海綿状奇形（CM）は.頭蓋内海綿状血管腫の約20％を占め[1].そのほとんどが先頭大脳に発生し.発生部位が深く.重要な核.伝導路.血管構造に隣接しているため.手術リスクが高い。 近年.神経画像.神経ナビゲーション.神経生理学的モニタリング.マイクロ神経外科手術の技術が発達し.手術の成功率は著しく向上している。 2004年2月から2008年6月までに当科で治療した先斗脳海綿状血管腫12例について.その手術適応と手術アプローチについて.予備的な手術経験を踏まえて考察したい。 1.臨床データ 1.1 一般データ 男性8例.女性4例。 年齢21-49歳.平均35歳。 全例に1つ以上の出血がみられ.その主な症状はめまいと頭痛9例.反復性半盲6例.窒息3例.片麻痺2例.顔面神経麻痺3例.複視1例。 罹病期間は10日から3ヵ月で.平均2.3ヵ月であった。 1.2 神経画像 12例全例が頭蓋CTとMRIを.3例がデジタルサブトラクション血管造影（DSA）を.4例が磁気共鳴血管造影（MRA）を受けた。 固形部分が認められることがあり.目立たない増強がみられ.CTでは出血または血腫を呈した（図A.B.C）。 病変の最大径は1.5cm-4cmで.11例が脳橋背側に.1例が脳橋腹側に存在した。 病変は左側5例.右側7例であった。 1.3 手術アプローチ 脳橋背側にCMが存在する11例では.菱形窩を介した後頭下正中アプローチが用いられた。 切開は正中線に沿って外後頭隆起上2cmから第2頸椎の棘突起まで行い.小脳髄質裂から第4脳室底部を露出させ.必要に応じて小脳底を切開した。 わずかに盛り上がった筋状の構造が延髄縞として確認でき.これが小脳と延髄を分けている。 髄質縞の上方では.病変の表面に黄色または黄褐色の領域があり.内側縦走筋膜を傷つけないように.中心溝の上方2mmに病変を標示し.最も細い縦切開を選んで血腫腔に入り.血腫を吸引して操作のためのスペースを確保し.その周辺に沿って慎重に病変を切除する。 脳橋の腹側に位置するCMに対しては.後頭下耳の後ろで逆 “L “字型の切開を行い.後頭下S状静脈洞後方アプローチを用いる。 病変部周囲の細い血液供給動脈や逆流静脈については.弱い電気凝固後に切断し.常に水で流して冷却し.熱損傷を避ける。 外傷からの少量の出血は.止血ガーゼで圧迫することで止血し.広範囲の電気凝固を避けることができる。 2.結果 12例全例で顕微鏡による病変の全切除が行われ.術後の病理検査でCMが確認された。顕微鏡検査の結果.直径1mm以上の不規則な洞状または細胞状の血管の裂け目からなり.血栓と機械化を伴っていた。 血管壁は薄い繊維状の外膜とガラス状のコラーゲンマトリックスで構成されている。 平滑筋および弾性線維はみられない。 病変は鉄を含むヘマトキシリン食細胞に富むグリア組織の層に囲まれている。 12例中6例では術後に臨床症状が改善し.めまい.頭痛.反復性半盲が消失し片麻痺が減少した。3例では術前にすでに回復していた症例で術後に新たな症状は出現しなかった。1例では術後に顔面神経麻痺が悪化した。1例では術後に患眼の外転が制限された。1例では術後3日目に呼吸困難と軽度の意識障害が出現したが.気管挿管による人工呼吸器補助呼吸で改善した。 術後5時間後に再び呼吸困難と意識障害が出現し.高体温.瞳孔不同.消化管出血.血圧低下がみられた。 術後3ヵ月後.9例でMRI検査を行ったが.病変は認められず.脳幹組織の画像修復も良好であった。 3.考察 脳幹CMは手術リスクが高いため.手術の適応はその自然史を十分に考慮し.リスクとベネフィットを天秤にかけて決定すべきである。kupersmithら[2]は.脳幹CM37例における年間出血率は約2.4％.再出血率は約5.1％であったと報告している。 Ferroliら[4]は52例を報告し.年間出血率は3.8％.再出血率は34.7％であった；Wang Loyalら[5]は137例を報告し.年間出血率は6％.再出血率は60％であった。 脳幹CMでは再出血率が高いため.脳橋部CMの外科的治療の重要な適応は局所出血である。 さらにFerroliら[4]は.病変容積の増大は内皮細胞の有糸分裂とは無関係であるという従来の見解にもかかわらず.CMの内皮細胞は常に増殖周期にあることが研究で示されていると述べている。 したがって.Ferroliらは保存的治療に慎重であり.脳幹CMの出血だけが手術の適応ではなく.患者の具体的な状況に応じて利益と不利益を天秤にかけ.積極的に管理すべきであると主張している。 実際.ほとんどの脳幹CMは.皮質表面に向かって徐々に破壊され.肉眼で部分的に見える腫瘍内出血を繰り返しているため.外科的治療に適している。 このグループの12例すべてに1回以上の出血があり.