肺動脈狭窄症は.右心室と肺動脈の間に存在する先天性の狭窄変形である。 肺動脈狭窄症.右心室漏斗狭窄症.主肺動脈とその分枝の狭窄の3種類があり.弁膜狭窄症が最も多く見られます。 弁膜症は通常.弁尖の接合部が肥厚し.弁口が肺動脈に魚の口状に突出し.肺動脈主幹部が狭窄後拡張し.しばしば肺動脈環状狭窄の程度の差はあるが.そのような状態にある。 右心室漏斗部狭窄は.中隔型と管状型があります。 中隔狭窄は右心室漏斗の下方に環状の線維性中隔を形成し.右心室を大きさの異なる2つの心室に分離し.その上部に第3心室と呼ばれる壁の薄い拡大した心室を形成する。 管状狭窄は.肥大した右心室前壁.上室隆起.異常に厚い中隔および壁在血管が原因である。 主肺動脈とその分枝は.1つまたは複数の環状部に狭窄または形成不全が見られることがあります。 右心室と肺動脈との間には圧力段差があり.その大きさは肺動脈狭窄の程度に依存する。 右心室と肺動脈の圧力差は狭窄の程度により異なり.40mmHg未満は軽度.40mmHg～100mmHgは中等度.100mmHg以上は重度とされる。 末梢チアノーゼは.静脈還流障害.心拍出量低下.血液うっ滞の結果として生じることがあります。 卵円孔開存症や心房中隔欠損症では.右房圧が著しく上昇し.心房の高さで右から左へのシャントが生じるため.約1/4の症例で中心性チアノーゼが発生します。 右室負荷の増大が長期化すると右室の求心性肥大が起こり.右室流出路狭窄を悪化させ.心不全.さらには死に至ることもある。 臨床症状は.狭窄の程度.卵円孔開存.心房中隔欠損.二次的な三尖弁逆流の存在に関係する。 軽度の狭窄は.無症状または軽度の場合があります。 一般的な症状は.動悸.息切れ.胸の圧迫感.さらにはわずかな動作で失神すること.仕事への耐性の低下や疲労感などです。 症状は年齢とともに悪化する。 卵円孔が併存している場合.活動後にチアノーゼを起こすことがあります。 重症の場合.安静時にもチアノーゼを起こすことがあります。 進行すると.頸静脈のうっ血.肝腫大.下肢の腫脹.さらには腹水など.右心不全の徴候が見られるようになります。 身体所見：肺動脈狭窄症では.胸骨左縁の第2肋骨の間から大きく荒い収縮期のジェット雑音が聞こえ.左上方向に伝わります。 多くは収縮期の震えを伴う。 第2肺動脈音は減弱または欠如している。 右室漏斗狭窄症では.収縮期雑音は低く.肺動脈第二音が正常な場合もある。三尖弁閉鎖不全では.三尖弁聴診部に収縮期雑音を聴取することがある。 心電図：狭窄の程度により.正常.右側電気軸.肥大した右心室緊張.T波逆転.P波過緊張を示すことがある。 X線検査：右心室と右心房が拡大し.肺動脈セグメントが突出している場合があります。 しかし.漏斗状狭窄の場合.肺動脈セグメントの突出は明らかではありません。 両肺野は明瞭で.特に肺野の外側1/3では血管のテクスチャーが減少しています。 心エコー検査：狭窄の種類と程度がわかります。 肺動脈狭窄症では.肺動脈主幹部の拡大.弁尖の肥厚.エコーの増強.開口制限.右心室壁の肥厚が認められる。 カラードップラー超音波は.狭窄弁で高速の流速信号を示し.最大経弁圧差を測定することができます。 漏斗部狭窄では.右室流出路が狭く.海綿体や筋柱が肥厚しているのがわかる。 カラードップラー超音波は.右室流出路の乱流信号を測定することができます。 診断と鑑別診断 臨床症状に基づいて.心電図.胸部X線.心エコー図を組み合わせて診断する。 必要に応じて.右室マノメトリーや血管造影を伴う心臓カテーテル検査が診断の確定に役立ちます。 肺動脈狭窄症に特徴的な雑音.第2肺動脈音の減弱または欠如.肺血の減少を示すレントゲン所見により.心室中隔欠損症や心房中隔欠損症との鑑別が容易である。 ファロー四徴症では.右室流出路閉塞が明らかでなく.肺動脈狭窄に類似した症状を呈する症例もある。 心エコー検査や心臓カテーテル検査では.中隔欠損や大動脈スパンの存在が示唆され.鑑別診断に役立つ場合がある。 手術 1.明らかな症状がなく.胸部X線や心電図に有意な変化がなく.右室収縮期血圧が60mmhg未満の軽度の狭窄は.手術を要しない。 重大な臨床症状を伴う中等度の狭窄.心電図で右室肥大または緊張を示す.心臓カテーテル検査で右室圧75mmHg以上.右室と肺動脈間の圧力差50mmHg以上はすべて手術の適応となる。 重度の狭窄では病態が急速に進行し.二次的な右室流出路閉塞が狭窄を増悪させるため.早期の手術が必要となることがあります。 2.外科的アプローチ 体外循環の技術が確立され安全であるため.かつて使用されていたいくつかの体外循環以外の方法は放棄された。 狭窄の種類に応じて.体外循環で心臓が拍動または停止した状態で胸骨正中切開が選択される。 肺動脈狭窄症では.通常.主肺動脈を縦に剥離し.直視下で弁膜接合部剥離を行い.舟状狭窄症では.右室流出路前壁を剥離し.狭窄線維輪や肥大壁束・中隔を切除して右室流出路を非閉塞とします。 右室流出路が狭窄したままであれば.自己心膜片やポリエステル織物片で流出路を広げることになります。 環状狭窄がある場合は.環状部を剥離して右室流出路を広げます。 近年.肺動脈弁狭窄症に対する経カテーテルバルーン拡張術が行われるようになり.開胸手術が不要で回復が早いことから人気を博しています。 しかし.場合によっては拡張が十分でなく.肺動脈弁閉鎖不全を併発することがあります。