脂肪腫とは何ですか?
ヒトの脂肪腫(リポーマ)は.脂肪組織に発生する良性の腫瘍で.周囲は薄い結合組織のカプセルで包まれており.腫瘍内では結合組織の束によって脂肪の小葉に分けられ.その小葉は正常な脂肪細胞のクラスターに分かれています。 脂肪腫の中には.多量の脂肪組織に加えて多量の結合組織や血管を含むものがあり.血管筋脂肪腫.線維脂肪腫.筋脂肪腫などの複雑な脂肪腫が生じる。 体のどの部位にも発生し.多くは皮下脂肪層に発生し.まれに悪性化することがあります。 臨床的には肩.背中.臀部の皮下に発生するのが一般的で.大きくなると手術が必要になります。 特に中高年(40~60歳)に多く見られる良性の腫瘍です。
全身に広く存在する脂肪腫は多形性脂肪腫と呼ばれ.有痛性脂肪腫(Dercum病).有痛性肥満症とも呼ばれ.女性に多く見られ.全身肥満に伴うことが多く.臨床的には自発痛や圧痛を伴う斑状の脂肪沈着として認められます。
多形性脂肪腫は稀で.中年以上の男性に発生します。 主に肩や頸部に発生し.直径は1~13cmで.ゆっくりと成長します。 腫瘍組織は明瞭で.腫瘍細胞は非常に多形である。 成熟した脂肪細胞の領域が見られるが.脂肪細胞のほとんどは大きさがまちまちで.腫瘍の約半分は脂肪芽細胞または空胞を含み.多数の密でかみ合ったコラーゲン束を持つ少量の粘液性の間充織の中に存在する。 腫瘍細胞内に複数の核が重なっていたり.花びら状の巨細胞として配列していることもあります。 核内染色体分裂はまれで.壊死組織はない。
治療:脂肪腫の治療は手術が基本で.完全切除が主体です。 脂肪腫の定義
脂肪腫は.複数の場所と複数のレベルでびまん性に成長する場合.脂肪腫と呼ばれます。 様々な形態の脂肪腫症の患者さんでは.脂肪が一箇所に大量に沈着しており.様々な形態の脂肪腫症は一般的に類似した症状を呈します。 病変は黄色で.正常な脂肪と同じ外観を持つが.病変部位とびまん性脂肪浸潤の程度が異なる。 組織形態学的特徴はすべての脂肪腫症で同じであり.小葉状またはラメラ状の成熟脂肪細胞を含み.時にびまん性に成長し.骨格筋などの他の組織に浸潤する場合もある。 骨盤脂肪腫症では.膀胱と直腸の周囲に脂肪組織がびまん性に過剰に増殖することがあります。 骨盤内脂肪腫症では.膀胱や直腸の周囲に脂肪組織がびまん性に増殖するため.臓器の位置がずれることがあり.頻尿.会陰部痛.便秘.腹部背部痛などを伴い.最終的には腸閉塞や水腎症に至ることがあります。
II.病因
脂肪腫症の病因はよく分かっていない。 ミトコンドリア遺伝子の変異が左右対称性脂肪腫症に関連している可能性がある。 HIV関連脂質代謝異常症は左右対称性脂肪腫症に非常に似ており.HIV治療薬によるミトコンドリアDNA損傷が病因の可能性も指摘されている。
3.脂肪腫症の種類
1.先天性びまん性脂肪腫症:
脂肪腫は出生後に発見され.多発性でびまん性.一般的には片方の肢や指・足指関節の一部にできる。 腫瘍は年齢とともに大きくなり.境界がはっきりせず.質感は柔らかい。 先天性びまん性脂肪腫症は.体幹.片方の四肢の大部分.頭頸部.腹部.骨盤および腸に発生し.巨大四肢および巨大指・足指を伴うことがある。 また.びまん性静脈性血管腫や粘液腫.骨肥大を合併することもあり.広範囲の血管腫や神経線維腫とともに巨大肢の変形を構成し.時には肢自体の不快感や過重により切断を要することもあります。
