1972年.Schepperはこの症候群による左腎臓出血を報告した。 その後.中国国内外からいくつかの報告があり.注目度が高まっています。 人体の血管は.縦横無尽に走る道路と同じように.一定の方向性があることがわかっています。 左腎静脈は腹部大動脈と上腸間膜動脈の間を通っており.この2本の動脈は40～60度の角度をなし.その中を左腎静脈が通過している。 解剖学的には.右腎静脈は下大静脈に直接注入され.短い直線的なストロークを持つ。 一方.左腎静脈は.下大静脈に注入されるまでに腹大動脈と腸間膜の間の角度を越え.腹大動脈の前を横切る必要があり.右腎静脈に比べてかなり長くなっています。 平常時は上腸間膜動脈と腹部大動脈の間の角は腸間膜.脂肪.リンパ節.腹膜で満たされており.左腎静脈が圧迫されることはない。 思春期の急激な成長.身長の急激な伸び.背骨の過伸展.体型の劇的な変化.腎脱などがあると.左腎静脈がこの角度で悪くなり圧迫されて.血流の変化とそれに伴う臨床症状を引き起こすことがあるのです。 臨床症状】 思春期から40歳くらいまでの男性に発症し.小児の発症は4〜7歳に分布し.最も多い年齢は13〜16歳にみられ.男女ともにみられます。 ナットクラッカー現象の主な症状は血尿とタンパク尿で.このうち無症状の血尿は肉眼で発見しやすく.日常的な健康診断では顕微鏡下血尿が発見される。 また.一部の患者では.蛋白尿を伴う血尿がみられ.微量から2+までの範囲で.断続的に.あるいは姿勢の悪化に伴って現れることがある。 また.男性では精索静脈瘤が.女性では月経不正出血が起こることがあります。 膀胱鏡検査.動脈DSA.動脈造影は侵襲的で小児には受け入れられにくく.CT/MRIは高価なので.腹部超音波検査を優先すべきです。 1.尿中赤血球形態検査：位相差顕微鏡検査.赤血球分布量検査を含む。 尿中赤血球は正常な形態.すなわち非腎皮質性血尿である。 2.カラーマルチスペクトル超音波検査：二次元仰臥位で左腎静脈狭窄部遠位セグメントの内径が2倍以上.脊椎後方伸展位で15～20分後.拡張部の内径が狭窄部の内径より4倍以上広く.上腸間膜動脈と腹部大動脈の角度は9°以内.左腎静脈の拡張セグメントの血流速度は0.09m/s以下.狭窄部の血流速度は5倍以下 は.拡張されたセグメントの速度の5倍以上である。 3.腎静脈像：左腎静脈の圧迫と拡張を直接観察し.下大静脈の内圧と左腎静脈の内圧を直接測定し.両者が0.4kpa以上の場合に左腎高血圧と考えることができる。 しかし.腎静脈造影は血行動態や特定の技術的要因の影響により偽陰性を引き起こす可能性があり.側副血行を観察することは容易ではありません。 4.動脈DSA：左腎静脈の圧迫と左腎静脈の拡張を明確に示すことができ.同時に側副血行の状況を示すことができ.ナットクラッカー現象の診断において.より正確で包括的で.左腎動脈像の性能では.他の血管奇形.腫瘍.その他の病変を除外することも可能です。 5.CT.MRI：適切な平面での強調撮影により.腹部大動脈と上腸間膜動脈.圧迫された左腎静脈の解剖学的関係がわかり.時には卵巣や精索の静脈瘤が見えることもあります。 6.膀胱鏡検査：左尿管開口部に血しぶきや血尿を認める。 治療と予後】 特別な治療はなく.定期的な経過観察が必要。 一般に.加齢とともに上腸間膜動脈と腹部大動脈の角部に脂肪や結合組織が増加したり.側副血行が確立されると.うっ血が改善し症状が緩和することがある。 一般に腎機能は正常で.成長発育も正常であり.一般の学校活動に参加でき.血尿が顕著なものはスポーツトレーニングが免除される。 著者によっては.大量の血尿と持続的な疼痛がある場合に手術の適応とする者もいる。 本疾患の長期予後は報告されておらず.1～2年に1回の腹部超音波検査と腎機能検査が必要である。 これは.血尿が優勢な小児疾患で最も多いIgA腎症など.真の糸球体疾患の診断を見落とさないためである。