そのうちの2例は急性出血で.1例は2回目に血腫を形成し.2回目の出血から20日以上の間隔があった。 残りの症例は再発または進行性の臨床症状の悪化であった。 術中.腫瘍は脳幹表面の約2mmより深くはなく.一部は4脳室の底部まで突出していた。 手術適応は以下の通りであった：(i)進行性の局所神経障害.(ii)臨床神経障害を引き起こす腫瘍内出血.(iii)脳幹表面に近い病変（通常3mm以内）.(iv)病変内の出血による著しい占拠効果。 手術の時期は.患者の術後の神経学的回復の程度を左右する重要な因子である。 王忠[5]によると.意識障害があり.画像検査で緊張性の血腫が認められる場合は.緊急手術が必要である。 症候性出血があり.MRIで占拠作用を示す患者では.血腫が完全に機械化されておらず.周辺組織がまだ硝子体や線維化していない.結果の出やすいできるだけ早期に手術を行うべきである。 Steinbergら[7]は.病変部からの出血後4週間前後で.血腫が液状化し始め.吸収されやすい時期に手術を行うべきであるとし.Zausingerら[8]は.最初の出血から手術までの間隔は平均9ヶ月であり.このグループのほとんどの患者は.液状化した血液の外科的除去による減圧効果により.短期間の臨床的改善を経験していると報告している。 外科的治療は亜急性期においてより有益である。 このグループの2例は急性発症であり.1例は最初の出血で血腫が形成され.術後に病理学的にCMと確認されたもの.1例は20日以上の間隔をおいて2回目の出血で血腫が形成されたものであった。 いずれの症例も24時間以内に手術を行い.術中では血腫除去後にCMの切除スペースが大きくなり.視野が明瞭になったため.重要な組織や血管の保護が容易になったことがわかった。10症例は10日〜3ヶ月で.術中では病変が明瞭になり切除しやすくなったことがわかった。 血腫の存在は同定を容易にし.手術のための通路を提供することができる.血腫を除去することでスペースが拡大し手術が容易になる.血腫を除去し圧迫を解除することで血腫やその有害な派生物による脳幹への二次的損傷を遮断することができる.再出血を避けることができる.手術を困難にする血腫の機械化を避けることができる.などの利点があるためである。 ほとんどの術者は.血管腫と脳幹の脳室管表面または脳幹の軟膜表面との関係に基づいてアプローチを選択しており.Brownら[9]は.血管腫の中心と血管腫の脳幹表面に最も近い点を結ぶ線を外側に伸ばした線を最良のアプローチとする「2点アプローチ」を説明している。 Tanrioverら[10]は.2つのアプローチの違いは外側伏在窩とルシュカ孔の露出にあり.経小脳髄質裂アプローチでは小脳を切開することなく外側伏在窩とルシュカ孔を完全に露出できることを示唆している。 外側伏在窩とルシュカ孔は完全に露出される。小脳のミミズを切断すると.部分的なミミズ裂症候群を引き起こす可能性がある。 われわれの11例では.経臍的アプローチ.あるいは小脳ミミズ切開（1cm以内）のみで.術後ミミズ割症候群の発現はみられなかった。 顔面結節の上下の三角形は脳幹への安全なアクセス領域であり.解剖学的に顔面結節.中心結節.髄質.小脳角によって示されている。 この2つの領域で脳幹を切開することで.顔面神経線維と外転神経核の損傷を回避し.術後合併症を軽減することができる。 上記の2つの三角形の内側境界は.内側縦走筋膜への損傷を避ける目的で.正中溝から2mm外側にある [11] 。 下側頭洞または後頭下S状静脈洞への後方アプローチは.病変が腹側または後外側に位置する場合にのみ用いられた。 CMは非被包性であったが明瞭であり.黄色に染色されたグリオーシスの帯に囲まれていた。 脳橋のCM出血後に形成される血腫腔は.病変と脳橋組織の境界への自然なバリアと外科的アクセスとして機能するため.脳橋損傷と残存病変を避けるためには.手術中にこの境界を厳密に守る必要がある。 このような症例ではすべて完全切除が可能であり.後者は出血を起こしやすく.先脳CMが残存すると術後に四肢機能.呼吸機能.脳神経機能障害を起こしやすいため.断片的な切除は行わない。 最も重篤で危険な合併症は呼吸機能障害であり.今回の死亡例の1例は術後浮腫による呼吸機能障害と考えられた。 このため.術後の綿密なモニタリングと適時適切な人工呼吸治療が非常に重要である。 眼球運動障害などの他の症状のほとんどは.計画的な神経学的リハビリテーションによって回復し.このグループの内転筋神経麻痺と顔面神経麻痺の悪化の1例は徐々に回復した。 結論として.手術適応と手術アクセスを正しく選択し.マイクロサージャリーテクニックを用いて脳橋からCMを除去することは安全で有効である。