脳性まひの診断と検査

  脳性麻痺は.脳性麻痺.脳性麻痺とも呼ばれる。
  脳性麻痺は.出生前.出生時.生後1カ月以内の未熟な脳の損傷や傷害によって引き起こされる症候群です。 病変は錐体路と錐体外路を損傷することが多い。 妊娠初期の風疹.帯状疱疹.トキソプラズマ症.妊娠中期・後期の重症感染症.重症妊娠高血圧症候群.病的閉経など.脳低酸素.感染.外傷.出血が直接関係する疾患である。
  病気の原因
  1.低酸素性窒息:母胎内での胎児低酸素性窒息.分娩時の新生児低酸素性窒息.呼吸困難症候群.末梢循環不全.赤血球増加症など。
  2.脳損傷:例:分娩時の乳児脳損傷.新生児頭蓋損傷または脳感染症.脳血管障害。
  3.早産・胎児異常:子宮内感染.子宮内発育遅延.先天性奇形など。 新生児の体重が2500g未満だと脳性麻痺になりやすい(脳性麻痺の子供の約40%が2500g未満である)。
  4.特定の遺伝性疾患と新生児黄疸。
  5.母体の原因:妊婦の腹部外傷.早産.妊婦出血.妊娠中毒症.胎盤の原因(腹膜炎.前置胎盤.胎盤壊死.胎盤機能不全).妊婦の特定の慢性疾患(高血圧.肝炎.糖尿病.薬物中毒.薬の過剰摂取.など)。
  臨床的な類型化。
  1)痙性脳性麻痺は.最も典型的で一般的なタイプです。 主に下肢の痙性対麻痺.四肢麻痺が主な症状です。 歩行や起立が困難で.つま先立ちの鋏み歩行になる。 筋緊張の著しい亢進.腱反射の亢進.病的な反射が見られることがあります。 言語障害や知的障害を伴うことが多い。
  2) ジストニー型脳性麻痺 幼児に多くみられ.主な症状は筋緊張の著しい低下です。 起立や歩行はなく.頭や首は持ち上げられず.運動障害は顕著で関節は過可動ですが.腱反射は活発で病的な反射が見られることもあります。 失語症や精神遅滞を伴うことが多い。
  3) 遅発性脳性麻痺は.通常.核黄疸や新生児期の窒息による基底核の損傷によって起こります。 顔.舌.唇.体幹四肢の絨毛状または遅発性の運動が特徴です。 運動障害と筋緊張の亢進を伴います。
  主な臨床症状は.筋緊張低下.運動失調.意図的な振戦.構音障害.運動遅延です。
  5)上記の形態の特徴をいくつか組み合わせた混合形態。
  脳性麻痺の症状は.いくつかのタイプに分けられます。
  1) Spastic:手足のこわばりが主な症状です。
  2) 遅発性ジスキネジア:手足や頭の不随意運動が起こり.目的の動作をすると全身の不随意運動が増大する。顔の「眼球運動」.会話や飲み込みの困難.しばしば流涎を伴うなど。
  3)運動失調:四肢の筋力低下.バランスを保つことができない.歩行が不安定.鼻に指をさすなどの細かい動作ができないなどの症状が特徴です。 単純運動失調はあまり見られません。 運動失調は遅発性ジスキネジアを併発することもあります。 このような子どもは.決まった姿勢を保つことができないことが多く.立位を維持するために頻繁に調整を行わなければなりません。 歩行は健常児より遅れて習得する。 安定したバランスをとるために歩くと.足の間隔が左右に広くなり.ふらふらとした方向性の悪い歩き方になります。
  脳性まひの早期診断には.次のような症状が役立ちます。
  1) 生後間もなくは.泣き声が小さく.動きが鈍く.泣き声が弱く.過度に静かであることが多い。 あるいは.よく泣く.興奮しやすい.驚きやすい.肉離れを繰り返す.などです。
  2)出生後の哺乳障害(例:吸引力が弱い.飲み込みにくい.口閉じが悪い)。
  3)協調性のない.非対称な動き.カジュアルな動きが少ない。
  4)筋緊張.姿勢.動作パターンの異常が頻発する。
