1.早発性心疾患の原因は何ですか？
心筋梗塞の原因はまだ完全には解明されていないが.主に胎生期の遺伝要因と環境要因の組み合わせにより.心臓の血管の発達に異常が生じ.その遺伝率は55～65％といわれている。 多くの学者は.単一遺伝子の突然変異や染色体異常によって起こる一部の心疾患以外は.ほとんどの心疾患は遺伝要因と環境要因の相互作用によって起こる多因子性であると考えており.このことは心疾患発症率の高い家系の研究において確認されている。
これらの遺伝子の発現に質的・量的な異常があると.心臓の発達に影響を与え.早発性心疾患の発症につながる可能性があるのです。
先天性心疾患の発症には.遺伝的要因のほかに.環境的要因も多く.母体の高年齢化.父親の飲酒.母親による妊娠初期のアスピリン.テトラサイクリン.避妊薬の使用.化学毒素への曝露.風疹や風邪の発症などが危険因子としてあげられる。 つまり.先天性心疾患の原因は複雑であり.その発症の正確なメカニズムは現在も研究されているのです。
2.先天性心疾患は遺伝するのですか？
先天性心疾患は遺伝的な要因が関係していますが.正確な遺伝のメカニズムはまだ完全には解明されていません。 母親の近親者に先天性心疾患の子供がいる確率は.通常の人口に比べてかなり高いと言われています。 ある種の遺伝性疾患の先天性奇形を持つ子どもは.早発性心疾患を併せ持つことが多い。
3.早発性心疾患の発生を防ぐにはどうしたらよいのでしょうか？
例えば米国では.妊婦の9割が出生前の胎児心エコー検査を受け.早発性心疾患を持つ子どもの出生率が大幅に低下しています。 先進国では.神経管異常を予防するために妊婦の葉酸摂取率が高いのですが.最近の研究では.妊娠前に一定量の葉酸を摂取することで.心臓異常の発生を効果的に予防できることも分かってきました。
過去30年間の中国の急速な経済成長に伴い.妊娠初期の感染症.先天性心疾患の家族歴.妊娠の進行.放射線.重金属.有機溶剤.喫煙.アルコール乱用.毒物.薬物の影響など.先天性心疾患に関連する危険因子が考えられるため.環境の変化が発生に与える影響にも十分配慮すべきです。 また.先天性心疾患は先天的な障害であるため.優生学に注目することが最も基本的な予防策となります。
4.先天性心疾患の発症率は？
新生児の先天性心疾患の発症率は約0.7％であり.先天性疾患の一種として最も高い発症率となっています。 中国では.早発性心疾患の患者数は200万人で.増加率は年間10万人です。 1993年から1995年のデータによると.米国における早発性心疾患の患者数は100万人であり.発症率は0.34%であった。 生存している新生児1,000人のうち9人が心臓に障害を持っています。
これらの奇形の多くは乳幼児期には介入を必要とせず.発見が容易でないため見過ごされているが.成人期に症状が現れ.介入を必要とすることがある。
5.先天性心疾患の自然死亡率はどのくらいか？
研究によると.先天性異常で死亡する乳幼児の3分の1は.早発性心疾患を持つ.あるいは併発した子どもたちであることが分かっています。 先天性心疾患の有効な予防法がなく.未治療の先天性心疾患と相まって.1歳までに半数.2歳までに2/3が死亡しています。 米国心臓協会によると.小児死亡の30%は早発性心臓疾患が原因であり.早発性心臓疾患による死亡は小児腫瘍による死亡の2倍近くと言われています。 米国では2000年に約21万3千人が65歳以前に糖尿病予備軍で死亡しており.これは白血病.前立腺がん.アルツハイマー病を合わせた死亡者数とほぼ同数である。
6.早発性心疾患はどれが多いですか？
先天性心疾患の中でも.大動脈拡張.心室中隔欠損.心房中隔欠損.動脈管開存.肺動脈狭窄症は.臨床で最もよく見られる先天性心内奇形である。
7.先天性心疾患の症状にはどのようなものがありますか？
先天性心疾患は無症状のこともあり.症状の重さは必ずしも病気の重さに比例しません。 先天性心疾患の一般的な症状としては.チアノーゼ.胸の圧迫感.息切れ.パニック.運動耐容能の低下.失神.むくみ.発汗.異形成.肺炎の再発.風邪にかかりやすい.心尖部膨隆.心雑音などがあります。 幼い乳幼児では.哺乳障害.発達の遅れ.授乳中の咳や息切れ.原因不明の発作的な泣き.泣き声の際のチアノーゼなどが現れます。
8.早発性心疾患の子どもで.チアノーゼを起こす子と起こさない子がいるのはなぜか？
