先天性心疾患（コンジェンタル・ハート・ディジーズ）は.子どもの健康を著しく損なう一般的な病気の一種で.中国では毎年.有病率が0.7%から0.8%.新規発症者が15万人から20万人いるとされています。 近年.心筋梗塞の診断と治療には大きな進歩があり.様々な心筋梗塞の早期正確な診断と外科的治療が可能になってきています。 現在.動脈管開存症（PDA）.心房中隔欠損症（ASD）.心室中隔欠損症（VSD）.肺動脈狭窄症（PS）などの一般的な心疾患に対する治療法としては.内科的治療.経カテーテル治療.外科的治療.またチアノーゼ前庭疾患に対しては外科的治療.内科・外科モザイク治療などが選択されています。 症状に応じて治療法やタイミングを選択することになります。
I. 内部処理
1.一般治療
1.1 栄養補給 早発性心疾患の子どもは栄養失調や成長障害を起こすことが多いため.タンパク質.脂質.炭水化物の比率に注意し.ビタミンや水分を補給し.必要に応じて点滴や経鼻栄養を行うことが重要である[1]。
早発性心疾患の子どもは気管支炎や肺炎になりやすく.特に左右シャント早発性心疾患では.感染症の予防と治療に特に注意を払う必要があります。 近年.逆流を伴う僧帽弁逸脱が小児感染性心内膜炎の基礎疾患として認識されるようになりました[1]。
1.3 定期的な経過観察 ASD.VSD.PDAなどの前庭部疾患は.自然に閉鎖する可能性があるため.定期的な経過観察により.タイムリーに転帰を発見することができる。また.定期的な経過観察により前庭部疾患の予後を判断し.治療の時期や方法を決定することができる。
2.薬物治療
2.1 閉鎖型PDA 早産児のPDA発生率は25％で.そのうち80％は自然に閉鎖できる。 インドメタシンは感染症や心不全と併用して適用でき.通常薬剤投与後24-48時間で効果があるが.副作用が多い[1]。
2.2 Open PDA 主な用途はプロスタグランジンEで.動脈管を拡張し肺血量を増やし低酸素血症を改善する効果がある。 生命維持のために動脈管開放に依存している重度のチアノーゼを有する新生児に適している。
2.3 合併症の治療 前心臓病はより多くの合併症を引き起こす可能性があるため.速やかに治療する必要があります。 心不全にはジギタリス製剤.血管拡張剤.利尿剤による治療.肺高血圧症には肺血管拡張剤.下血ナトリウム.酸素・一酸化窒素吸入による治療.低酸素エピソードには酸素.右室流出路の痙攣を緩和する薬剤.アシドーシスや貧血の補正などです。
経カテーテル治療
1.経カテーテル弁形成術
1.1 経皮的バルーン肺動脈弁形成術（PBPV） 専用バルーンカテーテルを弁狭窄部に挿入し.バルーンを拡張して狭窄部を解消する。 適応症は.典型的なPS.部分的な異形成肺狭窄.術後またはPBPV後の再狭窄。 経肺圧の段差ΔP≧35mmHg。年齢や体重に制限はなく.重症のPSは新生児期や乳児期に治療する。1歳未満の小児のPSでは.肺動脈輪の90～100％のバルーンサイズを選択し.1歳以上のPS患者では.肺動脈輪の120～140％のバルーンを選択してもよい。
1.2 経皮的バルーン大動脈弁形成術（PBAV） 適応症は.弁が薄く可動性のある非弁膜症性大動脈弁狭窄症で.経弁的圧段階差ΔP≧50mmHgの場合。 選択したバルーンカテーテルの直径は大動脈輪の直径以下であり.バルーンと輪の比率は 0.9-1.0 でなければならな い。
2.レーザー/RFパーフォレーション
主に新生児の肺動脈弁閉鎖不全症や心室中隔閉鎖不全症に用いられ.レーザーカテーテルや高周波電流カテーテルを用いて閉鎖不全の肺動脈弁を励起し.その後バルーン弁形成術を行うものである。
3.経カテーテル血管形成術
バルーンカテーテルの誘導のもと.特別に設計されたステントデバイスを狭窄部位に送り込み.バルーンを膨らませて狭窄を開放する。 主に大動脈狭窄症.肺動脈枝狭窄症.複雑な前庭疾患後の左右流出路狭窄症.大静脈肺静脈狭窄症に使用されます。
4.経カテーテル閉塞
