脳性まひの診断と治療法
脳性麻痺は痙性脳性麻痺（脳性麻痺）とも呼ばれ.1841年にLjuleによって初めて報告され.出生前および出生時または出生後の成熟前の上位神経細胞を中心とした病変により.脊髄神経の一部または全部を制御できなくなることで起こる乳幼児の非進行性の脳機能障害である。 条件としては.発達障害や外傷による運動機能障害や感覚認識障害などがあります。 一般に.痙性単麻痺.片麻痺.対麻痺.四肢麻痺などの末梢運動神経症状.不随意運動.双子などが注目されます。 しかし.脳組織の損傷に起因する精神遅滞.学習困難.沈黙.感覚障害などは見逃してはならない。
この病気は.家族.社会.経済.感情.教育など.複雑で.重症.精神遅滞.重度障害.さらには管理不能であり.単なる医学的問題ではありません。 手術が適しているのは.主に痙性型と伸縮型というごく一部の患者さんで.遅発型と強直型には適していません。 手術によって形態や機能を改善できたとしても.術後はより長期のリハビリテーションや職業訓練が必要であり.そうでなければ効果はほとんどありません。
中国の一部の地域では.脳性麻痺の発生率は0.05%～0.2%と推定されていますが.出生時に認識されないことが多く.見逃される可能性があります。
脳性麻痺の原因は複雑で.出産前.出産時.出産後と様々な要因が存在し.時には明らかに特定できる原因がないこともありますが.低酸素症は最も一般的な要因の一つでしょう。
1.先天性要因
(1) 脳の発達の奇形.大脳皮質の質量欠損とそれに続く錐体筋膜の低形成。
(2)母体内の胎児感染。
(3) 母体内の酸化障害や代謝障害により低形成や水頭症になること。
(4)妊娠中毒症.外傷。
(5)母体出血性資質と胎児脳出血。
(6)母体性生殖腺の長期間の放射線被曝と細胞低形成。
(7) 新生児の溶血性疾患で.脳低酸素および虚血.髄膜または大脳皮質の硬化.嚢胞形成または麻痺を引き起こす萎縮を引き起こすもの。
(2) 陣痛時の重篤な心室安静.閉塞性陣痛.遷延性陣痛
鉗子の不適切な使用は.神経障害.脳内出血.または胎児の位置異常と胎盤への血液供給不足を引き起こし.低酸素性麻痺を引き起こす可能性があります。 より一般的なものとなっています。
3.脳や血管の外傷など後天的なもの.病気
脳炎.髄膜炎.腫瘍.麻疹.百日咳.脳内出血.ワクチン脳炎.一酸化炭素.二硫化炭素.マンガン中毒などは.いずれも脳実質の錐体路や側路の萎縮.嚢胞形成.硬化を起こし.脳性麻痺もよく見られます。
治療の原則
脳性まひの後遺症の治療は難しく.複雑で.学際的で多面的であり.満足のいく治療法は存在しない。 教育ができない人（IQで判断）に対する治療は効果がないことが多く.場合によっては一生面倒を見なければならないこともあります。 治療前に運動年齢と知能をルーチンに測定する必要があり.IQ70未満では治療が困難である。 視覚.聴覚.言語能力の両方が.治療の選択や結果に影響します。
1.一般的な治療としては.授乳や衛生管理.適切な栄養摂取.刺激物の除去などを行い.症状の改善に努めます。 特別な治療院やリハビリテーションセンターを設けて条件を改善し.治療を集中的に行えば.さらに良い結果が得られるでしょう。
(1) 長期的な教育強化.語学教育.知能・機能向上。
(2) 環境の改善と刺激の低減
(3) 機能的運動は.理学療法.身体療法.鍼灸.装具と一緒に.根気よく丁寧に筋力緩和と自己制御を促す訓練を強化し.姿勢.歩行.機能の改善.変形の防止.外科治療のための条件作りを行います。
痙性型には.受動運動.温浴.マッサージ.鍼灸.理学療法などが行われます。 時には異常反射や刺激点を用いて反射を起こさせ.運動を促進させる。遅発性ジスキネジア型では.真に随意な運動の自己制御を訓練する必要があり.これは成人の知能が十分であればより有効である。運動失調型では筋緊張や腕のシナジー訓練を改善することが必要である。 円錐角膜病変がない限り.一般に手術の適応はありません。強直性変形や双子型は手術で矯正できますが.機能の向上は望めません。
