I. TAPVCのサブタイプの理解 TAPVCを心房上型.心房内型.心房下型.混合型に分類することは.臨床上よく行われる型別方法である。 臨床の現場では.いくつかのサブタイプは非常に多様であることが分かっており.治療に混乱をもたらすこともある。 私たちのグループでは.亜型は術中に早期発見していましたが.近年は亜型に注意し.より正確に術前に診断できるようになっています。 心臓超音波検査は心臓カテーテル検査と比較して診断確定率が100％であり.肺静脈還流位置の精度は約97％と.現在の主な診断手段である。 CTによる3次元心臓血管撮影は超音波検査を補完することができる。 このうち.後方上行型1例.混合型2例のTAPVcがあり.CT再構成により正確に診断された。 II.TAPVCの手術計画の個別化に関する考察 TAPVcの手術アプローチはその解剖学的タイプによって異なる。 典型的なDarling typingの場合は古典的な手術に従いますが.亜型の場合は個別の手術プランが必要です。 例えば心房上部のTAPVCでは.肺静脈は上大静脈から心房に離れた場所で両側から開口する。 この上大静脈の部分が遊離し.上大静脈を切断して左房と肺静脈のcoaptationを形成する場合.あるいはcoaptationの形成が困難な場合はmodified Wander法.術中に右房が小さく.modified Wander法後の右心不全の可能性が高いと考えられる場合はmodified Glenn法.が実施される。 心内TAPVCの3つの亜型のうち.右心房型は4本の肺静脈が右心房に逆流し.固定または規則的な開口部がない。 混合型TAPVCは.文献上の分類に従って個別化され.より良好な治療成績が得られます。 肺静脈の入口は上大静脈や下大静脈に近く心房に入るものもあり.従来のカニュレーションでは手術の露出が損なわれることがある。低温・低流量灌流.適切なカニューレの除去.心臓内吸引による単管ドレナージの適用により.良好な露出を得ることが可能である。 それでも操作上困難な場合は.深部低体温の循環停止を検討することもある。 肺静脈左房再建後.心房板閉塞が上大静脈還流を阻害する場合は.上大静脈を拡大することが望ましい。 無縫合」吻合は.術後の肺静脈狭窄を防ぐことができます。 TAPvCの治癒率は徐々に向上しており.死亡率は5％～20％pJで.当グループでは5.9％である。 この研究では.手術の危険因子はAsDである。 小さなASDの子どもでは.左心房や左心室の発達が悪く.しばらくはプライマリーポンプの役割を担うことが困難である。 このような小児では.まず経皮的心房中隔拡大術を行い.体循環の血流を良くすることで.左心もある程度運動させ.手術の効果を高めることができるのです。 このグループの2例は新生児期にASD拡大を行い.2ヶ月後に比較的スムーズな手術で修正された。 症例数が少ないため.さらなる積み重ねが必要です。 もう一つの危険因子は肺高血圧症で.TAPVCは肺循環の血流が増加するため肺うっ血が起こりやすく.肺静脈還流障害による肺うっ血が起こりやすいため.肺高血圧症（特に重症肺高血圧症）になりやすく.手術後のコントロールが難しくなります。 従って 最も効果的な対策は.早期の外科的治療です。