IgA腎症の臨床的ステージング

教科書ではしばしばIgA-Nを別個の疾患として紹介しているが.実際.単一の疾患として扱うには.病態や臨床像があまりに多様であり.治療法や予後もあまりに異なるため.類型化する必要がある。 現在文献に挙げられているIgA-Nの病理学的タイプ分けは.Lee’sHaansなどあまりにも古く.根本的な問題は.それが疾患の本質に触れておらず.せいぜい一定の予後的意義しか持たないことである。 IgA-Nの臨床症状は.ある種の群発性を示している。 したがって.臨床症状に基づく臨床病理学的タイピングは.IgA-Nの理解を深める可能性を秘めている。
血管炎様病変(巨大な三日月形成)
4.治療の指針となる特定の臨床徴候
感染後急速に生じる再発性ボツリヌス血尿
II.新しい臨床分類
(i) 単純顕微鏡的血尿型(I-H):
1.尿検査異常:顕微鏡的血尿.蛋白尿なし.肉眼的血尿なし。 肉眼的血尿なし。
2.腎機能正常.高血圧なし。
3.病理:病理学的変化は軽度で.チラコイド領域にIgAが沈着しているだけで.硬化球は少なく.三日月体はなく.尿細管間質病変は軽度で.血管病変は軽微である。 電子顕微鏡検査では「薄い基底膜腎症」は除外された。
(b)尿検査異常(U-ab):
1.発症は多くの場合.insidiousであり.病気の正確な経過は容易に決定されず.臨床症状は明らかではない。
2.尿検査異常:顕微鏡的血尿または肉眼的血尿の単発.尿蛋白<2.0g/24hr.
3.低蛋白血症なし.腎機能正常.高血圧なし。
4.病理:病理学的変化は.軽度のチラコイド増殖性病変.FSGSから糸球体硬化症まで重症度は様々である。 チラコイド領域の沈着物はIgAに加えてIgGであることが多く.血管側副沈着物が存在することもある。 間質性病変は軽度から中等度である。 しかし.広範な硬化は見られない。
(iii)再発性ボツリヌス血尿型(R-GH):
1.再発性ボツリヌス血尿は.新鮮な場合も古い場合もあり.2回以上起こる。 発作の数時間前(24時間以内)に前駆症状として感染症(主に上部感覚.胆嚢炎や下痢の可能性もある)があり.発作中に腰痛や腹痛があることもある。
2.肉食性血尿の発作と発作の間に尿検査異常が持続することがありますが.尿蛋白は通常1.5g/24h未満で.最大でも2.0g/24hです。
3.発症年齢は若年層が多い。
4.病理所見:肉食性血尿の発症から1ヶ月以内に.膠質壊死を伴わない分節性細胞紋(10%未満)が認められる。 糸球体の硬化は少なく.間質性病変は軽度で.重度の血管病変はない。
(iv) Crescentic type (Cres. IgA-N):
1.多くの場合.長期間続く肉眼的血尿や50万/mlを超える顕微鏡的血尿を伴います。 ANCA 陽性の患者もいる。
3.病理:しばしば側副壊死を伴い.三日月は15%以上.血管はフィブリン様変性または壊死を示すことがあり.フィブリン染色は陽性である。
(e)大量蛋白尿(MP):
1.尿蛋白と腫脹が主な症状で.通常は肉眼的血尿を伴わない。 尿蛋白は3.5g/24h以上.低蛋白血症は明らかで.Albは30g/l未満.高脂血症を伴う。 著しいむくみがある。
2.血圧は正常か軽度上昇で.腎機能に異常がみられることもある。 経過は長い。
3.病理:糸球体硬化症が多く.基底膜病変や軽度~中等度の尿細管間質病変を伴うことが多い。
(vi) 高血圧型(HT):
顕著な症状は血圧の持続的な上昇であり.一般的に降圧剤によってコントロールされ.腎不全の程度は様々で.尿検査異常もある程度併発することがあります。
1.尿蛋白が3.5g/24h未満の孤立性肉眼的血尿または持続性顕微鏡的血尿。
2.病初期に血圧が上昇し.入院時に140/85mmHg以上であり.他の標的臓器障害の有無にかかわらず。
3.Scrは正常または高値であるが.5mg/dl未満である。
4.病理:慢性病変が多く.球状硬化が多く.間質性病変は中等度から重度である。
血管病変は顕著で.血管ヒアリン病変が多い。
(vii) 末期腎不全タイプ(ESRD):
1.血中クレアチニン>5.0mg/dl;
2.病態:重度の尿細管間質性病変を伴う.より球状の硬化。
3.IgA腎症の各タイプに対する治療推奨
臨床的タイプ分け割合治療原則
単眼性血尿2.8% 漢方鑑別治療.免疫抑制剤無効.軽症例は経過観察
尿異常タイプ42.9% 漢方鑑別治療+レグラン+ACEI+ARB.MMF試せる
三日月病タイプ7.2% MMF+漢方薬。 再発性ボトリチス 13.2% 漢方治療.レーマン病+扁桃腺デブリードメントを試せる
大量蛋白尿 10.9% 漢方治療.対症療法.免疫抑制を試せる
高血圧 18.9% 漢方治療.対症療法.免疫抑制を試せる
末期腎不全:漢方治療で腎不全を遅らせ.必要なら補充療法を行う。