アレルギー性亜硝酸塩血症とは?

アレルギー性亜敗血症は.成人敗血症としても知られ.小児に多い比較的まれな症候群である。 臨床的特徴としては.急速に発症し.主に長引く持続性または間欠性の発熱.再発性の一過性の発疹.徘徊性の関節痛とリンパ節腫大.肝脾腫.左方核シフトを伴う末梢血白血球の著増.沈降の増加.血液培養陰性.抗生物質治療が無効.副腎皮質ステロイドは症状を緩和するが.ホルモンを減量または中止すると症状が再発することが多い。 漢方治療は参考資料を参照。 [発熱:患者の98%~100%にみられ.最も一般的で最も早い症状であり.弛張熱が最も多く.約半数は発熱前に悪寒があり.数日から数年間続き.発作を繰り返す。 ほとんどの患者は発熱が長引くが.自他ともに認める良好な状態で.明らかな毒性の徴候はない。 2.発疹:85%以上の患者にみられ.赤色で圧迫により褪色し.時に軽度の痒みがあり.薬疹と混同されやすく.多くは昼夜を問わず.ケブナー現象がみられ.褪色後は跡形もなく.色素沈着がわずかに残る。 3.関節と筋肉の症状:関節痛と関節炎の発生率は87%-98%で.1/3は関節痛のみである。 発熱と機能障害を伴う関節の腫脹が2/3を占め.多くは膝と手首が侵される。 筋肉痛は約80%にみられ.発熱時に筋肉痛を伴い.筋酵素の上昇はみられない。 4.咽頭痛:患者の50%にみられ.咽頭痛を伴う発熱は64%.ほとんどが初期で.咽頭ぬぐい液培養は陰性.抗菌薬は無効である。 5.リンパ節腫大:患者の44~81%にみられ.初期には全身のリンパ節腫大がみられることがあり.生検ではほとんどが反応性過形成である。 6.肝脾腫:患者の33~39%に肝腫大.50~95%に脾腫大がみられ.患者の3/4に肝機能異常がみられる。 7.その他の臨床症状:胸膜炎.心嚢液貯留.心筋炎.肺炎。 腎障害.中枢神経異常.末梢神経障害。 [貧血:90%~100%が低色素性貧血である。血小板は50%で上昇する。 骨髄像は容易に有毒顆粒として認められ.感染骨髄像として報告されやすい。 骨髄培養は陰性である。 2.血清フェリチン上昇:疾患活動性と正の相関があり.80%以上で認められ.それぞれ感度特異度74.8%.83.2%で疾患の基準点として使用できる。 3.血沈上昇.CRP上昇。 4.免疫グロブリンが増加することがある。 5.滑液は炎症性変化を示す。 6.血液培養は陰性です。