早発性心疾患には.チアノーゼ型と非チアノーゼ型の2種類があります。 チアノーゼ型早発症では.ほとんどが右から左へのシャントがあり.循環血液中に酸素を含まない血液が混在しているのに対し.非チアノーゼ型早発症ではシャントがないか左から右へのシャントがあり.循環血液中に酸素があるため.チアノーゼの有無だけで早発症の重症度や予後が簡単に判断できるものではありません。
9.先天性心疾患の診断方法について教えてください。
先天性心疾患の診断では.他の疾患と同様に.病歴と徴候が不可欠である。 しかし.最新の補助的な検査も不可欠である。 心電図や胸部X線写真などの日常的な検査に加え.心臓に関する特定の検査を行うことで.病気に関する詳しい情報が得られ.今後の治療にも重要な役割を果たします。 これらの具体的な検査には.非侵襲的な診断と侵襲的な診断があります。
心疾患の診断によく使われる非侵襲的診断手段には.心エコーや磁気共鳴画像（MRI）のほか.コンピュータ断層撮影（CT）スキャンなどがあります。 心エコー検査は.現在では小児の心疾患診断のためのルーチン検査となっており.比較的正確で簡単.非侵襲的.再現性があり.比較的安価であるという利点を有しています。 磁気共鳴画像（MR）およびCTは.平面画像.シネ画像.3次元再構成画像など.その他の新しい非侵襲的画像診断法であり.画像診断と組み合わせることにより.多くの心臓疾患の正確な解剖学的診断が可能となり.術前評価を正確に行う上で有用である。
心臓カテーテル検査や心血管画像検査は.脊柱前庭疾患の無傷の診断によく使われます。 心臓カテーテル検査は.右心カテーテル検査と左心カテーテル検査に分けられる。 右心カテーテル検査では.大腿静脈を経皮的に穿刺し.心臓カテーテルを下大静脈から右心房.右心室.肺動脈に送り込みます。 左心カテーテル検査では.大腿動脈を経皮的に穿刺し.下行大動脈から逆行性に左心室までカテーテルを挿入する検査が行われます。 心臓カテーテル検査の役割は.右心カテーテル検査では心臓の右側.血管の異常な流路や圧力の有無など心臓の血行動態の変化を把握できるが.左心の病態を直接反映することはできないことである。
同様に.左心カテーテル検査では.左心房.左心室.大動脈圧の病態生理学的変化に焦点を当てます。 心臓カテーテル検査は.前駆症状の診断を明確にし.正確な血行動態の情報を提供するのに役立ちます。 心臓血管撮影は.心臓カテーテルを用いて心臓や大血管の選択した部位に造影剤を直接かつ高速に注入し（通常はその後カテーテルを交換）.心房.大血管.弁および心臓内部の構造をシネ撮影する方法である。
また.心臓の機能状態を反映することができるため.心疾患前.特に複雑な心疾患の診断率を大幅に向上させることができます。
10.心筋梗塞は胎児期に診断できるのか？
中国ではここ10年ほどの間に.いくつかの病院で胎児早発性心疾患の出生前スクリーニングと診断が行われるようになり.重篤な早発性心疾患を持って生まれてくる胎児がある程度減少してきました。 しかし.先進国と比べると.胎児早発性心疾患の診断には.ハード・ソフトの面でも.国の技術レベルでも.まだまだ大きな隔たりがあるのが現状です。
11.早発性心疾患の未治療はどのような結果をもたらすのでしょうか？
先天性心疾患には多くの種類があります。 先天性心疾患の奇形の中には.大動脈転位に伴う無傷の心室中隔など.より深刻なものもあり.ほとんどの子どもが新生児期に死亡します。 したがって.これらの疾患は適時に外科治療を行う必要がありますが.子どもが幼く手術に対する耐性が低いため.手術のリスクはより大きくなっています。
もう一つの心疾患群は.当面は命に別状はないが.心奇形による心機能の低下.大きな心内シャントや全身性低酸素症による心身の発達障害.肺血過剰による呼吸器感染症の再発などで.これも迅速な外科的治療が必要で.そうしないと感染で死亡したり身体の発達が制限される傾向があります。
また.肺高血圧症の発生もその一種で.多数の左から右へのシャントがあっても.患者によっては無症状のままでも.診断されたときにはすでに重度の肺高血圧症と合併しており.その時点でほとんどの子どもたちは手術の機会や治療の最適な時期を失っている。 そのため.治療を遅らせないためにも.専門の心臓外科医に相談することが重要です。
12.操作に最適なタイミングはいつですか？
