血管腫は先天性の良性腫瘍または血管奇形であり.多くは出生時または出生後間もない乳児にみられ.残存する胚性血管新生細胞に由来し.その多くは顔面の皮膚.皮下組織.および舌.口唇.口腔底などの口腔粘膜に発生し.少数が顎骨または深部組織に発生する。 血管腫は一般に.臨床症状および組織学的特徴により.毛細血管腫.海綿状血管腫および台形血管腫に分けられるが.このうち毛細血管腫および海綿状血管腫がより一般的である。
分類上の問題点
2002年.中国口腔顎顔面学会口腔顎顔面外科委員会が開催した「口腔顎顔面領域の血管腫の治療と研究に関する全国シンポジウム」において.代表者全員一致で.血管腫と脈絡膜血管腫の概念.分類.命名法を再度明確にする必要があると合意した。
血管腫の分類
幼児血管腫.先天性血管腫.Kaposiform hemangioendotheliomas.房状血管腫.血管外胚葉性新生物
血管奇形の分類
(1) 微小静脈奇形：（ワイン変色）（正中線微小静脈奇形と微小静脈奇形の2種類を含む。
（2）静脈奇形。 (海綿状血管腫）
（3）動静脈奇形。 (台形血管腫や葡萄状血管腫）
（4）リンパ奇形：微小嚢胞型と大嚢胞型に分けられる。 (リンパ管腫）
（5）混合奇形：2つのタイプの静脈-リンパ奇形と静脈-微小静脈奇形を含む。 (リンパ管腫）
臨床的特徴
1.微小静脈奇形
すなわち.一般的なワイン色の斑点。 主に顔面の皮膚に発生し.三叉神経に沿って分布することが多く.小さな斑点から数cmのものまで区別でき.大きなものは顔面の片側に広がったり.正中線を横切って反対側に広がることもあります。
いわゆる正中線微小血管奇形は.主に正中線領域に位置し.頸部に最も多く.次いで額.眉間.上唇など人体の他の部分に多い。 ワインの変色とは異なり.自然に消えることがあります。
2.静脈奇形
(1)以前は海綿状血管腫として分類されていたもので.内皮細胞に裏打ちされた多数の血液洞から構成されています。 血液洞の大きさや形は様々で.スポンジのような構造をしています。 洞内の血液は凝固して血栓を形成し.石灰化して静脈結石となることもある。
（2）静脈奇形は.頬.頸部.眼瞼.口唇.舌.口腔底に発生する。 境界ははっきりせず.触ると柔らかく.圧迫されることがあり.静脈石が見られることもある。
(3)静脈奇形は出生時には発見されないことが多く.幼児期や成人になってから症状が現れて気づくものもあります。
(4)静脈奇形は病変が小さいうちは無症状であることが多い。 これが成長し続けると.顔面.口唇.舌などの変形や機能障害を引き起こすことがあります。 二次感染を起こすと.痛み.腫れ.皮膚や粘膜の表面潰瘍.出血の危険性がある。
3.動静脈奇形
(1) 従来の分類では.台形血管腫または葡萄状血管腫と呼ばれていました。 蛇行した曲線で.非常に不規則で拍動性の血管奇形の一種である。 主に動脈と静脈が直接吻合し.血管壁が著しく拡張しているため.先天性動静脈奇形とも呼ばれます。
(2)動静脈奇形は成人に多く.幼児には少ない。 表側頭動脈がある側頭部や皮下組織に発生することが多い。 病変はカンジダ様パターンで隆起し.正常皮膚より表面温度が高い。 触診では震えがあり.聴診では吹き出すような雑音がある。 血液を供給する動脈が完全に圧迫されると.病変部の脈動や雑音は消失する。 腫瘍は基底骨を侵食したり.皮膚に突出して薄くなり.壊死や出血を起こすこともある。
(3)動静脈奇形は他の血管奇形と併存することがある。
4.リンパ管奇形
リンパ管の異常発達によって形成されます。 小児や若年者に多い。 舌.口唇.頬.頸部に発生する。 臨床的特徴と組織学的構造から.微小嚢胞性と大嚢胞性に分けられる。
(1) 微小嚢胞性：
先に分類した毛細血管性リンパ管腫と海綿状リンパ管腫を含みます。 内皮細胞で裏打ちされた拡張したリンパ管から成る。 リンパ管は非常に拡張し.湾曲しており.多眼性の嚢胞腔を形成し.これはむしろ海綿状である。 リンパ管はリンパ液で満たされている。 リンパ管奇形は.皮膚または粘膜上に孤立性または散在性の小さな庭状の嚢胞性結節または点状病変として発現し.無色で軟らかく.一般に圧迫性はなく.病変境界は不明瞭である。 口腔粘膜のリンパ管奇形は時に微小血管奇形と共存し.リンパ管腫と呼ばれる黄色または赤色の水疱状の突起として現れる。
