前頭葉てんかんとはどんな病気かについて語る

  前頭葉てんかんは.前頭葉に発生する.より複雑なタイプのてんかんであり.全般発作に続発する単純部分発作.複雑部分発作.混合発作.またはこれらの発作の存在を特徴とし.全タイプの部分発作の約20~30%を占めます。前頭葉発作は時に心因性偽発作と混同されることがあり.しばしば状態てんかんと合併することがある。  前頭葉てんかんは通常.持続時間が短い;2.前頭葉に由来する複雑部分発作は.しばしば軽度の発作後混乱または意識消失を伴う;3.すぐに二次性全般化発作を引き起こすが.前頭葉てんかんでは側頭葉てんかんよりも多い;4.緊張性姿勢自動症または運動亢進症が顕著である;5.両側に起こる放電はしばしば倒れることを伴う;です。前頭葉てんかんは.青年期や小児期に多く発症するため.患者さんや保護者の方にとって.より大きな関心事となっています。  前頭葉皮質は.ほとんどの領域構造を含む比較的大きな脳領域であり.放電の影響を受ける領域によって.さまざまな形の発作が起こり得ます。最も一般的な発作形態は補足運動野(SMA)発作で.発声.発話の休止.フェンシング様の姿勢を伴う姿勢性局所強直を示し.最も古典的な発作形態と言えます。  患者の頭部と眼球をてんかん起始部の反対側に向け.てんかん起始部の反対側の上肢を外転.肩を外旋.肘を屈曲させ.あたかも自分の手を見ているような状態になります。てんかん焦点の同側の上肢と下肢は緊張性外転し.下肢よりも遠位上肢の動きが顕著である。この同側の上肢の起始側への伸展と対側の上肢の屈曲は.「フェンシング様姿勢」と表現されています。  帯状回発作の場合.形態は通常.運動性身振りを伴う複雑部分発作であり.気分や感情の変化などの自律神経症状がよくみられます。前頭極領域発作の場合.形態としては強迫観念やコンタクトロスや頭眼球回転運動の発現があり.転倒や自律神経症状を伴う反転運動や軸索間代性発作を伴うことがあります。  眼窩前頭部発作は.ほとんどが複雑部分発作の形で.発症した運動や身振りの自動症.嗅覚の幻覚や妄想.自律神経症状などを伴います。背外側前頭葉発作は.頭位眼球回転や言語停止を伴う強直性または稀なクローヌスとして現れることがある。  島部発作は.主に咀嚼.唾液分泌.嚥下.喉頭の症状があり.言語停止.心窩部オーラ恐怖.自律神経症状がある。単純部分発作.特に間代性顔面部分発作が多く.片側性の場合もあり.二次的な感覚変化が起こると.特に手部のしびれが症状となり.この部位では味覚幻覚もよくみられます。運動皮質てんかんは主に単純部分発作が特徴で.左右や病変部位が異なり.臨床症状も異なる。  前頭葉に起因するてんかんの脳波は非常に多様で複雑であり.日常的に特殊な記録電極や遠距離の脳波モニタリングが必要である。  常染色体優性夜間前頭葉てんかん(ADFNLE)は.最近同定された特発性の局所てんかんであり.現在広く注目されている。このタイプの前頭葉てんかんは.ほとんどが20歳以前に発症し.男女比は2:1で.不完全エピソードを持つ常染色体優性遺伝型です。突然の頭の持ち上げ.頭の揺れ.頭の後傾.上肢の持ち上げや投球様運動.下肢の過伸展.旋回.自転車様運動.四肢のリズミカルな運動などが見られます。  発作の自覚はあるがコントロールできない.外部の音は聞こえるが反応できない.発作後に発作を思い出すことができる.などの患者さんもいます。意識は発作直後に回復し.まれに発作後の意識障害や発作後の頭痛がみられます。以上の症状から.発作は前頭部の補足運動野に由来する.あるいは関与していることが示唆されます。80%の薬物療法が有効で.30%は完全にコントロールできます。常染色体優性遺伝の夜間前頭葉てんかんは.特徴的な発作の臨床像と発作時および発作間期の脳波の陽性化率が低く.臨床的に鑑別する必要がある。前頭葉てんかんは夜間に発作を起こしやすいので.睡眠時脳波は睡眠時発作時のてんかん.特に特発性夜間前頭葉てんかんの診断に重要な価値を持つ。  結論として.前頭葉てんかんの発作は一般に誇張されており.意識消失を伴わない患者もおり.発作は短時間で.夜間にまとまって起こる。小児の症状を効果的にコントロールする必要があります。