(4) 装具はS状結節を矯正することはできませんが.無目的運動や筋緊張のコントロール.姿勢の改善.変形の防止に役立ちます。
(5)作業療法は.訓練後.筋肉が弛緩できるようになったらすぐに開始すること。 必ずしも絵を描く.図表を描くといった特殊な動作を必要とせず.食事や着替え.字を書くといった生活に密着した動作の指のコントロールを訓練することが目的です。
(6)脳性麻痺後遺症に一般的な薬物療法は有効でない。 対症療法的に使用できる薬もあるが.長期的な効果はない。
手術は.非外科的治療の効果を補ったり高めたりするために.限られた範囲内で慎重に用いられるに過ぎない。 適切に適用されれば.まだ確かな価値があり.変形や四肢・体幹機能は程度の差こそあれ改善され.移動性は主に患者の知能と自律的に制御できる残存筋活動によって左右される。 一般に.18歳以前の子どもは.術後のリハビリテーションに協力的でなく.手術をしない方が良いと言われています。
(1) 効能・効果
一般的に手術の適応となるのは.年長児.精神的・心理的にまだ十分に発達している子ども.機能の改善.変形の矯正.関節の安定化が可能な子ども.片麻痺の子どもなどです。 上肢の再建は.神経枝切断などの破壊的な手術を選択せず.機能の改善と変形の矯正を目的として行う必要があります。
痙縮や変形がひどい場合は手術で緩和できない.強直性手術では機能が改善できない.遅発性ジスキネジアは手術に適さない.精神遅滞.四肢麻痺.重度の感覚障害.重度のてんかんを併発すると結果が悪く.手術に適さない。
(2) 手術の目的
(1) 変形の予防・矯正.姿勢・歩行・負重心線の改善.装具の軽減。
(2) 機能亢進した筋活動を抑制し.筋バランスを改善すること。
(3)痙縮と双曲線を解除し.機能回復のための条件整備を行う。
(4) 関節を安定させるため。
(3) 手術の方法
(1) 神経外科：交感神経切除術（Royle）.脊髄神経根後方剥離術（Foerster）は.もはや使用しない。 前根切断（頸部.～胸部：）は遅発性ジスキネジアにのみ使用し.脳半球切断は痙性片麻痺に使用できるが.機能回復に有益ではない。 コレオアテトーシスにはペールバルブディセクションが使用される。 神経学的処置としてよく用いられるのは.筋枝を切断して.それが栄養となっている痙性筋の症状を改善するストエフエーロトミーである。 上肢では.前円筋神経枝を切断することで.前転筋拘縮を改善することができます。
後脊髄神経根切断は.最近.運動路のみの高選択的切断（ファソノ）.すなわち1aクラスの線維を筋皮膚求心性から切り離し.脊髄反射におけるループを遮断し.末梢興奮性求心性を減少させることにより改善されている。 既存の脳細胞の損傷があっても.興奮と抑制の新しい相対的なバランスが達成されるため.異常に高い筋緊張が緩和され.手足の痙縮が緩和され.セルフケアとケアへのアクセスが改善されるのです。 これにより.感覚器を温存しながら.異常に高い筋緊張を緩和し.四肢の痙縮を緩和し.セルフケアとケアへのアクセスを向上させることができます。 上肢痙縮に対しては.頸動脈解離が行われ.術後の脳血流が改善し.症状が改善されましたが.そのメカニズムはまだ解明されていません。
(2) 腱手術：腱の切断.伸長.移設などの手術を行い.変形を矯正し.新しいバランスを得て機能を向上させる。 しかし.脳性麻痺の場合.腱移植は正確な筋力バランスをとることが容易ではなく.大部分は腱固定の役割しか果たしません。
(3) 骨・関節手術：手術以外の治療を行っても変形が進行する場合は.軟部組織手術だけでは十分な効果が得られないため.骨・関節手術を併用して変形を矯正・回避し.安定させる必要があります。 これらの処置には.骨を伸ばしたり縮めたりする方法.骨切り術.骨融合術が含まれます。 通常.10～12歳以降に実施される。