒後に振戦が一時的に消失することがあります。
/> (c)振戦の部位:通常.片方の手または前腕に始まり.同側の上肢.反対側の上肢へと徐々に拡がるか.頭部.頸部に初めて出現します。
主な病変部位は.通常.上肢(95%).頭部(34%).下肢(20%).言語(12%).顔面および体幹(各5%)の順である。
/> (四
筋緊張の変化や動作の緩慢さなどがないこと。
/> [診断のポイント】。]
/> (I)
診断
/> 中高年で.他の神経症状や徴候を伴わず.上肢の姿勢性振戦や運動性振戦をしばしば呈し.臨床検査値に異常がある場合は.ETの診断を検討する必要があります。
パーキンソン病.肝腫大.甲状腺機能亢進症との鑑別に注意する必要があります。
/> (ii)
診断基準
/> 米国運動障害学会と世界振戦研究機構は.ETの診断基準を以下のように提唱しています。
/> 中核基準
①両手・前腕の運動性振戦
②歯車現象がなく.他の神経症状がない
③あるいは頭部振戦のみで.ジストニアがない。
/> 副基準
①罹病期間
3
年以上.家族歴あり.②アルコール摂取により振戦が軽減する。
/> 除外基準
①他の神経症状または振戦発症直前の外傷歴
②薬物.不安.うつ.甲状腺機能亢進症などによる生理的亢進振戦
③心因性振戦歴
④突然の発症または分節性の進行
⑤原発性立位振戦
⑥職業性振戦.原発性書字振戦など位置特異的または対象特異的振戦のみ
⑦音声.舌.あご.脚のいずれかの振戦のみ。
あごまたは下肢の振戦のみ。
/> 治療方法と原則】。]
/> 症状が軽く.仕事及び/又は生活に影響を与えない場合もある。
/> (i)
薬物治療
/> 1.β-ブロッカー
/>プロプラノロール(Propranolol).10-20mg.1日3回.最大90mg/d。しばしば心拍数を遅くする。
次の条件を相対的禁忌として提案している:(i)
心不全.特にコントロールが十分でない場合;(iii)
II-III度の房室ブロック;(iii)
喘息または他の気管支痙攣性疾患;(iv)
糖尿病患者の低血糖に対する通常のアドレナリン反応をプロプラノロールが阻害するから.インシュリン依存性
糖尿病。
脈拍は1分間に60回以上に保たなければなりません。
その他のまれな副作用は.疲労.吐き気.下痢.皮疹.インポテンス.うつ病などです。
β遮断薬でアドレナリンのみを遮断するアロットノロール(アルマール).1日3回10mgはより効果的で副作用も少ないが.高価である。
/> 2.プロメタジン(パラセタモール)
/>使用は少量(25mg/日)から開始し.副作用なく効果が得られるまで毎回25mgずつゆっくりと増量し.有効量は150~350mg/日.最大量は1日3回250mg以下(この量まで使用することはほとんどない)とする必要があります。
副作用として.めまい.吐き気.姿勢不安定などがあります。
1回の投与で効果がない場合は.プロプラノロールとパラセタモールの併用を試みることもある。
/> 3.鎮静剤としては.アルプラゾラム0.2~0.4mg/回.クロナゼパム0.5~1.0mg/回.フェノバルビタール15~30mg/回.1回1錠/4~1/2錠.1日3回までとされています。
副作用は主に眠気である。
/> 4.その他の薬剤
カルシウム拮抗剤フルナリジン.ニモジピン.ニフェジピン.炭酸脱水酵素阻害剤ビンクリスチンが適用できる。
/> (ii)
非薬物療法
/> A型ボツリヌス毒素(BTX-A)
/>BTX-A
を局所的に注射することにより.手足や軟口蓋の振戦を効果的に軽減することができ.その効果は3~6ヶ月程度維持されます。
副作用は.一時的な筋力低下がある程度で.重篤なものではありません。
/> 2.手術
正規の薬物療法に反応しない重症の片側性ET患者には.定位手術が考慮されます。
/> DBSの外科的アプローチは.破壊的アプローチと比較して優れた利点があります。
第一に.DBSは可逆的であり.変更可能である。
この手術は核を破壊するのではなく.電流.電圧.周波数.パルス幅.脳深部の電極の位置を設定することによって調節される。
また.状態の変化に応じて刺激パラメータを調整することができるため.特発性振戦の進行する症状を長期にわたってコントロールすることが可能です。
第二に.DBSは発展的である。
正常な脳組織の神経機能を維持することで.この手術は後に現れるかもしれない新しいアプローチのための条件を整え.患者の新しい人生と希望への権利を守るのです。
第三に.DBSは両側性であることです。
両側の特発性振戦の患者さんでは.症状の効果的なコントロールが可能ですが.両側の淡蒼球や視床を破壊してしまうと.重篤な合併症を引き起こしやすくなります。
また.DBSは副作用が少ないことも.患者さんに喜ばれている重要な理由です。
このような利点から.アメリカ.カナダ.ヨーロッパなどの先進国では.破壊手術を受ける人は少なく.特発性振戦の患者さんにはペースメーカーによる治療が多くなってきています。
/> ペースメーカーシステムの電池は通常5~10年使用でき.電池が消耗した場合.パルス発生器の交換は必要ですが.電極やリード線の交換は必要ありません。
これは簡単な外科手術で交換することができます。
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