最近.多くのご家族が赤ちゃんを連れて来院され.皮膚が黄色く.時に発熱し.白い便が出ていることから.先天性総胆管嚢胞（総胆管拡張症ともいう）と判明しました。 先天性総胆管嚢胞の原因は不明であり.多くの学者は.先天性の胆膵管癒着異常.総胆管遠位閉塞のほか.胆道形成不全.ウイルス感染.神経分布異常が関連していると考えている。 先天性総胆管嚢胞は黄疸.腹痛.腫瘤の3つが基本症状ですが.病歴や受診時に3つの主症状がすべて揃っているわけではなく.臨床的には1.2.3の症状しかないことが多いようです。 1.腹痛：再発性の右上腹部または中腹部の痛みで.性質や程度は様々で.時にコロコロとした引きつるような痛みやわずかな膨満感がある。二次感染では発熱を伴うことがあり.時に吐き気を催す。腹痛は約80％から90％の症例に見られる。 2.腫脹：右上腹部の胸郭下にあり.上縁は肝縁に覆われ.巨大な場合は腹部正中線を越えることもある。小さな嚢胞性胆嚢嚢胞は深部にあるため発見が難しく.感染痛や黄疸があると腫れが大きくなり.良くなると小さくなる.などといった特徴がある。 右上腹部の腫れが来院の約70％を占める 3.黄疸：約50％に黄疸が見られる。 黄疸の程度は.胆道閉塞の程度に直接関係します。 黄疸は通常再発し.感染症や発熱を伴うことが多い。 上記の症状は.ほとんどが断続的で.総胆管の遠位出口に起因する保持.胆道感染の出現の内容に開かれていない.症状が軽減または治療の数日後に消えて.症状の円滑な排水の内容.いくつかの子供たちが頻繁に攻撃している.いくつかは数ヶ月に一度することができます。 上記の症状に加えて.発作時には吐き気や嘔吐を伴うことがあり.黄疸では白い粘土状の便や黒ずんだ尿を伴うことがあります。 小児.特に乳幼児では.嚢胞が穿孔すると急性胆汁性腹膜炎を起こし.高熱と腹部膨満の症状.さらにはショック症状を呈することがあります。 最初の臨床診断は.腹痛.黄疸.右上腹部の嚢胞性腫瘤という三大症状の存在に基づいて行われます。 先天性胆嚢嚢炎の予備検査には.超音波検査.CT検査.画像診断がありますが.超音波検査は最も簡単で非侵襲的な検査で予備診断が得られます。 先天性胆嚢嚢炎の合併症は.胆汁うっ滞.門脈圧亢進.胆管炎.膵炎.嚢胞内結石形成.出血.嚢胞穿孔・破裂.嚢胞癌など多数あります。 上記のような臨床症状が認められた赤ちゃんには.合併症の発生を抑えるために早期発見・早期治療を期待し.超音波検査をお勧めします。 早期に外科的治療を行わないと.感染症の再発.胆汁性肝硬変.総胆管穿孔.癌などで死に至ることもある病気です。 したがって.子供の皮膚が黄色くなっているのを見つけたら.この病気を考え.陽性と診断されたら速やかに手術を行う必要があります。 最も一般的な手術方法は.膀胱摘出術.逆流防止弁形成術を伴う総肝管空腸Roux-Y吻合術である。 揚州母子保健病院は.この病気の治療に関して豊富な経験を持っています。