  5)運動機能の発達の遅れ 例えば.生後3〜4ヶ月では.うつぶせの状態で頭を抱えることができない.生後4ヶ月では.まだ前腕で体重を支えることができない.手がこぶしを握っていることが多い.手を口に入れて吸うことができない.生後6〜7ヶ月では.まだ寝返りや一人で座ることが少しできない.つま先で立つことや足を曲げて体重を支えることができない.両下肢がまっすぐすぎたり交差している.などがあげられます。
  脳性まひの診断。
  1) 早産.難産.高熱.脳虚血.脳低酸素.頭蓋損傷.脳感染など.上部運動ニューロンの低形成や損傷の既往があるかどうかを尋ねる。
  2)痙性麻痺.筋運動障害.筋緊張亢進.反射亢進.筋萎縮.関節変形.運動失調.精神遅滞の有無を確認する。
  脳性まひの補助検査
  また.臨床症状から脳性麻痺と診断された子どもは.診断を確定するために.1)知能検査.2)脳波検査.3)脳幹聴覚誘発電位測定.4)画像検査などの補助検査を受けなければなりません。
  脳性まひの治療
  発作を薬で抑える以外は特別な治療はなく.その他の症状もほとんど対症療法で対応します。 知能や心理学の早期教育・訓練を実施すべきです。
  1) 知能・言語訓練.理学療法.物理療法.鍼灸.マッサージ.装具.ギプス整形などの総合的な治療が適切である。
  2) 整形外科手術は.痙性.中等度の知能.5歳以上.非外科的治療が奏功しない場合にのみ適応されます。 手術の目的は.痙縮を抑え.筋肉のバランスを改善し.変形を修正し.関節を安定させることです。 手術方法は.(1)後根神経切断術.(2)神経切断術:痙性筋を支配する神経枝の切断.(3)腱手術.(4)骨・関節手術の4つに分類される。
  脳性まひの予防。
  1.まず.子どもが生まれる前。
  1) 妊婦は胎児の先天性疾患を予防するため.早期妊婦検診や周産期医療を積極的に行うこと。
  2)喫煙.飲酒.麻酔薬や鎮静剤などの薬物の乱用はしないなどの悪い習慣をなくすこと。
  3)インフルエンザや風疹などのウイルス感染を予防し.犬猫との接触を控える。
  4) 放射線や頻繁な超音波検査など.有害・有毒な物質との接触を避ける。
  2.出産時.すなわち陣痛時。 出産による胎児の窒息と頭蓋内出血は.小児脳性麻痺の重要な原因である。 早産や閉塞性分娩を予防する必要があります。 医療従事者は.陣痛のあらゆる局面を慎重に扱い.困難な胎児を扱うのに良い仕事をする必要があります。
  3.生後1ヶ月間は.介護と哺乳を強化し.頭蓋内感染や外傷性脳損傷の予防に努めること。
  4.次のような状態にある妊婦は.できるだけ早く妊婦検診を受けること。
  1)高齢の妊婦(35歳以上)または50歳以上の男性
  2)近親者間の婚姻。
  3) 原因不明の流産.早産.死産.新生児死亡の既往歴がある。
  4) 精神遅滞のある妊婦.または両近親者がてんかん.脳性麻痺.その他の遺伝性疾患の既往歴がある場合。 妊娠初期に胎児の異常が発見された場合は.できるだけ早く妊娠を終了させる必要があります。
  5)脳性まひの子どもの言語障害
  脳性まひの子どもの約70~80%は.程度の差こそあれ.呼吸.共鳴.発声.脳内合成などの脳の損傷により.発声に必要な動きを適切に制御できず.早口.遅口.不正確.支離滅裂.さらには失語症などの言語障害をもっています。 脳性まひの子どもの言語障害の多くは構音障害で.筋肉のコントロールの障害により.発声器官が弱く.鈍く.協調性がないことが症状として現れます。 この状態を「失語症」といいます。
  痙性児では.筋緊張が高まり.抵抗筋が互いに協調して収縮できなくなるのが典型的な特徴です。 子供が話すとき.顔.口.舌の筋肉が痙攣し.しばしば異常な発音をする。
