肺動脈狭窄症（PS）は一般的な先天性心疾患で.全体の約8～12％を占める。
肺動脈狭窄症（PS）は一般的な先天性心疾患で.全体の8～8％を占める。 2.肺動脈弁狭窄症では.肺動脈弁の肥厚で見ることができ.3つの弁尖の接合部は互いに融合しているか.弁尖間の接合部がなく.弁は狭く.小さな穴の中心だけです。 乳児期の重度の肺動脈狭窄（閉鎖不全に近い）は.右心室の大きさは正常であるが.形成不全を伴うことが多い。 形成不全の肺動脈弁は.Noonan症候群にみられるように.しばしば肥厚し.不規則で硬く.小さな環状孔をもつ。 3.単純な漏斗状肺動脈狭窄はまれで.ファロー四徴症にみられるように.しばしば大きな心室中隔欠損と合併する。 4.主肺狭窄としても知られる肺上狭窄は.風疹症候群およびウィリアムズ症候群で時折みられる。 病態生理］妊娠6～9週で.総動脈幹が大動脈と肺動脈に分離し.肺動脈弁が発達し始める。 肺動脈弁狭窄は.妊娠中期および後期における弁尖の癒合によるものである。 胎児期の肺動脈弁狭窄は循環にあまり影響を与えません。 出生後.肺動脈弁狭窄症により右室からの血液の排出が妨げられ.収縮期負荷が増大するため右室圧が上昇し.長期的には右室肥大をきたし.右室腔が狭くなり.次いで右室流出路が閉塞するため右室圧がさらに上昇し.血液の排出困難が悪化して右室が機能しなくなり.心不全を発症します。 高度の狭窄では右房圧が上昇し.閉鎖されていない卵円孔開存や心房中隔欠損があると.右房から左房へ血流が流れ.チアノーゼを生じることがある。 狭窄の程度が異なると.右心室と肺動脈は圧力の段差が異なる程度に現れ.高圧の右心室から狭窄弁を通って低圧の肺動脈に血流が流入し.ジェット乱流が生じるため.狭窄の形成後に肺動脈の主幹が拡張し.主弁型狭窄の拡張が生じる。 臨床症状] 1.症状 軽度の狭窄を有する小児は.全く無症状であることがある；中等度から重度の狭窄を有する小児は.労作時呼吸困難および疲労を有することがある。 重度の狭窄では.活動時に心不全または胸痛がみられることがある。 2.新生児重症肺狭窄.哺乳障害.息切れ.チアノーゼ.心不全。 3.身体診察 ほとんどの児はチアノーゼがなく発育がよく.重症肺動脈弁狭窄症の新生児は息切れとチアノーゼがある。 前胸部は充実しており.胸骨頭頂の左側で右心室挙上拍動に触れることができ.胸骨左端上方で収縮期振戦が検出される。 グレード2～5/6のジェット性収縮期雑音が左胸骨縁上方で聴取され.背側に伝わる；雑音の強さと持続時間は狭窄の重症度に比例する。 収縮期早期のクリック音は軽度および中等度の狭窄で聴取されることがある。 このクリック音は.収縮開始時に.肥厚しているがまだ弾力性のある弁が突然締め付けられることによる。 肺動脈弁領域の第2音は.程度の差こそあれ.分裂し減衰する。 4.うっ血性心不全では.肝腫大がみられることがある。 心電図（ECG）：軽度の狭窄ではECGは正常であるが.中等度の狭窄では電気軸は右に偏位し.右室は肥大する。 右室肥大の程度は狭窄の重症度に比例する。 X線検査 心臓の大きさは正常であるが.肺動脈セグメントが膨らんでいる（すなわち.狭窄後に肺動脈が拡張している）。 心不全がある場合.心臓は著しく拡大し.主に右心室と右心房が拡大する。 肺血管造影は通常正常ですが.重度の肺動脈狭窄では肺血の減少がみられます。 重症肺動脈狭窄の新生児では.肺血は少なく.心臓は程度の差こそあれ肥大している。 3.心エコー図 二次元心エコー図では.丸みを帯びた膨らみの形で収縮期の開口制限を伴う肺動脈弁の肥厚；肺動脈弁輪の測定；および主肺動脈の拡張（すなわち.狭窄後の肺動脈の拡張）を示すことがある。 ドップラー超音波検査では.修正ベルヌーイ方程式に基づいて.肺動脈弁を横切る経弁的圧力次数差を推定することができ.したがって肺動脈狭窄の重症度を推定することができる。 形成不全弁では.著しい肥厚.弁尖の硬化.環状形成不全がみられる。 心臓カテーテル検査は.右室収縮期圧と肺動脈との間の圧力勾配によって肺動脈狭窄を分類するために用いられる。 圧較差が10～30mmHgは軽度.30～60mmHgは中等度.60mmHg以上は重度とされる。 予後と合併症】 1.軽度の肺動脈狭窄は通常悪化しないが.中等度.重度の狭窄は加齢とともに悪化する。 2.重症肺動脈狭窄症では心不全を起こすことがある。 3.時に感染性心内膜炎を起こすことがある。 4.重症肺動脈狭窄のある小児は.激しい運動中に突然死する危険性がある。 5.重症肺動脈狭窄症の新生児のほとんどは.適切な治療を受けなければ死亡する可能性がある。 [治療］中等度または重度の肺動脈狭窄の小児に対しては.右室収縮期圧が50mmHgを超えた時点で治療を行うことが一般的に認められている。 経カテーテル的バルーン肺動脈弁形成術は.ほとんどの小児に選択される治療法である。 低リスクで痛みもなく.開胸手術よりも安価で.入院期間も短く.形成不全型の弁にも有効である。 バルーン肺動脈弁形成術が失敗した場合は.外科的開胸弁形成術が行われる。 新生児期の重度の肺動脈狭窄には.経カテーテル的バルーン弁形成術または外科的弁形成術が必要である。 小児期の軽度の肺動脈狭窄には心内膜炎の予防が必要である。