本疾患は.慢性低カリウム血症によるカリウム喪失性腎症である。 低カリウム血症の主な原因は.カリウム摂取不足.過剰喪失（消化管喪失.尿中喪失）.各種利尿薬やステロイドホルモンの使用.腎尿細管性アシドーシス.バーター症候群.リドル症候群.レニン分泌腫瘍.クッシング症候群.水酸化酵素欠損症などの慢性腎疾患である。 1.非腎性低カリウム血症：カリウムの腎排泄は増加しないが.さまざまな理由でカリウムの細胞内取り込みが増加することも.低カリウム血症の一般的な原因である。 細胞内カリウム取り込み増加による低カリウム血症は.ほとんどが一過性であり.ほとんどの場合.特別な治療を必要としない。 低カリウム血症性周期性麻痺は.低カリウム血症の筋力低下が突然起こるまれな常染色体優性疾患であり.しばしば血中カリウム濃度が3mmol/L未満で起こる。この疾患の原因は完全には解明されておらず.アセタゾラミドは筋力低下の改善に有効である。 甲状腺機能亢進症の患者の中にも周期性麻痺を呈するものがあり.一時的にカリウムが低下することがある。 しかし.病因が同じとは限らず.アセタゾラミドが有効でない可能性があるのに対し.β遮断薬は筋力低下の症状を有意に改善する可能性がある。 さらに.カリウムの取り込み不足.急性または慢性の下痢による腸管カリウム喪失が.非腎性低カリウム血症の主な原因である。 2.腎性低カリウム血症：さまざまな原因による尿中カリウム排泄量の増加が低カリウム血症の主な原因であり.腎性低カリウム血症と総称される。 低カリウム血症に加えて.代謝性アシドーシスや代謝性アルカローシスを同時に認めることも多い。 代謝性アシドーシスを伴う低カリウム血症の患者の多くは血圧が正常であるが.代謝性アルカローシスを伴う低カリウム血症の患者の多くは高血圧を伴うことがある。 (1)アシドーシスを伴う低カリウム血症：低カリウム血症は血漿中の重炭酸塩濃度の上昇を補うため.ほとんどの患者はアルカローシス傾向にあるが.低カリウム血症患者では代謝性アシドーシスの存在が診断に大いに役立つ。 アシドーシスを伴う低カリウム血症は.腎尿細管性アシドーシス（近位尿細管性アシドーシスと遠位尿細管性アシドーシスの両方）と糖尿病性ケトアシドーシスでのみみられるからである。 糖尿病性ケトアシドーシスは.高血糖による浸透圧利尿作用と.負に帯電したケトン体が尿から大量に排泄され.尿中カリウムの排泄が促進されるため.全身のカリウムの著しい減少を伴う。 しかし.アシドーシスの初期段階では.細胞内および細胞外のカリウムの再分布のため.低カリウム血症は明らかでないかもしれない。 インスリンやアルカリ性薬剤による治療でカリウムを補充しないと.重篤な.あるいは致命的な低カリウム血症になることがある。 (2) 血液pHが正常または代謝性アルカローシスを伴う低カリウム血症： ①原発性アルドステロン症：血清アルドステロン濃度が上昇し.遠位尿細管に流入するナトリウムイオンが著しく増加し.ナトリウム-カリウム交換により尿中カリウム排泄量が増加する。 血中アルドステロン濃度の上昇と低カリウム血症に加え.高血圧と代謝性アルカローシスの臨床徴候がみられるが.血漿レニン活性はほとんど低下している。 低カリウム血症は副腎皮質によるアルドステロンの分泌を抑制するため.重度の低カリウム血症の患者では血清アルドステロン値はそれに応じて上昇することはない。 血清アルドステロンは.健常人または他の高血圧原因患者では.生理食塩水またはフルドロコルチゾン注入後110.96nmol/L（4ng/dl）未満であるべきであり.血清アルドステロン値が抑制されていないことは.この疾患の診断に有用である。 副腎腫瘍は.アルドステロン値が高く低カリウム血症であるため.外科的治療が必要である。 副腎過形成では.まずスピロノラクトンによる抗アルドステロン療法を行う。 ほとんどの患者では.低カリウム血症と高血圧を改善することができる。 アルドステロン症の患者の中には.18-ヒドロキシおよび18-オキシコルチゾンの尿中濃度が上昇し.デキサメタゾン抑制試験が陽性となる者がいるが.これはまれな常染色体優性遺伝性疾患である。 これらの患者にサイアザイド系利尿薬を投与すると極めて重篤な低カリウム血症が起こるが.少量のデキサメタゾン（0.75mg）は低カリウム血症の是正と血中アルドステロンの低下に有効である。 (2)二次性アルドステロン症：この疾患は通常.腎動脈狭窄や腎血管炎などの腎血管疾患を伴い.臨床的には低カリウム性アルカローシスや高血圧として現れることもある。 しかし.すべての続発性アルドステロン症が低カリウム血症を伴うわけではないことに注意することが重要である。 ロバートソン-キハラ症候群は.アルドステロン症に続発するレニンを分泌する傍糸球体装置のまれな腫瘍であり.低カリウム血症および高血圧を伴う。 いくつかの腎外悪性腫瘍もアルドステロン症を引き起こすが.不活性レニンの血清レベル上昇が主な原因である。 (iii）先天性唾液分泌低下症候群：先天性11β-ヒドロキシステロイド脱水素酵素（11β-OHSD）活性低下により.腎臓でのコルチゾールの不活性ヒドロキシコルチゾールへの変換が妨げられ.その結果.大量のコルチゾールがサリコルチン受容体に結合して活性化され.サリコルチン様作用を発揮してアルドステロン症の臨床症状を引き起こす。 甘草.綿実油フェノール.グリコピロリン酸ナトリウムなどの薬物もまた.11β-OHSDを阻害することが示されており.その結果.サロコルチコイドの増加という臨床症状を引き起こす。 甘草を含む食品や薬剤の摂取によって塩類コルチコステロン症が引き起こされたという報告が文献にある。