  頭部や調音器官の不随意運動は.調音に必要な動きと矛盾し.発声時に調音器官同士が不完全かつ不正確に衝突してしまうのです。
  運動失調の子供では.筋肉の収縮力が不足しているため.言葉が不明瞭になります。
  小児には脳性麻痺の前兆がある。
  生前から生後1ヶ月以内に様々な原因により非進行性の脳障害が起こる症候群です。 中枢運動障害と姿勢異常を主徴とし.知能.視覚.聴覚.摂食・嚥下.言語.行動など様々な障害を伴うことが多く.子どもの生活に深刻な影響を与える。
  脳性まひの子どもは.発見が早ければ早いほど治療効果が高くなりますが.5歳を過ぎると治療効果が低くなります。 小児脳性麻痺の兆候を観察し.判断するために使用できる.習得しやすく信頼性の高い方法がいくつかあります。
  1.長く寝たり.寝なかったりすること。
  2.泣くときに音がしない.または低くまっすぐな泣き声。
  3.飲み込みが悪い。
  4.腕と脚の協調性がなく.より横方向の動きが多い。
  5.おしっこをするとき.足を止めることができない。
  6.3ヶ月で首が上がらない.6ヶ月で寝返りが打てない.8ヶ月でお座りができない。
  7.子供の目が親に伝わらず.痙攣を起こすことが多い。
  お子さんに上記のような現象が見られたら.注意して早めに普通の病院や専門医で検査を受け.診断後は速やかに治療することが必要です。
  脳性まひの姿勢の異常
  じっとしているときに明らかな姿勢の異常を示す子供もいれば.動いているときに明らかな姿勢の異常を示す子供もいます。 安静時の姿勢異常には.頚部反射緊張姿勢.烏口腕症候群姿勢.片麻痺姿勢など.動作時の姿勢異常には.振戦チックや捻転痙攣.痙性対麻痺歩行.小脳失調性歩行などです。
  1.首の凝った反射姿勢
  頭の位置が変わると.手足の筋緊張や目の位置の変化にも影響します。 対称的な緊張型頸部反射姿勢と非対称的な緊張型頸部反射姿勢の2種類があります。 非対称性緊張性頸部反射姿勢は.生後1週間頃に出現し.2〜3ヶ月間優位で.その後上位中枢の制御により徐々に消失し.生後3ヶ月後も持続する場合は異常.生後6ヶ月後も持続する場合は対称性緊張性頸部反射姿勢の異常となります。
  2.片麻痺の姿勢
  片方の手足が動き.もう片方の手足が不自由になり.左右の手足が明らかに非対称になることが多いのが特徴です。
  3.烏口蓋(うこうがい)姿勢
  四肢の筋緊張の亢進と頭部の背屈が見られる。
  4.ダンスのようなぴくぴくした姿勢
  子供は不随意運動を示し.しばしばダンスや身もだえのような形で.途切れることなく動き続ける。 その様子は.連続的で緩やかな動きで.振幅が大きく制御しきれない。
  5.運動失調性歩行
  また.姿勢を一定に保つことができないことが多く.立位を維持するために.立位時に常に調整する必要があります。
  6.その他
  脳性まひのリハビリテーションと教育のすすめ。
  一般の子どもにとって.教育は知識を少し増やすか減らすかだけのものですが.障害児にとって教育は.生活に適応するための条件となり.生活できない状態から自力で生活できるようになる.生活できない状態から生活できるようになるための条件となるのです。 — Deng Pufang. 脳性まひの子どもたちはさらに現実的ですが.ほとんどの脳性まひの子どもたちは家にいなければならず.同年代の子どもたちのように学校に行くこともできず.重度の脳性まひの子どもたちはベッドの上でしか過ごせないことさえあります。 これは残酷な事実で.変えようがありません。