1.先天性心疾患とは何ですか？
先天性心疾患（Congenital Heart Disease）とは.生まれつきの心血管系の構造や機能の異常のことである。 胎児期の心血管系の発達異常や障害.出生後に退化すべき組織が退化しないことによって起こる心臓の構造的・循環器的奇形である。
2.なぜ早発性心疾患になるのですか？
心筋梗塞の原因は.大きく分けて内心と外心の二つに分けられる。
内的原因は.染色体異常や遺伝的奇形などの遺伝的要因である。 早発性心疾患の約4-5%は染色体異常が原因です。
より重要な外的要因は.ウイルス感染.特に風疹.おたふくかぜ.インフルエンザ.コクサッキーウイルスである。 心臓の胚発生の臨界期は妊娠2週目から8週目であり.この時期に心臓血管の奇形が発生するのである。 早発性心疾患の発生率は.妊娠3ヶ月目に重症のウイルス感染症.特に風疹にかかった母親から生まれた新生児で高くなります。 次に.胎児周囲の局所的な機械的圧迫や母体の栄養・ビタミン不足など.胎児環境と母体因子は.胎児の心臓の発達に影響を与える可能性があります。 その他.動脈管の発生率が高い高地などでは.高地での低酸素症が関係している可能性があります。 その他.母親が妊娠中に高線量のX線に曝露されたり.特定の薬剤を使用したりした場合.慢性疾患.低酸素症.母親の妊娠年齢が高い場合.中絶保存.多胎妊娠などはすべて高リスク因子である。
3.前駆症状はどのようなものですか？
小さな欠損や軽微な奇形を伴う心臓病の既往症は.健常者と同じで.通常は何の症状もありません。 しかし.大きな心室中隔欠損症.大きな動静脈管.複雑性心疾患などの重症心前部疾患は.主にチアノーゼ.呼吸異常.低酸素発作が現れる。
(1) チアノーゼ：重症の心房細動の唯一の症状であることが多く.徐々に悪化することが多い。 チアノーゼの検査は.明るい場所で.子供が静かか眠っているとき.手足が温かいときに行うべきである。 出生直後にチアノーゼが顕著な場合は.大血管の不整列や三尖弁閉鎖症によるものが多く.ファロー四徴症や異所性肺静脈還流症では.新生児期以降に徐々にチアノーゼが現れる傾向があります。
(2) 呼吸器の異常：息切れや力みとして現れることが多く.特に授乳中は授乳が困難になることが多い。 息切れによる授乳の中断が断続的にあり.赤ちゃんがミルクを喉に詰まらせやすくなります。 呼吸は静かな状態でも60回/分以上に増加する。
(3) 低酸素発作：突然の過敏症.チアノーゼの増強.深く速い呼吸.錯乱.失神.痙攣.心雑音の減少または消失.数分から数時間続く.多くは摂食または排泄時に起こる。 ファロー四徴症や三尖弁閉鎖不全症などのチアノーゼ型心尖部疾患に多くみられます。 非シアン性心疾患では.発作的な泣き声.蒼白.冷汗.四肢の丸み.息切れ.重症の場合は失神を示す蒼白エピソードも起こり.その多くは重度の大動脈弁狭窄.僧帽弁.三室心.左右シャント心疾患など左心室からの血液置換が不十分であるために一時的に脳低酸素状態となるためです。
4.心房細動のリスクとは？
心筋梗塞の発症率は.新生児全体の約0.7〜0.8％です。 そのうちの約20％～50％は生後1年以内に死亡し.それ以外は助かるが.大きくなるにつれて血行動態の異常から.肺炎.心不全.息切れ.易疲労性.失神.胸痛などを起こしやすく.結果的に手術の絶好機を逸してしまうという重大な危険性がある。 手術で治療しても.重度の二次病変が発生し.手術のリスクや合併症が著しく高くなる子供もいます。
