LkS は.発作を伴う後天性失語症として 1951 年に初めて報告されました。LKSの子どもたちは.複数のサブタイプの全般発作および/または部分発作を呈し.その発作の頻度も様々である。そして.さまざまな薬剤を適用した内科的治療の結果は.期待外れでした。 1995年.Morrellらは.皮質下神経伝導線維を選択的に接線方向に切断し.放射状に並んだ神経機能単位への損傷を最小限に抑えるという理論に基づいた新しい治療法.多枝切除術（MST）で治療したLKS患者グループを報告しました。この治療の結果.損傷した神経を除去することができます。この治療の結果.大脳皮質の正常な電気生理学的活動を最大限に保存しながら.治療された大脳皮質からてんかん発火部位を除去することができるのです。 てんかん手術の中で.LKS患者のMST治療の主な目的は.子供の言語機能を改善することです。しかし.確固とした結論を出すのに十分な症例を作成できた研究施設はほとんどありません。症例報告の多くはシカゴからのもので.外科的治療の必要性を検討する基準として.(a)聴覚言語機能障害を含む後天性失語症の既往があること。(b）徐波睡眠中に両側のスパイク波放電を伴う重篤なてんかん様脳波異常がある。(c）神経心理学的検査で言語記憶機能を認めなかった。(d）神経生理学的検査で非対称性の両側てんかん様放電を認める。上記4項目の判定方法には.メコヘキサル抑制試験や脳磁図（MEG）も含まれる。MEG検査では.発作時のスパイク波放電が側溝の周辺と背後に局在するが.LKSのほとんどの患者でこの変化は両側性である。 シカゴの症例では.MSTで治療した14人の患者の受容性言語と表出性言語の有意な改善も示された。術前に長年の言語機能障害があった患者は.術後に有意な改善を得る可能性が低かった。一連のテストの結果.子供たちは術後少なくとも6ヶ月間は発話の有意な改善を得ることができなかった。著者らも認めているように.対照試験がないため.手術の影響と病気の自然経過を区別することは困難である。 他にもいくつかの症例報告があるが.LKSへのMSTアプローチの適用を拡大するには.まだ多くの研究が必要である。 視床下部過誤腫とゲル状てんかん視床下部過誤腫は.痴呆性笑気発作を呈する小児の一部において.頭蓋MRIで検出されることがある。このまれな疾患は10歳前の小児に典型的にみられますが.新生児でも報告されています。随伴症状として.早熟な思春期.重度の行動異常.認知機能障害などがある。 初期の外科的治療は.皮質脳波の著しい異常.特に側頭葉の異常に基づいて行われる。残念ながら.これらの皮質脳波異常の除去は.常にてんかんの満足な制御をもたらすものではなかった。発作時のSPECT検査や視床下部の深部脳波モニターで局所的なスパイク波病変を記録し.てんかん病巣が皮質下灰白質に存在する可能性が確認された。その後.この比較的複雑な領域内の病変を切除するために.様々な外科的アプローチが適用され.その手術成績は各グループで大きく異なっている。最近の外科治療の報告では.マイクロサージェリー技術とフレームレス定位システムを応用し.腫瘍を切除するために経肛門インタードームアプローチを用いて第3脳室病変部に到達することを提唱しているものがある。5例すべてにおいて，腫瘍は完全切除または亜切除され（95％以上），長期の神経学的および内分泌学的合併症はみられなかった．術後，3例で発作が消失し，他の2例では発作が有意に減少した。さらに.術後の評価では.患者の行動と全体的なQOLの有意な改善が確認された。 開頭手術に加え.局所放射線治療やガンマナイフ治療も有効である。多施設共同研究において.重度の発作を伴う視床下部奇形腫瘍の小児10名（平均年齢13歳）に放射線治療またはガンマナイフによる治療が行われました。より高線量の照射を受けた患者のうち6人は.発作が完全に消失するか.ごく少数の発作にとどまった。重大な副作用は生じなかったが.追跡期間は2年と比較的短かった。 Rasmussen脳炎REは.難治性の部分発作（特に部分発作の持続）.進行性の片麻痺.および大脳皮質の片側における炎症性変化を特徴とする症候群である。本疾患の免疫学的証拠としては.血清および脳脊髄液中のグルタミン酸受容体に対する自己免疫抗体の存在.脳組織におけるIgG依存性補体活性の上昇などが挙げられる。炎症反応を抑制する薬物療法は.短期間しか発作の頻度を減らすことができません。 外科的治療を行ったRE症例は27例と最大規模であることが報告されている。外科治療の適応は.REと明確に診断されること.病状の悪化.他の疾患診断の除外.MRIで進行性の片側半球の萎縮が認められること.PETやSPECTでMRIの変化を超えた代謝低下領域がしばしば認められること.などである。本疾患では.局所切除や生検は不要であり.薬剤不応性は手術選択の前提条件とはならない。 半球切除後，89％の患者はてんかんが完全に消失するか，ごくわずかの発作にとどまる。著者らは，正中線構造および島付近の残存灰白質を注意深く除去すれば，成績も改善することを示唆した。病気の初期に軽い片麻痺しかないときに手術を受けた子供が多く.術後は歩けるようになったが.やはり半盲や程度の差こそあれ片麻痺は避けられない結果であった。この症例群では.術後に一般的な健康状態が悪化することはなく.REが利き手側の半球に浸潤した場合.半球切除に伴う重度の言語障害が最大の関心事であった。この点については神経心理学的なセクションで述べる。 早期乳児てんかん性脳症（EIEE；大田原症候群） EIEEはまれな破局的てんかん症候群である。乳児期に頻発する強直発作と.脳波上の連続した噴出と抑制の交互波形が特徴である。ほとんどの症例で皮質発達異常と代謝異常が認められる。本疾患の長期予後は不良であり.ほとんどの小児は重度の神経発達遅延を示し.ほとんどが小児けいれん（IS）やLennox-Gastaut症候群に発展する。 ISと同様に.EIEEの特徴は.ほとんどが局所的な大脳皮質の発達異常などの病理学的異常を伴うことです。局所病変を除去すると発作が減少し.短期間で精神行動学的な改善が見られたという症例も報告されています。