ほとんどの脳性まひの子どもたちはまだ正常に近いか中程度まで減らすことができますが.残念ながら多くの脳性まひの子どもたちはより良いものを得ることができず.その結果 21世紀.非常に競争の激しい社会で.特殊な状況にある脳性まひの子どもはともかく.普通の子どもが何の教育も受けていなければ.将来.社会の病人になるに決まっています。 中等度の脳性マヒの子どもたちの多くは.少なくとも家で過ごすことはないと筆者は考えている。 脳性マヒの子どもたちの中には.小さい頃に学校を休んだから.学校に行くことも働くこともできず.退屈に過ごすしかないことを.大人になってから理解して.無力感を感じるようになる人もいるだろう。 複雑な事情で普通の学校には行かせたくないという親がほとんどなので.親が納得できる脳性まひの子ども専用の義務教育学校を運営した方がいいと思います。
  リハビリテーション治療と教育を組み合わせた脳性麻痺の学校。脳性麻痺の子どもは長期のリハビリテーション治療を必要とするが.リハビリテーション治療のために教育を放棄することはできないため.リハビリテーション治療と教育を組み合わせることで.学習や教育に影響を与えずに脳性麻痺の子どもたち一人ひとりのリハビリテーション価値を最大限に増幅させる必要があります。 幼稚園では主に療育を.小学校では療育と教育を組み合わせて.中学校では一般クラスで中学受験への対応や社会への適応.普通科での生活への対応に重点を置いています。 普通学級と特殊学級の違いは.教材が違うこと.質の指標が違うこと.進学率が違うことです。 普通学級は.普通学校の教材を使い.進学率を重視しますが.普通学級は.現在の普通教育制度と進学制度に協力する必要があります。 特別支援学級では.特別支援学校の教材を使用し.自己管理能力.就職率などに重点を置いて授業を行います。 筆者は脳性麻痺の特別な学校には賛成しておらず.そのような隔離教育は脳性麻痺の子どもの成長に大きな悪影響を与えるが.脳性麻痺の特殊性を考慮し.子どもへのダメージを最大限軽減するために長期間の治療が必要であるとして.このように考えている。 中学を卒業した子どもたちは.年齢も高く.リハビリテーションの価値も低いので.社会に出て大学生活にも直面することになる。 したがって.特別に一般の高校部を運営する必要はなく.普通の学校で教育を継続させて.将来の大学や就職に備えさせるのが良いと筆者は考えている。 しかし.普通教育を受けられない生徒のことを考えると.特別授業だけの専門高校があったほうがいいと思います。 受験コースの勉強時間は比較的短いので.中卒の普通科の生徒が中学受験に失敗して家で何もすることがない.ということを防ぐためにも.中学受験復習教室を運営するべきだと筆者は考えています。 このような学校の存在意義は.脳性まひの子どもの健常者や社会的孤立を助長するのではなく.できる限り普通の学校に戻り.普通の生活ができるようにすることにある。 例えば.脳性まひの子どもが字を書けない.普通の学校の学習生活に適応できないなどの場合.脳性まひ学校でリハビリや訓練を受け.普通の学校の学習生活に適応できるようになった後.そのまま義務教育を修了するか普通の学校に転入するか選択できるのである。 このまま義務教育を続けるか.通常の学校へ転校するか.選択することができます。
  脳性麻痺の発見のカギは.0歳児にある。
  脳性麻痺は.出生前.出生時.または出生後に感染症により発症する非進行性の運動機能障害で.重症例では精神遅滞.けいれん.聴覚・視覚障害.行動異常などを伴うとされています。 早期発見・早期治療が.脳性まひの方の将来のケアに大きく貢献します。
  どうすれば早期発見ができるのか?
