大動脈肺動脈窓と片肺動脈の診断：動静脈管.心室中隔欠損.永久動脈幹.洞動脈瘤破裂との鑑別。 胸部X線写真では.心肥大と肺の造血が示唆されています。 超音波検査では.欠損の位置を特定し.定量化することができますが.併発した奇形の診断は.特に2組の半月弁と永久動脈（truncal artery）の存在を区別する場合.より困難となります。 心電図では.左心室が大きいか二心室であることが示唆される。 肺血管抵抗を評価し.併発する奇形を特定するために.心臓カテーテル検査が必要です。 手術療法：診断が明確な場合は.ほとんどの患者さんで早期の手術が適応となります。まれに.欠損が小さく目立たない場合は.乳児期以降に延期されることもあります。 併発した奇形は同時に修正する必要があります。 2000年4月から2006年1月までに，上行大動脈に由来する主肺動脈窓と右肺動脈を有する小児17例（男性9例，女性8例）が当センターに入院した． いずれも心臓カテーテル検査，心臓超音波検査，心臓MRI，心臓CTで診断され，上行大動脈から右肺動脈が発生した4例，単純大動脈窓（すべてI型）が5例，大動脈弓部断端，動脈管開存，ファロー四徴症，心室中隔欠損，僧帽弁逆流，気管狭窄などの心内外の奇形と大動脈窓が合併した8例，1例は手術適応がない症例であった． 残りの16例は.解剖学的に一期で治療し.それに伴う奇形が発生したものである。 手術時の平均年齢は1.7±1.7歳（21d-6yr）.平均体重は8.5±3.9kg（3.5-18kg）であった。 体外循環迂回時間は全グループで62.2±17.8分，大動脈ブロックは39.0±13.5分，深部低体温による循環停止で修復したのは6例，平均停止時間は37.8±15.2分。 結果：手術死亡はなく生存率100％，術後3日目で閉胸遅延2例，術後に出血し3時間後に再開胸して止血した1例あり，術後3日で出血が止まった。 平均人工呼吸器使用時間は20時間，CICU滞在期間は3日であった。追跡調査：14例について術後6カ月から4年まで心電図，胸部X線写真，心臓超音波ドップラー，MRIによる追跡調査を行った。 大動脈上狭窄や肺狭窄は全例になく.僧帽弁閉鎖不全症の1例のみ軽度の逆流が残存していた。 考察：胚の動脈幹は.右上壁と左下壁の対応する一対の動脈幹クッションが融合して.大動脈および肺動脈管中隔の近位部を形成し.遠位部は第4対の動脈弓と大動脈チャネル.第6対の動脈弓と肺チャネルが融合して形成されており.近位の動脈幹クッションに融合した遠位大動脈および肺動脈中隔が 近位幹クッションに融合している遠位主動脈・肺動脈隔壁は.第4・第6動脈弓対の間の壁で形成されている。 体幹クッションの融合に異常があり.主肺隔壁の近位欠損が生じた場合.第6対の動脈弓の異常移動により.遠位動脈窓または大動脈から1本の肺動脈が起始される。 大動脈肺窓の大部分は単一病変であり.大動脈の左壁に位置する傾向がある。 大動脈肺動脈窓や大動脈に由来する1本の肺動脈の2組の半月弁は正常であり.欠損径に大きなばらつきがあり.大きな欠損では動脈瘤の拡張が認められる。 肺動脈は上行大動脈から1本が起始し.肺動脈（多くは右肺動脈）は上行大動脈近位部後壁の洞房接合部の上.大動脈弓の側壁の直上に異常発生することが多く.上行大動脈と肺幹の間に欠損はない。 大動脈肺動脈窓の血行動態は.動脈管開存症.心室中隔欠損症.永久動脈幹の血行動態と同様である。 分流は主に欠損の大きさと肺血管抵抗に関係する。 欠損が小さい場合.分流は少なく.症状は軽微か無症状です。 大きな欠損では分流が大きくなり.うっ血性心不全.