脳性まひの診断と治療法

  診断名:脳性麻痺とは.出生前.出生時.または乳幼児期に何らかの原因で生じた非進行性の脳障害に起因する症候群である。 医学の急速な進歩にもかかわらず.有病率は低下せず.1,000人に1〜4人となっています。 主な症状は.中枢性運動障害と姿勢異常で.加齢とともに顕著になります。 脳性まひの患者さんの多くは知能が正常ですが.精神遅滞.けいれん発作.行動異常.感覚障害などの異常が見られることがあります。 臨床症状は年齢や脳の成熟度によって異なるが.中枢神経系の病態は非進行性である。  障害の部位によって症状が異なり.同じ脳性まひの患者さんでも.段階によって症状が異なることがあります。 診断は.お近くの病院の小児科や脳神経外科を受診することで確認することができます。  一般的な症状としては.運動発達の遅れ.能動運動の低下.筋緊張の異常.伏臥位.仰臥位.仰臥位から座位.立位.歩行などの姿勢の異常.例えば鋏脚.尖足変形.馬蹄足.足底反転.足外反.股関節や腰部の側湾.X状脚.反射異常などが挙げられます。  脳性麻痺は.てんかん.精神遅滞.行動異常.感覚障害.言語障害.小頭症.関節脱臼.水頭症などを併発することがあります。  脳性麻痺の治療は.機能訓練や理学療法に加え.症状を軽減するための薬物療法.手術や整形外科的装置.患者さんのQOLを向上させる対症療法が併用されます。  通常の病院での早期発見.早期総合治療.運動障害と併発症の総合治療.家庭での訓練と医学的管理の併用.子どもの運動発達のルールに沿った機能訓練.正常な運動発達の促進.異常な運動や姿勢の抑制.子どもの正しい運動の発達を徐々に促進させる。  早期の知的・言語訓練.運動機能訓練.奇形予防が不可欠であり.正常またはそれに近い知的状態であってこそ.効果的な機能訓練に積極的に協力することができるのです。  機能訓練は.通常の病院のリハビリテーション科で行うことができ.患者の状態を評価し.回復に応じて調整しながら.主に身体訓練.技能訓練.言語訓練からなる特定のプログラムを作成する。  薬物療法には.アンタン.バクロフェン.ボツリヌス毒素.神経栄養剤などがあります。 しかし.どれもあまり効果がない。  装具は.骨の生理的な配列を促進し.関節周囲の筋肉の緊張を緩和し.異常な反射を抑制するものです。  物理療法では.水治療や機能的電気刺激.経皮的電気神経刺激.バイオフィードバック.高周波・超高周波電流などの各種電気治療があります。  痙性脳性麻痺の子どもの約1/3は外科的治療が必要です。 主な外科的治療としては.神経外科.腱・軟部組織外科.骨外科などがあります。 前者は痙縮用.後者は整形外科用です。 神経学的処置には.選択的後根切断術(SPR).一部の雑誌では選択的背側根切断術(SDR).選択的末梢神経切断術(SPN)が含まれる。 SPN)で.SPRが最も多く使用されています。 原則として.まず神経外科手術が行われ.次に整形外科手術が行われます。 神経外科手術で痙縮を緩和した後.整形外科手術で残存する変形を治療することが可能です。  組織的かつ定期的な非外科的治療で効果が不十分な患者さんでも.以下の条件を満たせば.SPRを検討することができます:グレード3以上の筋緊張を伴う単純痙性.明らかな固定拘縮変形がないか軽度の変形のみ.脊髄四肢のある程度の運動能力.術後のリハビリに協力できるほぼ正常な知性。  知能が低くリハビリに協力できない.筋力が弱い.筋緊張低下.遅発性ジスキネジア.運動失調.ねじれけいれん.四肢の重度の固定性痙性変形.重度の脊椎変形.脊椎不安定性がある場合は手術に適さない。  SPRは通常.腰仙部や頸部に電気刺激を与えて選択的後脊髄神経根切断術を行い.触覚をできるだけ残しながら痙性をより完全に解除し.著しい機能改善をもたらすことから.選択的後脊髄神経根切断術(SPR)と呼ばれるようになったものです。  腰仙部におけるSPRの下肢痙縮の緩和効率は90%で.機能改善率は75~80%.筋緊張は平均3レベル程度に低下するとのことです。 また.上肢痙縮や唾液分泌.言語.構音にも若干の改善が見られます。 頸部のSPRは上肢痙性に対して64~83%の効果があり.平均3段階のトーンの減少が見られます。  現在の検査レベルでは.脊髄神経束の枝の電気刺激は.それが支配する筋群の収縮に必ずしも対応しないため.後根幹束を切断しても.筋群の痙縮の相対的解放にとどまり.特定の筋スパズムの局所的解放には至っていない。  術後早期には.異常感覚.鈍感感覚.消失感覚.しびれ.痛み.深部感覚障害.低緊張や高緊張が生じることがあります。 その後.感覚の異常.痙縮の緩和や再発.薬によるコントロールを必要とする難治性の痛みなどが起こることがあります。 また.四肢の脱力.腸管機能障害.腰椎変形.脊椎不安定性.股関節亜脱臼の進行促進などが起こることもあります。