1982年にKanらが単純性肺動脈狭窄症に対する経皮的バルーン肺動脈弁形成術（PBPV）を初めて報告して以来.PBPVの適応.方法.術前・術後の血行動態.作用機序.経過観察について綿密かつ包括的に検討し.PBPVは単純かつ有効.安全かつ経済的に代表的肺動脈狭窄症の治療方法として選択できると結論づけています。 最適な年齢は2～4歳ですが.あとはどの年齢でも実施可能です。 (b) 相対的適応 1. 心電図で右室が大きく.右心室造影で肺動脈が拡張し.駆出サインがあるが.心臓カテーテル検査で経肺動脈弁圧差＜50mmHg.≧35mmHgの典型的肺動脈狭窄症 2. 動脈管開存症や心房中隔欠損症などの先天性疾患を伴う肺動脈弁狭窄症は.インターベンションと同時に治療することができる。 上記の相対的適応の選択は.インターベンショナル心臓カテーテル検査を行う各循環器センターの経験.条件.スタッフ.設備.患者の状態に依存するものである。 (iii) 非適応症：1.弁が正常な単純下肺動脈弁狭窄症.2.重度の形成不全肺動脈弁狭窄症.3.外科的管理を要する重度の三尖弁閉鎖不全症をいう。 (a) 術前準備 1.肺動脈狭窄の種類と重症度を判断するために.術前の身体検査.心電図.胸部X線写真.心エコー図が必要 2.心臓カテーテル検査のための術前定型準備。 (ii) 診断用心臓カテーテル検査 PBPVを行う前に.まず右心カテーテル検査と左位右心室造影を行い.経肺動脈弁圧差と狭窄のタイプを決定し.バルーンサイズ選択の基準となる肺動脈弁輪の直径を測定する。 (iii) バルーン拡張は.全身麻酔または局所麻酔下で.左右の大腿静脈カニュレーションと平行大腿動脈カニュレーション（または非侵襲的方法）を行い.動脈血圧を観察する。 バルーンサイズの選択：通常.バルーン/バルブの環状比は1 2から1 4を選択するが.重度の狭窄では.この比を小さくすることができる。 バルーンの長さ：幼児には20mm.幼児以外の小児には30mm.成人には30～40mmのバルーンが適しています。 バルーンカテーテルは.挿入前に造影剤で希釈し.バルーンを数回膨らませて.バルーンの破損を確認し.空気を排出させる必要があります。 状態によりシングルバルーン拡張術とダブルバルーン拡張術がある。1.シングルバルーン弁膜症は.まずエンドホールカテーテルまたはバルーンエンドホール付きフローティングカテーテルを大腿静脈.下大静脈.右房.総肺動脈.通常は左肺動脈へ.最後に小肺動脈へ通し.下葉肺動脈に長さ220～260cmのストレートまたはカーブワイヤーを挿入.エンドホールカテーテルを抜き.拡張管で大腿静脈の拡張を行う。 エンドホールカテーテルを抜去し.大腿静脈を拡張チューブで広げ.バルーンカテーテルをスムーズに挿入できるようにします。 バルーン拡張前に心拍数が低下している場合は.アトロピンを使用して心拍数を成人では80回/分.小児では100回/分以上に増加させることができる。 バルーン挿入後.バルーンカテーテルを下大静脈横隔膜の下部まで押し.希釈造影剤で再度バルーンを拡張し.バルーンに異常がないことを確認します。 バルーンがある場合は.1：3希釈造影剤で急速に拡張され.バルーン腔内の圧力が上昇すると腰部ノッチが消失する。 バルーンが完全に拡張し.腰椎の凹みがなくなったら.バルーンを吸引することができます。 バルーン拡張開始から収縮までの時間は通常10秒以下であり.右室流出路の流れを長時間遮断することによる合併症を軽減することができます。 通常は2～3回の拡張を繰り返し.場合によっては1回の効果的な拡張で治療目標を達成することができます。 バルーン拡張後.右心カテーテルを繰り返し.肺動脈から右心室への連続した圧力曲線を記録し.経肺動脈圧差を測定し.左側右心室造影を行い.バルーン拡張の効果や右心室漏斗部の反応狭窄の有無を観察する。 2.バルーン弁/アニュラス比を適切にするために.場合によってはダブルバルーン肺静脈弁形成術が必要とされます。 2つのバルーンを合わせた直径は.通常.肺動脈輪の直径の1.5倍かそれよりもわずかに大きい。 バルーンカテーテルは.シングルバルーン拡張術と同じように左右の大腿静脈から穿刺して挿入します。 バルーンカテーテルが同じ高さになるように.ほぼ同じ直径と長さのバルーンを2つ選び.バルーン拡張時に腰部の凹みが消失する程度に.希釈造影剤で同時拡張を行った。 バルーン拡張後.肺動脈圧検査と右室圧検査を繰り返し.右室側方血管造影を行う。 術後の肺動脈と右心室の経肺動脈圧差（ファンネル）が25mmHg以下で.右心室造影で肺動脈弁狭窄が解除されていれば.PBPVは有効であると判断される。 また.PBPV後に弁閉塞は解除されるものの.反応性漏斗狭窄の発生により右室内の圧低下が不満足な患者もいるが.連続曲線では肺動脈と漏斗の圧力差が解消され.漏斗と右室入口部の圧力段差があり.PBPVが有効であることを示している。 反応性漏斗狭窄症は通常6ヶ月以内に回復する。 術後管理と経過観察 1.全身麻酔の患者は.覚醒するまで観察し.穿刺部の局所圧迫で止血し.重症例や小児は集中治療する。 必要に応じて24時間以内に心エコー検査を再検査する。 2.反応性右室流出路狭窄を伴うPBPVに対しては.β遮断薬を通常3～6ヶ月間.経口投与する。 PBPVは肺動脈狭窄症に対する安全で有効な非開放的治療法ですが.それでも約5％の合併症があり.その多くは新生児.小児.重症例で.全体の死亡率は0.5％未満と言われています。 合併症としては.心臓カテーテル検査に伴うものに加え.バルーン拡張時の一過性の血圧低下.徐脈.伝導ブロック.早発.頻脈などの不整脈.血管損傷.三尖腱障害による三尖弁閉鎖不全.心穿孔.心膜タンポナーデなどが挙げられます。