先天性心疾患とは.胎児期の心血管系の発育異常や発達障害により.出生時に心臓の構造に異常が生じる心血管系の奇形である。 また.小児期に先天性心疾患を発症した患者の多くは.早期矯正を受けられないため.成人先天性心疾患の割合が高くなります。 先天性心疾患は.遺伝的要因と環境要因が複雑に絡み合った結果である。 その中でも.妊娠初期にウイルスや細菌に感染した母親から生まれた赤ちゃん.特に風疹ウイルスや.程度は低いですがコクサッキーウイルスは.先天性心疾患の発生率が高いと言われています。 その他.羊水病変.母体の栄養不良.糖尿病.妊娠初期の放射線や細胞毒性薬剤の使用.母親の高齢などが.胎児の先天性心疾患のリスクと関連していることが分かっています。 また.個人差はありますが.ある程度の家族性罹患の傾向もあります。 先天性心血管系奇形で最も多いのは心室中隔欠損症と心房中隔欠損症で.2位が動脈管開存症.3位が単純肺狭窄症.ファロー四徴症.大動脈狭窄症と大動脈狭窄症で.上記7つの奇形で全先天性心血管病理の約75%を占めています。 複雑な心奇形には.右室二重出口.単心室.異所性肺静脈還流.房室管奇形.三尖弁閉鎖症.大動脈転位症などがあります。 この20年ほどの間に.高度な最新のスクリーニング技術（心臓カテーテル検査.心臓血管撮影.カラードップラー・エコー.心臓断層撮影や磁気共鳴画像など）の発達と.低体温麻酔.体外循環.心臓手術の進歩により.一般的な先天性心疾患の多くが正確に診断・治療でき.ほとんどの複雑心奇形は外科的に治療することができるようになりました。 先天性心疾患の危険性：通常.心臓内の血液は一方向に流れていますが.先天性心疾患があると.心臓の構造が変化し.血流動態が損なわれてしまいます。 第一に.体の組織や臓器への血液供給が損なわれ.組織の低酸素化を引き起こし.患児の成長や発達に影響を与えることがあります。 第二に.肺への血流が増加し.肺感染症を再発しやすくなります。 第三に.血行動態異常は心臓への負担も増加し.心不全や悪性不整脈の誘発.突然死の原因となることがあります。 第四に.心臓の構造異常による血液の乱れは.局所的な心内膜の構造を損傷し.細菌が繁殖しやすく.感染性心内膜炎につながる可能性があります。 先天性心疾患は.上記の身体的なダメージに加えて.子どもの精神的なダメージももたらします。 先天性心疾患は.家族の幸福に影を落とし.子どもの心に様々なトラウマを与え.子どもの心身の健康に影響を与え.深刻な人格障害を引き起こす可能性があります。 先天性心疾患の子供は.しばしば哺乳困難.唇や爪が青くなったり.泣いた後にあざができたり.動悸.息切れ.疲労.咳.喀血.さらには失神や右心不全になることもあります。 唇や爪のチアノーゼや泣いた後のチアノーゼは.子供の心臓病の症状として最も発見しやすいものです。 チアノーゼを伴って生まれた赤ちゃんは.三尖弁閉鎖症.肺閉鎖症.大動脈転位症.重度のファロー三徴症などの複雑な先天性心疾患が原因であることが多いです。 数ヵ月後にチアノーゼが現れたら.ファロー四徴症である可能性が高いです。 チアノーゼが生後数年.10代後半.成人してから徐々に発症する場合は.心室欠損.動脈管未閉鎖.肺高血圧症（またはアイゼンメンジャー症候群）などの左から右へのシャント型の先天性心疾患の可能性があります。 一方.非シアン性先天性心疾患は.初期の段階では親が気づきにくいことが多く.ほとんどの先天性心疾患は出生時には表面的には異常がない。 先天性心疾患は.年齢が上がるにつれて.頻繁に風邪をひく.発熱.肺炎.運動制限.激しい運動や泣いた後の唇や口のあざの可能性.成長の遅れや停滞などの症状を示すことがあります。 心臓の聴診では.左胸骨縁に収縮期の雑音が聞こえる。 心室中隔欠損の雑音は心房中隔欠損の雑音より低く.大きく.荒く.4房に広く伝わり.心房中隔欠損の雑音は左2～3肋間で.よりソフトで限定的.閉鎖不全動脈管の雑音は高く.2肋間で.大きく.荒れて広く伝え.機械を回すように連続し.収縮期.拡張期とも聞くことが出来る。 ファロー四徴症では.雑音は奇形によって高いものから低いもの.大きなものと様々ですが.重症の場合は雑音が軽くなっています。 先天性心疾患の診断：心臓写真.心電図.心エコー図が可能です。 心エコー検査は最大の診断価値を持ち.心房中隔や心室中隔欠損の大きさや位置.血流.