一般的には.年齢が高いほど心臓手術のショックに耐えることができると言われています。 心臓の手術は.年齢が高いほど耐えられるという決まりがあるので.なるべく年齢が高いうちに手術するのがベストです。 もちろん病気の重症度も考慮しなければならず.より重症で命にかかわるような場合は.できるだけ早く手術を行う必要があります。 また.授乳困難.発達の遅れ.呼吸器感染症を繰り返している場合は.できるだけ早く手術を行う必要があります。
また.肺高血圧症.塞栓症.二次閉塞.弁膜症.心内感染などの二次障害を引き起こす可能性がある場合は.早期の選択的手術も適応となります。 もちろん.手術のタイミングを選ぶ際には.多くの社会的な要因も考慮する必要があります。
13.心筋梗塞は薬で治るのか？
ほとんどの心疾患は手術が必要ですが.中には手術の前後に薬物療法が必要なものもあります。
14.心臓病でインターベンション治療を受けることはできますか？
手術は早発性心疾患の伝統的な治療法であり.豊富な経験と実績があり.現在も進化を続けています。 しかし.心疾患に対する外科的処置は非常に侵襲的であり.時には術後に重篤な合併症が発生したり.外科的治療の結果が満足のいくものでないこともあります。 新生児や未熟児.低出生体重児は手術への耐性が低く.手術のリスクや術後の合併症が高い。 医学の進歩に伴い.小切開.胸腔鏡.非体外循環手術.インターベンション技術などの試みにより.手術成績が大きく向上し.手術合併症や死亡が減少している。
小児の心疾患治療では.インターベンションと外科手術を組み合わせたHybridTechniqueの適用が進んでいますが.その適用には技術革新と予後や合併症の評価が必要であり.まだ発展途上の段階にあります。 現在.動静脈管や心室中隔欠損症に対するインターベンション治療は選択的に行われており.初期・中期的には良好な成績が得られているが.長期的な成績はまだ評価されていない。
心室中隔欠損症に対するインターベンション治療は.大動脈弁や三尖弁の損傷.3度房室ブロックに至る伝導束への影響などの問題が残っており.術後に原因不明の心筋症が発生したとの報告もある。
15.脊柱管狭窄症の手術後.普通の人と同じように見えるようになりますか？
一般に.変形が軽いほど矯正が容易で仕上がりも良く.逆に変形が大きいほど矯正が困難で仕上がりも悪く.中には根治手術すらできず.緩和手術や縮小手術しか受けられず.長期的には二次手術.三次手術が必要になる場合もあります。
16.心房細動の手術後.注意することは何ですか？
(1)薬は医師の処方通りに服用し.自己判断で止めないこと。
(2)体外循環を行った心臓手術では.やはり初期に水分摂取の制限が必要である。
(3) 呼吸困難.喀痰.発熱.浮腫.チアノーゼがある場合は.速やかに経過観察する。
(4) 特別な食事の禁忌はないが.消化吸収の良いバランスのとれた高栄養価の食事を摂ること。
(5)医師の指示により.病院に戻り.診察を受ける。
17.心房細動の手術による心筋の瘢痕は.長期的に何か問題を起こすのでしょうか？
理論的には.心筋の瘢痕化は不整脈の原因となり得るし.その報告もある。 しかし.これらの不整脈のほとんどは良性であり.悪性不整脈の症例は少ない。 利用可能なデータでは.心筋の瘢痕化は長期生存とQOLに有意な影響を与えないことが示唆されている。
18.脊柱管狭窄症の手術後.抗凝固剤の服用は必要ですか？
フォンタン型手術や人工チューブを応用した体肺シャントなど.前駆症状がある場合には.術後に抗血小板薬の投与が必要な場合があります。 人工弁置換術を行った後はより強力な抗凝固療法が必要となり.人工関節リングを装着した小児も3ヶ月から6ヶ月の抗凝固療法が必要となります。 心臓手術の術前のほとんどは.術後に抗凝固療法を行う必要はありません。
19.体外循環は他の臓器に障害を与えないか？
体外循環のプロセスは.低温.低流量.非脈動性の灌流プロセスであり.通常の循環状態とは異なる。 しかし.体外循環の過程では.程度の差こそあれ.塞栓症を起こすこともあり.脳への塞栓症が最も多く見られます。 体外循環の認知機能への影響に関する研究は.まだ分かれています。
20.手術後.長期間の服薬は必要ですか？
前庭部疾患の手術後.ほとんどの子どもは長期間の内服を必要としませんが.心機能が低下している子どもや長期間の抗血小板療法や抗凝固療法を必要とする子どもは長期間の内服が必要となります。