2.良性対称性脂肪腫症(BSL):Madelung,’s disease, Launois-Bensaude disease, multiple symmetrical lipomatosis, hypertrophic neck syndrome, acquired diffuse lipomatosisなどとも呼ばれ.1846年にBradieによって初めて報告され.1888年にMadelungによって詳しく説明されました。 さらに.1898年にLaunoとBensaudeによって記述され.臨床的に稀な良性疾患である多重対称性脂肪腫症と定義された。 対称性脂肪腫症では.頸部.腋窩.鼠径部.大腿骨などに脂肪組織の制限性あるいはびまん性の過形成がみられ.左右対称に分布するプラークを形成する。 対称性脂肪腫症では.上半身.特に頸部に脂肪がびまん性に沈着する。 対称性脂肪腫症の患者では.末梢神経系および中枢神経系の病変が認められることがある。 頸部にびまん性脂肪沈着がある患者では.喉頭閉塞や大静脈圧迫が生じたり.頸部にびまん性脂肪腫性脂肪が蓄積して頸部の動きが困難になるため口笛にも影響が出ることがあります。 良性対称性脂肪腫症の重要な病理変化:脂肪細胞は正常な脂肪細胞より小さく.大きさは比較的均一である。
一般的な病理学的変化:包皮はなく.脂肪細胞は正常な脂肪細胞より小さく.大きさは比較的均一である。
臨床的特徴:首.肩.胸.腹部.鼠径部または臀部の皮下組織に左右対称に分布し.非常に深くなることもあります。 通常.意識症状はない。 気道や重要な臓器を圧迫することがある。 成人男性(20~52歳)に多く.家族性の場合もある。
3.家族性脂肪腫症:体表に脂肪腫が多発する家族性の傾向があり.家族性脂肪腫症とも呼ばれる。 遺伝的な関係があり.腫瘍は多発性で数百個にもなり.通常は小さく.皮下にできることが多く.中枢神経系の疾患と関連することもあります。
4.ステロイド性脂肪腫症:顔面.胸骨部.肩(水牛肩)に脂肪が大量に沈着する。
HIV脂肪腫症における脂肪代謝の障害としては.内臓脂肪沈着.乳房肥大.頸部脂肪パッド形成.高脂血症.インスリン抵抗性が挙げられるが.顔や四肢の脂肪消費もある。
5.有痛性脂肪腫症:Dercum病とも呼ばれ.主に女性に見られ.一般的な肥満と関連することが多く.臨床的には自発痛や圧痛を伴うプラークの脂肪沈着として発現する。 <脂肪腫症の疫学的特徴
びまん性脂肪腫症は.通常2歳未満に見られるが.成人でも発症することがある。 骨盤内脂肪腫症は黒人男性に多く.発症年齢は9~80歳である。 左右対称の脂肪腫症は.地中海系の中年男性によくみられます。 患者の多くは.肝臓疾患やアルコールの過剰摂取の既往がある。 ステロイド性脂肪腫症は.ホルモン療法を受けた患者や内因性副腎皮質刺激ホルモンが過剰に分泌された患者に起こりうる。 HIV関連脂肪異栄養症は.プロテアーゼ阻害剤による治療を受けたAIDS患者に多く.他の形態の抗ウイルス療法でも見られることがある。 後天性びまん性脂肪腫症では.脂肪が上半身.特に頸部にびまん性に沈着し.左右対称の脂肪腫となる。 骨盤内脂肪腫症では.膀胱や直腸の周囲に脂肪組織がびまん性に過剰に増殖する。 ステロイド性脂肪腫症では.顔面.胸骨部.肩(バッファローショルダー)に大量の脂肪沈着が見られる。HIVリポジストロフィーでは.内臓脂肪沈着.乳房肥大.頸部脂肪パッド形成.高脂血症.インスリン抵抗性があるが.顔面と四肢の脂肪減少も見られる。
V. 免疫表現型
正常な脂肪と同様に.脂肪組織はVimentinとS-100に陽性である。
VI.治療
主な治療法は外科的切除術です。 従来の外科的切除と低侵襲な脂肪吸引による切除がある。
VII.予後因子
全ての特発性脂肪腫症は.手術後に局所的に再発する傾向があります。 治療は余分な脂肪を外科的に除去することです。 頸部の大きな脂肪沈着は.死に至る喉頭閉塞の原因となる可能性がある。 ステロイド性脂肪腫症では.ホルモンレベルが低下すると脂肪が回復することがあります。 HIV関連脂肪異栄養症の治療には.実験的な薬剤(遺伝子組換え成長ホルモンなど)が使用されています。