  生後1ヶ月:仰向けに寝たときに両下肢が硬直する.受動屈曲・外転が困難.頭頸部がまっすぐになる.肩や腕が引っ込む.両腕が外転する・・・・・などがあれば.保護者が脳性麻痺に気をつける指標になります。 新生児期の脳性麻痺の多くは痙性の兆候を示さず.むしろ様々な程度の低血圧を示します。
  生後3ヶ月以降:両手でこぶしを作る.親指を手のひらで握り締める.片方の手を開いたままもう片方の手を握りしめる.また.うつ伏せになったときに頭を上げるのが困難な様子が見られる場合.これらは脳性麻痺の存在を示唆します。 生後6ヶ月までは.最も脳性麻痺に気付きにくい時期ですので.兆候があればすぐに専門医に診てもらうことが必要です。
  生後7.8ヶ月以降:ハイハイやお座りができないのは.脳性まひの子どもに最も多い症状です。
  1歳:片方の手で物を取ることが多く.左右非対称の随意運動が見られる場合.脳性まひの可能性があります。
  小児脳性麻痺における筋緊張の測定方法について
  脳性まひの子どもの運動障害は.脳の損傷に伴う筋肉の非協調収縮が原因であるため.一般的に筋力測定は適切ではありません。 その代わり.筋肉の張りを測定します。 筋緊張を測定することで.制御不能な非協調性筋収縮の程度を知ることができます。
  測定方法は以下の通りです。
  (1) 保有
  赤ちゃんを抱き上げて触ることで.その子の筋肉の状態を事前に把握することができます。 筋緊張の低い子どもは抱き上げにくく.沈み込むような感覚があり.テスト者の手から簡単に滑り落ちてしまう。 痙性児の場合.抱き上げると強張った感じがして抵抗感があります。
  (2) 姿勢観察
  生後3ヶ月以上の正常な乳幼児は.仰臥位にすると自然に横になり.重力に逆らって常に動き.一定の位置と姿勢を自由に保つことができる。 一方.弛緩性麻痺の低緊張児は.仰臥位にすると.上肢と下肢が屈曲・外転していることが多く.能動的な運動が欠如しています。 過緊張性痙縮の子どもは.仰臥位にすると非対称で異常な姿勢になり.活発な動きが少なく.硬直したような状態になりがちです。 筋緊張が高いほど.活発な動きは少なくなります。 原始反射が強いほど.姿勢の異常は深刻である。
  (3) タッチ
  テスターは.上肢と下肢の筋肉(上肢では上腕二頭筋と下腿三頭筋.下肢では腓腹筋と大腿四頭筋)を手で触れることにより.筋肉組織の張力を感じることができる。 筋緊張が低い場合.手は柔らかく弛緩しているように感じられ.指圧に対する抵抗力が弱くなります。 筋緊張が正常であれば.手を触ったときに適度な柔らかさと硬さ.弾力性を感じることができます。 筋緊張が強いと.手が緊張して指圧に抵抗があるように感じます。
  (4)パッシブ動作
  被験者が四肢の受動的屈伸運動を行う場合.筋緊張が低いと.四肢の自制が効かず.重く感じられ.抵抗感がある。 筋緊張が高い場合.被検者は大きな抵抗を感じ.この抵抗は運動の終わりより始まりの方が大きいことが多い。 筋緊張が正常な肢は.受動動作の際に抵抗と相乗効果の両方を作ることができ.一定の範囲内では自己制御能力を持つ。 試験者の手は.筋緊張の低い肢ほど重く感じず.筋膨張の高い肢ほど抵抗感を感じない。
  脳性麻痺児の口腔運動訓練方法について
  口腔感覚刺激:口腔周囲.唇.頬.舌.歯肉.頬粘膜.咽頭隆起にシリコン製のフィンガーコットや歯ブラシを用い.1日2回.10分間.口腔過敏症の軽減と口腔感覚の向上を目的とする。
  口輪筋の運動:1日2回.氷で刺激するか.指先で口輪筋と頬筋を5分間繰り返し叩く。協力できる子どもには.切歯をできるだけ強く噛んでもらう.口をできるだけ大きく開けてから閉じる.10回繰り返す.唇をしっかり閉じたら急に開ける.1日30回ほど繰り返す。 子供の指を洗い.強く吸ってもらう.これを1日30回繰り返す。眼輪筋.頬筋.咬筋の機能と運動協調性を高め.唾液分泌を抑え.口の中の食塊をコントロールする機能を高めることが目的である。
  舌の筋力トレーニング:親指と人差し指をガーゼに包み.子供の舌体を軽くつまんで左右上下に動かし.舌体を離して元の位置に戻すことを1回5分.1日2回繰り返す。舌圧子を使って舌の中央部を繰り返し圧迫し.トレーニングに協力できる子供には.舌を伸ばす.左右に振る.持ち上げる.弾くと言った動作を誘発させること。 舌による食塊のコントロール力を高め.飲み込む前に食塊が早期に口腔内を通過して誤嚥に至ることを防ぐことを目的としています。
  嚥下訓練:氷水を少しつけたシリコン歯ブラシで軟口蓋.舌根.咽頭後壁を優しく刺激し.親指で舌骨を圧迫して嚥下運動を誘発し.飲み込む力を高める訓練を1日2回.1回5分程度行う。 嚥下反射を高め.嚥下反射の弱化や遅延による嚥下前誤嚥を回避することを目的としています。