間質性肺疾患には数百の疾患がありますが.その中でも特発性間質性肺炎は.（他の類似疾患と比較して）発生率が高いため.特発性肺線維症を中心に語られることが多いようです。 そこで.近年の間質性肺疾患を扱った論文の塊を見てください。2000年にIIPのコンセンサスが出ましたが.その2年後にIPFの治療法が別に修正され.2011年には.来年（2013年）には.IIPを慢性線維性IID.希少IIP.分類不能IIPなどにまた分類調整される予定です。 この間.IIPは何度か変更されてきましたが.そのほとんどは概念的なレベルにとどまっています。 上海仁済病院呼吸器科 姜漢東氏
最近の研究を見ると.「特発性」という概念は.実は「uncharacterised」.つまり診断時に存在しない.あるいはまだ利用できない.ということに由来していることが容易にわかる。 IPFの多くは職業性肺疾患と類似していることが後に判明し.iNSIPの約40-50%は全身性免疫疾患に由来することが判明した。 そうすると.この「特発性」の症例のうち.どれだけの人が首を切られることになるのだろうか。
IPFに話を戻すと.現在.HRCTに基づいて診断することが提唱されていますが.画像診断にはしばしば不確実性があることは周知のとおりです。2011年のIPFに関する新しいATS/ERSコンセンサスに従えば.ホルモン剤が有効なILDの中には.画像診断の不確実性のためにIPFと誤診され.見逃されることがないのでしょうか？ 少なくなっています。
したがって.IPF症例の臨床診断では.iNSIPのようなホルモン感受性の高いILDがないか.注意深く観察する必要があります。