4.1 PDA ブロッキング 心臓カテーテルからスプリングリングまたはマッシュルームキャップブロッカーを動脈カテーテルの位置 に送り.動脈カテーテルを閉鎖してブロッキング治療を行う。 適応は.典型的なPDA.生後6ヶ月以上.体重5kg以上.PDA手術後のシャント残存.PDA＜2mmはスプリングリングを使用.PDA＞2mmはマッシュルームパラシュートブロッカーを使用.肺高血圧症のないPDAはPDAより2〜3mm大きいブロッカーを使用.肺高血圧症を合併したPDAはPDAより4〜6mm大きいブロッカー.PDA径8mm以上.PDAよりブロッカーを選択すること。 PDA の直径が 8mm 以上の場合.ブロッカーは PDA より 6~8mm 大きいものを使用する。
4.2 ASDブロッキング マッシュルーム傘型ブロッカーを用い.心臓カテーテル法にて欠損部の左右のブロッカーディスクを開き.心エコー監視下で欠損部を閉鎖する。 適応は.典型的な二次孔ASD.年齢3歳以上.体重10kg以上.欠損端から上・下大静脈.右上肺静脈.冠状静脈洞までの距離が5mm以上.房室弁からの距離が7mm以上.小児では欠損口径14mm以上.卵巣前孔のある方.脳卒中の既往.複合脳塞栓の方.家族歴の方とする。 ブロッカー選択：欠陥10mm未満.ブロッカータイプ+1~2mm.欠陥10~20mm.ブロッカータイプ+3~4mm.欠陥20~30mm.ブロッカータイプ+4~6mm.欠陥30mm以上.ブロッカータイプ+6~8mm。
4.3 VSD閉塞 心臓カテーテル法にて大腿動脈-VSD-大腿静脈のトラックを確立し.欠損部の左右にマッシュルーム傘型ブロッカーを開き.心エコー監視下で欠損部を閉鎖する。 適応は.典型的な心筋性および膜周囲性VSD.年齢3歳以上.体重10kg以上.欠損開口部の直径が小児で8mm未満.成人で12mm未満.欠損端から大動脈弁までの距離が2mm以上.三尖弁までの距離が2mm以上.VSD手術後の残存欠損.急性の心臓発作や外傷による心室中隔穿孔である。 ブロッカーの選択：2～7mmの欠損の場合.ブロッカーの種類は2～3mm大きく.8mm以上の欠損の場合.ブロッカーの種類は4～5mm大きくする必要があります。
4.4 冠動脈動静脈瘻.肺動静脈瘻.体肺側副血行路など.その他の稀な心室性閉塞は.スプリングコイル.血管プラグ.キノコ傘オクルーダーなどで閉塞することが可能である。
4.5 バルーン心房中隔ストーマ 先端にバルーンをつけたカテーテルを選択し.左心房内に送り込み.充填したバルーンで心房中隔を裂いて大きなASDとし.左右の心臓の血流を十分に混合させ.低酸素症の改善.延命.さらなる手術のための条件作りに役立てるもの。 主に大血管転位症／不全中隔.全肺静脈異所性排水／閉鎖卵円孔.左心室異形成症候群の新生児に使用されます。
III.外科的治療
1.緩和手術
1.1 体肺動脈シャント 鎖骨下動脈と肺動脈との間に人工血管を留置するもの。 適応症は.新生児や乳児を含む肺血の少ない.肺動脈形成不全のすべての小児です。 主に肺血流を増加させ.動脈血酸素飽和度を向上させる。
1.2 右室流出路の導出 右室流出路を体外循環下で導出し.肺動脈への右室流出路を拡大し.パッチングを行う。 適応は.肺動脈弁狭窄症.主肺動脈および肺動脈分枝の高度低形成を伴うファロー四徴症.心室中隔が無傷の肺動脈弁閉鎖不全症などの小児です。 主に右室流出路の閉塞を緩和し.心室の負担を軽減する。主肺動脈と両側肺動脈が均等に発達し.肺血流のコントロールがしやすくなる。
1.3 肺動脈ガードル環状形成術 主肺動脈に対する収縮期ガードル環状形成術。 適応は生後6ヶ月未満の多発性VSD.栄養不良や重症心不全.コントロールできない感染症を併発したVSD.治療が間に合わない他の先天性奇形を併発したVSD.肺高血圧を防ぎ左心室圧を高めるために肺動脈帯輪部形成を先行できるVSD付大血管転位.左心異形成症候群の緩和手術などです。 主な目的は.肺血の減少.左心負荷の軽減.閉塞性肺血管病変の発生防止です。