口唇.顎下.頬部に発生するものは.時に患部を著しく肥大変形させることがあります。 舌に発生したものは.しばしば巨舌症を呈し.顎変形症.開口症.倒立症.歯の変位.咬合障害などを引き起こす。 舌粘膜の表面は粗く.結節状または葉状で.小さな黄色の水疱を伴う。 慢性炎症が長期間続くと.舌が硬くなる。
(2) 大嚢胞性：
以前の分類では.嚢胞型または嚢胞性胞状腫瘍と呼ばれていました。 主に鎖骨上頸部に発生しますが.顎下頸部や上頸部にも発生します。 通常.多眼性の嚢胞性空洞で.互いに間隔をあけて存在し.透明.黄色っぽい.水様液で満たされている。 病変は大小さまざまで.表面は正常な皮膚色と充満を呈し.触診では軟らかく変動する。 深在性血管腫との違いは.体動テストは陰性であるが.時に透過照明テストが陽性となることである。
5.混合型血管奇形
2種類以上の血管奇形が存在するものを混合型血管奇形と呼びます。 例えば.微小静脈奇形はリンパ性微小嚢胞奇形と共存し.動静脈奇形は限定的な微小静脈奇形を伴います。
治療
21世紀以来.血管疾患に関する国際的な綿密な研究により.総合的な治療の分類と類型化が国際的な原則となり.非侵襲的または低侵襲的な治療が主な発展傾向となっています。 長年にわたり.西安交通大学第二病院小児外科は.血管腫と血管奇形の診断と治療において.様々なタイプの血管奇形に対する個別化された治療計画を絶えず探求し.徐々に形成し.顕著な治療効果を得てきました。 これらの疾患は.その重症度.病理経過.患者への影響がさまざまである。 様々な疾患.種類.大きさ.部位に応じて.合理的な治療計画を選択し.薬剤（外用.内服.局所注射.静脈内ルートなど）.レーザー.電気化学.手術.インターベンション塞栓術などの技術や方法を組み合わせて使用することで.治療効果を大幅に向上させ.副作用や合併症を大幅に減少させています。
治療の選択肢
手術以外の治療法としては.弾性テーピングがある。
静脈奇形に対しては.ピン陽マイシン＋尿素による治療がより効果的で.病変の範囲を大幅に縮小し.症状を緩和することができます。 当院の経験では.月に1回パキシリンを注射し.治療中は間隔をあけて尿素を注射することで.ほとんどの患者さんが治療目的または臨床的治癒を達成することができます。
電気化学療法は.病変が「腫瘤」型の解剖学的に重要でない部分にある場合に使用できます。
ポリグルタミンの静脈内または静脈周囲注射。
3.動静脈奇形
1.AVMの治療は非常に難しく.治療効果を保証できる単一の治療法はありません。 当院では.インターベンション塞栓術＋液体硬化療法.またはインターベンション塞栓術＋外科的切除術を行っています。
2.動静脈瘻は.血管造影＋インターベンション塞栓術.または血管造影＋外科的結紮術で治療します。
4.リンパ管奇形
1.大嚢胞性リンパ管奇形
大嚢胞性リンパ管奇形の治療のために.薬の最初の選択は.一般的に使用されるA群溶連菌.pingyangmycin注射など。
2.微小嚢胞性リンパ節腫脹
微小嚢胞性リンパ節腫脹の治療には.現在mTOR阻害剤を使用しており.その効果は70％以上に達する。
病変が限局している場合は.外科的治療が可能であり.手術範囲を徹底し.必要であれば.手術前に病変部付近の皮膚を拡張する組織拡張器を適用し.病変の完全切除を確実にし.術後の再発を避ける必要がある。
V. 混合性血管奇形
静脈奇形はリンパ管性血管嚢胞奇形と併存することもある。
VI.複雑な血管疾患に対するmTOR阻害薬治療
国際的な流れに従い.当科では2011年に中国で初めて複雑な血管奇形に対するmTOR阻害薬内服治療を実施した。従来の治療では効果が乏しいカポジ様血管内皮腫瘍.房状血管腫.毛細血管リンパ管静脈奇形.静脈性リンパ管奇形.小嚢胞性リンパ管奇形.血小板を伴う多巣性リンパ管腫症.リンパ管腫などが含まれる。 血小板減少を伴うリンパ管腫症.血小板減少を伴う皮膚/内臓血管腫症.毛細血管リンパ動静脈奇形.血管症を伴うPTEN過剰増殖症候群.リンパ毛細血管拡張症候群.単純性静脈奇形。