ハザード1：未治療の偏頭痛は1歳までに半数.2歳までに3分の2が死亡する。 そして.その異常が複雑であればあるほど.病状は重くなり.死期も早くなります。
ハザード2：心臓の構造異常による血液の乱流は.細菌が繁殖しやすい局所的な心内膜の構造を損傷する可能性があります。 そして.細菌は心臓を住処にして増殖し.心臓の損傷を悪化させ.感染性心内膜炎を引き起こします。
危険性3：心疾患前の小児における虚血や低酸素は.脳への血液供給に影響を与え.突然の呼吸困難.あざの増加.意識喪失.けいれんなどを引き起こす可能性があります。 長期にわたる重度の虚血・低酸素症は.子供の知能を低下させる。
ハザード4：血液や血管の流れや変形により.心臓への負担が増え.正常なニーズを満たせなくなる。 心不全では臓器や組織に十分な血液が行き渡らず.悪性不整脈を引き起こし.突然死することもあります。
5.早発性心疾患の子どもは.通常の予防接種を受けられるのでしょうか？
早発性心疾患の子供の中には.体が弱く.免疫力が低下している場合があります。 したがって.一般に.早発性心疾患の子どもへのワクチン接種は慎重に行うべきとされています。 弱毒性生ワクチンは.ケースバイケースで選択する必要があります。 一般的には不活性化ワクチンが最適です。
また.専門家の中には.チアノーゼ型の先天性心疾患を.ワクチン接種の禁忌と考える人もいます。 その他の先天性心疾患は.その子の心機能やワクチンの種類によって治療法を変える必要があります。 心機能が良好で成長が正常であれば.ポリオ錠剤ワクチンやB型肝炎ワクチンなど.反応性が低く安全性の高いワクチンを接種することが可能です。 予防接種の中には.通常より遅い時間に受けることができるものもあります。
6.早発性心疾患の子供を早期に発見するにはどうしたらよいのでしょうか？
出生後.以下の項目に該当する場合.早発性心疾患の可能性が高くなります。
(1) チアノーゼの出現：皮膚のチアノーゼが続き.鼻先.唇.手足の爪が最も顕著に現れます。 チアノーゼは.出生後も持続するケースと.出生後3～4カ月で顕著になるケースがあります。
(2）心雑音：通常の子供の心拍は.振り子のように.2つの音のグループは.それぞれの音が非常に明確である.2つの音の間に聞くために子供の胸に吹く風のような.機械始動のような音がある場合.いくつかの胸は震えを感じることができます。 これは.前駆症状がある可能性を示しています。
(3) 体力低下：乳幼児の哺乳困難や哺乳拒否.窒息や咳.よく食べてよく止まる.息切れ.顔色が悪い.息苦しさなど。
(4) 呼吸器感染症にかかりやすい：心筋梗塞の多くは.肺の血液が増えるため呼吸器感染症を繰り返しやすく.さらに心不全になり.この二つは互いに因果関係があり心筋梗塞の死因となることが多い。
(5)発育不良：正常児は生後半年で月0.6kg.生後半年で月0.5kgの体重増加が見られます。 この割合以下の体重増加は発育不良を意味する。
(6)しゃがむ：抱っこされると足を伸ばさず.大人の腹の上で曲げることを好む。座るときはスツールの表面に足を上げることを好み.立つときは下肢を曲げたままである。 年長児が歩くと.しばらくしゃがんで膝を胸に近づけて休む.医学的には「スクワット」と呼ばれる現象がある。
(7)その他：幼少期からの嗄声.息切れ.咳.胸郭の膨隆.胸郭の変形など。 年長児では.胸の圧迫感.心房部の痛み.パニックを訴えることがあり.これらは特に活動後に顕著になります。 また.下肢のむくみが出る子もいます。
お子様のこれらの症状にお気づきの保護者の方は.早期に医療機関を受診し.お子様が心房細動であるかどうかを判断してください。