原発性胆嚢がんは胆道系の悪性腫瘍の中で最も多く.近年その発生率は著しく増加しています。 剖検時のがん組織標本の約5%を占め.その91%が50歳以上の患者さんです。 女性患者の発症率は.男性患者の約3倍です。 胆嚢がんは.早期には特有の臨床症状や徴候がなく.診断されたときにはすでに中期から後期に入っている患者さんがほとんどです。 I. 発生率および関連疾患 原発性胆嚢癌の発生率は.地理的.民族的なものと関係がある。 南米諸国.地中海沿岸地域.日本などに多く見られる。 胆嚢癌の発生率は.胆嚢結石と密接な関係がある。 中国の統計によると.胆嚢癌の49.7%は胆嚢結石と関連しているそうです。 海外のデータはさらに高く.胆嚢がん患者の約70%が胆嚢結石を併発しているという。 これは.同年齢の一般人口と比較して.はるかに高い数値です。 症状・徴候 胆嚢がんは.典型的な症状や徴候を欠く。 胆嚢がん患者の約66%に腹痛.59%に体重減少.51%に黄色腫.40%に食欲不振.40%弱に心窩部腫瘤がある。 臨床症状は病期によって異なる。 胆嚢癌の患者様の症状や徴候は.癌の部位.発育の程度.範囲によって異なります。 一般に.胆嚢癌の胆道症状は.患者さんの臨床症状が顕著であり.気づかれやすいと言われています。 右上腹部のしこりは.滑らかで柔らかい感触で.ほとんどが胆嚢の肥大です。 黄色肉芽腫が認められれば.腫瘍が右肝管.総肝管.総胆管に浸潤していることを示しますが.周囲の腫大したリンパ節による胆管の圧迫による場合も考慮する必要があります。 また.肝臓への腫瘍の浸潤も黄色肉芽腫の原因となることがあります。 胆嚢癌の患者さんの少数例ですが.胆道系の結石が原因で壊疽を起こすことがあります。 ほとんどの患者さんは壊疽を伴う腹痛を呈していますが.このような場合.腎盂尿管癌との鑑別が可能です。 腫瘍マーカーと遺伝子研究 これまでに胆嚢癌に特異的な腫瘍マーカーは見つかっておらず.現在も研究が進められています。 胆嚢がん患者の血清中のCEA(carcinoembryonic antigen)の陽性率は70%.CA19-9(glycocalyx antigen)の陽性率は81%であります。 また.血清中のCA12-5.CA15-3.CA50の検出も胆嚢癌の診断において報告されているが.いずれも特異性に欠けるため.胆嚢癌の補助検査としてしか使用することができない。 近年.CEAとCA199の複合検査が診断に役立つと提唱されているが.特異度が低いという問題もあり.補助診断や外科的切除後の経過観察の指標として利用されることがある。 IV.画像検査 X線検査は本疾患の診断にほとんど意味がない。 経口的な胆嚢造影法では.ほとんどの患者は胆嚢が機能していない状態で受診します。 上部消化管のバリウム食で胃静脈洞の十二指腸領域の圧迫が見られることがあるが.この徴候は胆嚢の急性炎症期にも見られる。 本疾患の診断には.以下の画像検査が有効です。 (i) 超音波検査 現在の文献から.様々な画像診断法の中で.超音波検査は依然として胆嚢癌の診断率が最も高く.確認率は62%~83%であることが判明している。 (II) CT検査 従来.胆嚢がん診断におけるCT検査の感度は.腫瘍の大きさや周囲臓器の造影の影響により低いものであった。 近年.CTが更新され.胆嚢癌の発見率が大幅に向上しました。 CTは胆嚢の大きさや形.特に胆嚢の壁を観察でき.強調スキャンでは胆嚢の壁の厚さを知ることができます。 (MRIは近年臨床に応用されている新しい検査法であり.胆道系の検査の鮮明さはCTよりも格段に優れている。原発性胆嚢癌の様々な広がり方.特に腫瘍による肝十二指腸靭帯や腹部大動脈隣接部の浸潤をCTや超音波よりもよく示すことができる)。 しかし.呼吸性アーティファクト.パーシャルボリューム効果.腫瘍と十二指腸の間の薄い脂肪層のために.MRIは十二指腸浸潤を示す精度が低く.誤判定を起こしやすいのです。 MRI水画像技術の発展に伴い.胆管・膵管の3次元画像が得られ.肝臓内外の胆道系を鮮明に映し出すことができる磁気共鳴胆管膵管撮影(MRCP)が臨床応用に成功しています。 治療法 手術前に臨床病期を判断することが難しいため.手術前に手術方法を決定することも困難です。 そのため.外科的検査によって病変の性質.範囲.病期を明確にした上で.どのような処置を行うかを決定する必要があります。 現在.多くの外科医はNevinの臨床病期に応じて手術方法を選択しており.I期のNevin(腫瘍の浸潤が粘膜層に限られたin situ癌)や腺腫性悪性腫瘍の患者には単純胆嚢摘出術を.II期のNevin(腫瘍が粘膜下層や筋層に浸潤)には胆嚢摘出と所属リンパ節郭清.III期(腫瘍が全壁に広がり.まだリンパ節転移はない)には胆嚢切除術が行われる III期(腫瘍が胆嚢壁全体に浸潤しているが.まだリンパ節転移を伴っていない)の患者には.胆嚢縁1.5~4cmに沿った肝臓の楔状切除を胆嚢切除と同時に行い.IV期(胆嚢壁全体の浸潤に胆管周囲のリンパ節転移を伴う)の患者には肝中葉切除(肝右前葉.左内葉.周辺リンパ節)を.V期(腫瘍が肝臓や他臓器に浸潤して総胆管周囲のリンパ節や遠隔転移がある)には胆嚢と腫瘤を緩和切除.または剥離のみを行っています。 胆嚢と腫瘤の緩和的切除を行う場合と.郭清のみを行う場合がある。