肺高血圧.早期の閉塞性肺血管病変を引き起こします。 生存期間は幼児期を超えることはない。 右肺動脈は大動脈に由来し.大きな左右シャントを持つのに対し.右肺は動脈体から血液を受け取り.早期に肺血管症を発症し.左肺はすべての肺循環血液を受け取り.しばしば肺高血圧症を発症する。 大動脈から発生した主肺動脈窓と右肺動脈は.臨床的には動静脈管.心室中隔欠損.永久動脈幹などと区別がつかない。診断と鑑別は主に心臓超音波.心臓MRI.心臓CT.心臓カテーテル検査などで行う。著者の通常の診療は.6ヶ月以上の小児では心臓カテーテルを行い肺動脈の圧と抵抗を評価することである。 肺小血管抵抗が10-12ウッズ単位以上あり.画像診断で肺小動脈の硬さがあり.2歳以上の重症肺高血圧症の子どもは.通常.手術に迷う。 大動脈に由来する肺動脈主窓や右肺動脈は.肺高血圧症や肺血管障害を早期に発症しやすく.診断されると手術の適応が強くなります。 大動脈肺動脈窓瘻と冠動脈開存部をよりよく可視化するために.現在では体外循環下での経大動脈パッチ修復が好ましい。胸骨中央切開を行い.大動脈を十分に解放し.ブロッキングクランプの設置および欠損部の修復を容易にするために高大動脈カニューレが採取される。 小児の年齢や体重に応じて.右房1本または右房2本の大静脈をカニュレーションすることができます。 体外循環開始後.右肺動脈と左肺動脈を捕捉する。 修復は循環を停止した状態でも.連続的な完全迂回でも可能です。 大動脈ブロック後.前大動脈壁を垂直に切開し.冠動脈の開口部がパッチの大動脈側にあることを注意深く確認しながら行います。 肺動脈から起始する冠動脈がある場合は.大動脈側にも分離する必要があります。 大動脈の片側に起始する肺動脈は.起始部に異常のある肺動脈幹に直接吻合すべきであると主張する著者もいる。 著者らの経験では.肺動脈起始部が高く.大動脈弁および冠状動脈開口部から遠い場合.遠隔吻合部狭窄を防ぐために.Double Flap吻合を用いることができる。異常起始部の右肺動脈を大動脈後壁と一緒に切り出し.肺幹フラップ前壁の一部と縫合するか.異常起始部の右肺動脈を大動脈前壁と後壁に一緒に切り出して.フラップと縫合する。 ダブルフラップによる肺動脈幹吻合の修正。 大動脈弓が中断した大動脈から発生した大動脈肺動脈窓と右肺動脈を大動脈弓が単独で中断した場合と同様にカニュレーションし.上行大動脈を単独でカニュレーションし.右肺動脈と左肺動脈を体外循環開始時にトラップし.大動脈肺動脈窓と動脈カテーテルから下行大動を灌流させる。 冷却して循環を停止した後.頭側上腕動脈を捕捉し.動脈管を縫合し.残存管状組織を切除し.遠位下行大動脈を大動脈弓の下縁に吻合し.大動脈前壁切開パッチで主肺窓を閉鎖します。 上行大動脈-大動脈弓部形成不全の新生児や小児では.主肺動脈を分離し.肺幹の欠損をパッチで修復し.遠位下行大動を大動脈弓に吻合し.上行大動脈の側壁と弓部の下縁を均質な大動脈パッチで拡大することがあります。 大動脈に由来する主肺動脈窓と片側の肺動脈は.現在ではほとんどの国際センターで前処置として有効であり.手術死亡率もゼロに近づいている。 また.現在ではパッチ修復が一般的に行われているため.再発や肺動脈狭窄の可能性は非常に低くなっています。 片肺動脈大動脈起始部の長期成績の報告は限られており.肺動脈狭窄症の発症には綿密な経過観察が必要である。 複合型異常の患者さんの予後は.関連する異常が同時に治療されているかどうかで.大きく左右されます。 年長児の場合.手術時の肺血管抵抗によって治療成績が大きく左右される。