その他の血管奇形を示すことができる。心臓カテーテル検査と心血管画像診断は.一般に.診断をさらに明確にして手術の準備をするために手術前に行うべきである。 先天性心疾患の合併症：心房中隔欠損症.心室中隔欠損症.動脈管開存症は肺炎や心不全を.ファロー四徴症は脳血栓や脳膿瘍を合併することが多く.心房中隔欠損症を除く上記先天性心疾患は細菌性心内膜炎を起こしやすいとされています。 先天性心疾患の予防：先天性心疾患の原因は解明されていないため.有効な予防法はありませんが.専門家は先天性心疾患の発症を減らすために次のようなことを提案しています。 子宮内のウイルス感染による先天性奇形は.風疹ウイルス症候群のように先天性心疾患を伴うことが多いものがあります。 そのため.妊娠中.特に妊娠初期のウイルス感染予防は重要な対策となります。 例えば.妊娠中にある種の薬を使用すると.心臓の奇形につながる可能性もあります。 妊娠中のお母さんの健康状態にも配慮する必要があります。 糖尿病やてんかんの患者さんは.結婚や妊娠のタイミングを医師の監督のもとで決めてください。 レズビアンは妊娠前に栄養と運動を増やして.病気に対する抵抗力を強化する必要があります。 長期間放射線を浴びた人や放射線治療を受けた人は.放射線から解放された後.6ヶ月待ってから妊娠するようにしましょう。 様々な農薬や化学薬品に頻繁にさらされる女性は.防護策を強化し.テトラサイクリン.スルフォンアミド.アンフェタミン.プロゲステロン.エストロゲン.抗けいれん剤.ホルモン剤を使用しない.または使用を減らす.ホルモン剤を含む化粧品を使用しないようにする必要があります。 母親のアルコール依存症は.赤ちゃんのアルコール依存症症候群を引き起こし.心室中隔欠損症.動脈管開存症.心房中隔欠損症.ファロー四徴症などを伴うことが多いので.夫婦ともに喫煙とアルコールを控えた方がよいでしょう。 中国では古くから胎児心エコー検査が行われており.両親が先天性心疾患を患っている場合や先天性心疾患の子供を出産した場合.先天性心疾患を持つ胎児の早期発見を促すために今後の妊娠中に胎児心エコー検査が推奨され.複雑な先天性心疾患や難治性先天性心疾患の場合は早期の分娩誘発を検討することが可能である。 先天性心疾患の手術のタイミング 未治療の先天性心疾患は1歳までに半数.2歳までに3分の2が死亡する。 そして.奇形が複雑であればあるほど.重症であればあるほど.死亡者数は多くなり.死亡時期も早くなります。 乳児期は病気の進行が早く.心室中隔欠損症などの左から右へのシャントがある症例は肺高血圧症を併発しやすくなります。 軽度から中等度の肺高血圧症であれば.まだ外科的治療を求めることができますが.重度の肺高血圧症になると.手術の機会が失われ.外科的治療ができなくなります。 先天性心疾患の中には.早期に手術しないと良い手術機会が失われてしまうものもあります。例えば.大きな心室中隔欠損症や動脈管開存症は.大量の左右シャントによる重症肺高血圧症や心不全を伴う乳児期の肺炎の再発が多く.投薬だけではコントロールしにくいため.早期に手術を終了させることが必要です。 全体として.早期発見.診断.治療が.早発性心疾患の自然死亡率や手術死亡率を下げ.手術成績を向上させる鍵になります。 技術の進歩により.乳幼児の糖尿病予備軍に対する外科的治療の成功率は現在98％以上となっています。 インターベンション治療は末梢血管の穿刺が必要なため.体重5～8kg以上のお子様を対象とさせていただいております。 合併症のない5ミリ以下の心室中隔欠損を除き.生後6カ月未満であれば一時的に様子を見ることができるため.すべての患者さんに早期の手術が必要です。 しかし.経済発展の偏りから.明確な診断がついているにもかかわらず.経済的な支援が得られず.矯正に最適な時期に治療を断念せざるを得ない子供もいます。 一方.特に遠隔地の農村部では.出生後の乳幼児の健康診断に関心が払われないため.早発性心疾患が診断されず.結果として多くの早発性心疾患患者が成人するまで.あるいは老齢になるまで発見されず治療が必要な場合があるようです。 これらの患者さんについては.治療後に治癒・寛解する割合が依然として高く.職場復帰や生活の質の向上.寿命の延長につながることから.医師は待つのではなく.条件が整っている限り積極的に治療するよう提唱しています。