実際.アミロイドーシスの治療を担当する特定の診療科はありませんが.患者さんに症状がある場合は.その症状を担当するどの診療科に紹介されるべきです。 例えば.蛋白尿や腎不全を伴う腎臓が主な問題であれば腎臓専門医に.心臓が主な問題であれば循環器専門医に.消化器が主な問題であれば消化器専門医に相談すべきです。 もし臨床医が原発性アミロイドーシスについてよく理解していなければ.患者の診断確定に多少の
遅れが生じるかもしれない。 当院では.血液内科.循環器内科.腎臓内科.医用画像診断科など様々な科の医師からなるアミロイドーシスの診断と治療のためのワーキンググループを立ち上げ.アミロイドーシス患者の検査と治療の手順も作成しましたので.アミロイドーシス患者のタイムリーな診断と治療に良い役割を果たすと信じています。 Qiu Zhixiang, Department of Haematology, Peking University First Hospital
アミロイドーシスが疑われる患者の検査プロセス
これらの臨床症状が見られる患者は.アミロイドーシスを疑うべきである
原因不明の舌肥大.いびき.低血圧の存在.または高血圧の既往がある患者における降圧薬の減量.または収縮期血圧が以前より20mmHg以上低いこと
原因不明のタンパク尿の存在. 腎臓が小さくない.あるいは肥大している腎不全；特に40歳以上で.取るに足らない血尿を伴うネフローゼ症候群として現れる。
原因不明の心不全.不整脈.心肥大.特に中隔肥厚の存在。
原因不明の肝機能異常.ビリルビンやALPの上昇.GGT.肝腫大.便パターンの変化.便秘や下痢の存在。
アミロイドーシスを考えるための問診と検査
問診は全身的な検討に重点を置く-多臓器障害を検出する
検査は以下の項目に重点を置く：
舌肥大
皮膚障害：点状出血.紫斑.蝋状または半透明の変化
臓器腫大：心臓.肝臓.脾臓
血圧：
関連臓器の評価：
腎臓：尿検査.尿沈渣顕微鏡検査（尿赤血球位相差顕微鏡検査と白血球分類）.24時間尿蛋白定量.生化学検査.両腎の超音波検査
心血管系：心電図.ホルター.UCG.心臓強化MRI.BNP.
消化器系：腹部超音波検査.胃カメラ.必要に応じて腸内視鏡検査
全身のアミロイド負荷：核医学SAPスキャン（現在は利用できない）
特別な検査と治療はワーキンググループとして私たちを参照してください
腎穿刺：Dr. Qu Zhen – グリーンチャンネルを参照してください
病理診断（ゴールドスタンダード）：
蛍光：軽鎖の染色を追加する
軽顕微鏡検査：コンゴレッドの染色を追加する。 特定のタンパク質がアミロイド沈着を形成していると疑われる場合は.コンゴーレッドの染色を追加します（アミロイドA.アポリポタンパク質A.トランスサイレチンなど）
電子顕微鏡検査：日常的な電子顕微鏡検査では.初期のアミロイドーシスを検出することはできますが.病因となるタンパク質成分を区別することはできません。 必要に応じて免疫電子顕微鏡検査が行われる
その他：日常的に同定することが困難なアミロイド原性蛋白質は.質量分析によって分析することができる。 遺伝性が疑われる場合.遺伝子解析を行うこともある
骨穿刺：邱志祥医師-特別な準備を参照
予後や治療に関連する原発性アミロイドーシスの特別な検査：
骨髄細胞MUC1遺伝子検査とMUC1発現のための骨髄生検（骨髄生検依頼書にはMUC1 骨髄生検依頼書にはMUC1検査と記載されています。骨穿刺時に紫色のチューブ標本を残し.4°冷蔵庫で保存してください。 br /＞ 治療：血液内科を中心に＜br /＞ 自家肝細胞移植.化学療法など＜br /＞ 自家造血幹細胞移植（HDM+BD/AHSCT）の除外基準：＜br /＞ cTnT≧0.06ug/L.NT-proBNP≧＜br /＞ 中隔肥厚≧15mmまたはLVEF＜br /＞ 血中クレアチニン＞＜br br /＞ ）アルカリフォスファターゼが正常値の3倍以上.または直接ビリルビンが正常値の3倍以上＜br /＞ ）年齢が70歳以上である。