先天性心疾患の発症率は約1%で.その原因はいまだ解明されていません。 子どもの成長・発達に重大な影響を与え.死に至ることもある重要な先天性疾患です。 しかし.幸いなことに医学の進歩により.ほとんどの先天性心疾患は外科手術で治すことができるようになりました。 先天性心疾患の手術は.心臓の奇形が子どもの成長や発達に影響を与えないように.また.子どもの両親や家族の精神的・経済的負担を軽減するために.できるだけ早い時期に行うことが望ましいとされています。 しかし.子供が小さければ小さいほど.手術の難易度は高くなり.リスクも高くなります。 手術のタイミングは.心奇形の重症度.子どもの成長・発達に与える影響.病気の進展の予後.受診する病院の技術レベルなどによって異なります。 現在.心疾患前患者の手術時期に関する原則は.1.心奇形が生命を脅かす場合.子供の生命を救うために積極的に手術を受ける条件を整えること。 2.心奇形が生命を脅かす場合.子供の生命を救うために積極的に手術を受ける条件を整えることです。 例えば.心室中隔が無傷の完全な大動脈転位症のお子さんは.手術が間に合わないと早死にしますし.こうしたお子さんのほとんどは.生後2週間以内に解剖学的矯正手術(大動脈転位術)を受けなければならないのです。 そのため.早期の受診・手術が重要です。 2.巨大な心房・心室中隔欠損.房室管奇形.動静脈管.完全肺静脈異所性排水など。肺感染症を繰り返し.心不全や発達停止のある子どもは生後3~6ヶ月以内に手術が可能です。上記の症状がなくても.心肥大が大きく.重症肺高血圧の傾向がある子どももいますが.早めに.できれば生後6~12ヶ月以内に手術することが望まれます。 3.チアノーゼ性プレコンディショニング(ファロー四徴症など)において.重度の低酸素症が頻発する場合は.低酸素症による脳障害を避けるため.できるだけ早期に手術を実施する必要があります。 低酸素症が明らかでない場合は.生後6-12ヶ月以降に外科的矯正を行うことができます。 4.その他のタイプの心疾患は.子どもの命に別状がなければ.選択的手術で治療できますが.子どもの就学・発達に影響を与えないためには.学齢期(2~5歳)前に手術することが望ましいとされています。 例えば.右心室の出口が二重になっていて.心外チューブで奇形を矯正する必要がある場合や.一部の複雑な奇形で肺動脈の全腔接続が必要な場合は.3~5歳以降に手術する必要があります。 心筋梗塞の手術のタイミングには豊富な専門知識が必要なため.小児に心筋梗塞が見つかったり疑われたりした場合には.病状や治療のタイミングを遅らせないために.できるだけ早く心臓血管外科の専門医の診察を受ける必要があります。