1.4 双方向グレンシャント 右肺動脈末端への上大静脈の吻合。 肺虚血を伴う複雑な前庭疾患.三尖弁閉鎖不全症.PSを伴う単心室.VSDとPSを伴う大血管転位症.三尖弁下奇形が適応となる。 主な目的は.肺血流量の増加と動脈血酸素飽和度の改善.低酸素状態の改善.心負荷の軽減と心拍出量の増加.両側肺血の均質化である。
1.5 Blalock-Hanlon法（拡大心房中隔切除術）。 適応症は.体肺循環の交通が十分でない完全大血管転位症や三尖弁閉鎖不全症である。 主な目的は.心房内シャントの善玉を増やし.動脈血酸素飽和度を改善し.根治療法に備えることである。
2.根治手術
心筋疾患の種類によって根治手術の時期や方法は異なるが.術前診断.手術.体外循環.周術期管理などあらゆる面で改善され.現在は心筋に不可逆的な損傷を与えないよう幼児期や適切な時期に外科的治療を行うことが望ましいとされている。
2.1 VSD：膜周辺部や心筋部の欠損は.自然閉鎖の可能性があるため症状が少ない場合は経過観察を行い.4～5歳までに閉鎖しない場合は外科的治療を検討することが可能です。 生後6ヶ月以内に発生した制御不能な心不全や肺炎を伴う大きな欠損はできるだけ早期に手術する。心不全や肺炎は制御できるが肺動脈圧が徐々に上昇する生後6ヶ月から2年の間は早期の手術が望ましい。 下乾燥欠損は大動脈弁逸脱を起こしやすいので.早期の手術が望まれます。
2.2 SD：単純性ASDは3歳から5歳の間に外科的治療が可能であり.2歳では自然閉鎖の可能性があるため症状が軽ければ経過観察を行い.5～6歳までに閉鎖しない場合は手術を検討することができる。 大きな欠損で制御不能な心不全や肺炎を起こす場合.肺動脈圧が徐々に上昇する傾向のある場合.他の心奇形がある場合などは早期の手術が望まれます。
2.3 PDA；年齢に関係なく外科的治療が可能である。 高分流量で.心不全や肺炎を再発し.内科的治療が無効または困難な乳児の大きなPDAは.できるだけ早期に外科的に結紮する必要があります。 感染性心内膜炎がある場合は.積極的かつ効果的な抗炎症療法により感染がコントロールされてから3～6ヵ月後に手術を行う必要がありますが.抗感染療法が有効でない場合は.手術と抗炎症療法を併用する必要があります。
2.4 追記：外科的治療は何歳になっても可能です。 症状の少ない軽症例は経過観察でよいが.右心室と肺動脈の圧力差が80mmHg以上の重症狭窄は早期の治療が必要である。 弁膜症や環状形成不全.特に重度の狭窄.他の心奇形を併発している場合.直視下で狭窄を解消する手術が推奨されます。 重症の場合は.緊急に手術する必要があります。
2.5 ファロー四徴症：ファロー四徴症は外科的矯正が基本的な治療法である。 現在.生後6ヶ月から1年での根治手術が提唱されていますが.低酸素発作を伴う重症の場合は早期手術が必要ですし.まず緩和手術を行い.1～2年後に選択的に根治治療を行うことも可能です。
2.6 完全大動脈転位症：未治療の大動脈転位症の子供の50％が生後1ヶ月以内に死亡し.90％が1年以内に死亡する。 緩和ケアは不整脈や心不全のリスクがあるため.新生児期や3カ月以内の早期の根治治療がより合理的とされるようになった。 大動脈転流が無傷の心室中隔を伴う場合.生後1ヶ月以内にSwitch法.または生後6ヶ月から1年の間に心房内転流が推奨される。 VSDの場合.3ヶ月から12ヶ月以内にSwitchを行う必要があります。 しかし.根治手術に適さない患者さんには.まず緩和手術を検討し.根治手術の条件を整える必要があります。
医科学的モザイク治療
複雑な心前部疾患の手術の成功率を高め.再手術や外傷のリスクを回避し.手術後の長期予後を改善することができます。
1.術前介入
主な介入は.経皮的バルーン心房中隔ストーマと体肺側副血行路遮断術である。
2.術中介入
心臓切開や体外循環を避けるため.開胸後.経食道超音波ガイド下で右心室からブロッカーを留置し.心筋VSDを閉塞させる。
3.術後介入
複雑な心前部疾患に対する手術後の側副血行路の開放的遮断.VSD.ASD.PDAに対する手術後の残存シャントの遮断.PSや大動脈狭窄後の再狭窄に対するバルーン拡張やステント留置など。