近年.梅毒の年間罹患率は増加傾向にあり.中国では2000年の6.43/10万人から2013年には32.86/10万人へと.年平均13.37%の増加が報告されている[1]。 WHOによると.毎年100万人以上の妊婦が梅毒に感染しており.そのうち46万人が流産または死産.約27万人が早産.約27万人の新生児が先天梅毒に感染している[2]。 本稿では.先天梅毒にびまん性血管内出血（DIC）を合併した未熟児の最近の症例について.われわれの経験を分析し.要約する。 この児は.母体の少量の膣出血のため.当院の産科で自然分娩された。 気道を確保し.呼吸を促し.酸素を投与した後.赤ちゃんは5分後のアプガースコア8点でNICUに入院した。 母親は1年前に妊娠32週で男児を出産した経験があり.生後2日目に「DIC」で死亡した（具体的な情報は不明）。 母親は出生前梅毒確認検査（TPHA）：（＋）.血清学的検査（RPR検査）1：64（＋）で入院した。 1.2 入院時の診察 子供は.身体診察.T 36.5℃.P 65拍/分.HR 140拍/分.BP 58/38mmHg.単純妊娠週数 29週で入院した。 全身に発疹.黄染.出血斑はなく.前庭は平坦で軟らかく.瞳孔は両側とも等しく大きく丸く.光反射は敏感であった。 筋緊張はやや低下し.原始反射は不完全に誘発される。 血液ガス分析 PH：7.11.BE：-9.2mmol/L.PaCO2：64mmHg.PO2：52mmHg.HCO3-：23mmol/L.血球数：WBC 18×109/L.Hb 147g/L.絶対好中球数（ANC）11×109/L.Plt 140×109/L。 (PCT）：0.69ng/ml.血糖値3.2mmol/L.心酵素プロファイル.肝機能.腎機能.電解質はすべて正常範囲内であった。 胸部レントゲン写真：両肺は全体的に低血圧で.気管支換気がみられた。 以上の臨床症状.血液ガス分析.胸部X線所見はすべて新生児呼吸窮迫症候群（NRDS）を示唆するものであった。 新生児は.出生1時間後に牛肺サーファクタント（PS）140mgを気管内滴下され.圧力5cmH2O.酸素濃度40％でCPAP補助換気が行われた。 児の母親には梅毒の既往があったため.治療にペニシリンを追加し.梅毒関連の検査を行った。 上記の治療後.小児の呼吸は著しく改善し.血液ガス分析の結果も徐々に正常値に改善した。 L；PaCO2：42mmHg.PO2：65mmHg.HCO3-：21mmol/Lであり.いずれもNRDSによる呼吸性アシドーシスと低酸素血症が改善したことを示唆していた。 赤ちゃんのバイタルサインは安定しており.生後6時間と11時間にはメコニウムと尿を排出した。 生後12時間には5％ブドウ糖2mlを投与し.嘔吐することなく勢いよく吸引した。 しかし.生後28時間目に経皮的酸素飽和度（SPO2）が数回低下し.65％にまで低下した。 高酸素状態でも低酸素性息切れがみられ.左鼻腔に少量の鮮紅色の血液が認められた。 鼻栓は適度な大きさで弾力性があったため.鼻栓の摩擦だけで鼻粘膜が破れて出血することは考えにくく.肺出血の可能性が考えられた。 胸部レントゲン写真は直ちに再撮影され.両肺の半透明の有意な増加を示し.高密度陰影は認められなかった。 凝固およびDIC検査では.PLT 48×109/L.APTT 81.9秒（70秒±）.Dダイマー9.62mg/L（0-0.5mg/L）.FDP 27.0ug/ml（0-5ug/ml）.フィセチン凝固検査（＋）.PT 24.8秒（14-21秒）.フィブリノゲン2.58 g/l（2-4.5g/l）であった。 DIC診断スコア[2]によると.血小板数は2.フィブリノゲン関連マーカーは3.PT延長3秒以上6秒未満は1.合計6点と評価された。 直ちにヘパリン15U/(kg/h)を1時間注入し.微小循環を改善するために新鮮凍結血漿10ml/kgと低分子ブドウ糖5ml/kgを注入した。 上記治療12時間後.PLT80×109/L.APTT70秒.Dダイマー0.4mg/L.FDP4ug/ml.フィセチン凝固試験（-）.PT17.6秒.フィブリノゲン3.02g/lで止血した。 その後.低分子ヘパリン10U/kgを3日間連続皮下注射して止血したところ.PLTは120〜156×109.APTTは55〜72秒.Dダイマーは0.18〜0.39mg/L.FDPは2〜8ug/ml.フィブリノゲンは2.04〜3.15g/L.PTは13〜19秒と変動し.DICは効果的にコントロールされたことが示唆された。 DICは効果的にコントロールされた。 児は生後48時間にCPAPから退院し.酸素はフード移行後に中止された。 児の梅毒血清検査は1:32であり.母親の病歴と合わせて確認検査（+）により先天梅毒と診断され.3週間のペニシリン治療が行われた。 聴力.心臓超音波検査.網膜スクリーニングに目立った異常はなく.その他の合併症もなく退院となった。 未熟児.先天梅毒.新生児呼吸窮迫症候群（NRDS）と診断され.DICから回復して退院した。 2 考察 新生児先天梅毒とは.胎児期に梅毒に罹患した妊婦の血流によって.梅毒スピロヘータが胎盤を通じて胎児に感染し.胎児の全身感染やその他の合併症を引き起こし.死亡率が高くなることを指す。 WHOによると.毎年1.36～2×106人の妊婦が梅毒に感染しており.そのうち50～80％は有効な治療が間に合わず.深刻な事態を招いている。 先天梅毒は.臨床症状により以下の3つに大別される。 (2)出生時または出生後4週間以内に肝脾腫.発疹.黄疸.貧血などの症状を呈し.死亡率が高い。 (iii)梅毒に関連した症状が生後数ヵ月から数年後に現れる。 近年.先天梅毒が著しく増加しており.心臓.肺.肝臓.腎臓.骨.脳など複数の臓器に障害をもたらす可能性がある。 ほとんどの小児には典型的な臨床症状がないため.誤診や過小診断が起こりやすい。 この小児は妊娠29週で早産で生まれたが.NRDSの効果的な生後治療の後.DICが発症し.低用量ヘパリン.凝固因子の補充.微小循環の改善により急速にコントロールされた。 NRDSはDICの二次性である可能性があるが.この児のNRDSは気管内PS.補助換気.全身薬物療法により5時間以内に効果的にコントロールされ.低酸素血症と呼吸性アシドーシスは速やかに改善された。 梅毒検査陽性の32W初産未熟児でDIC関連死の既往のある梅毒性母親で.NRDSコントロール後約24時間でDICが発生した。 最近の海外文献によると.梅毒スピロヘータの感染は.大量の血管周囲リンパ球および間葉系細胞の浸潤を引き起こし.内皮のうっ血と浮腫.線維化を引き起こし.最終的に凝固機能不全と二次性DICを引き起こすことが報告されている［4-5］。 したがって.この小児のDICはおそらく先天梅毒によって誘発されたものであろう。 したがって.妊婦の梅毒感染率が増加している現在.新生児の先天性梅毒の管理に細心の注意を払い.二次性DICの可能性に注意することが重要であり.適切なヘパリンと凝固補充による適時の治療が.先天性梅毒によるDICを効果的にコントロールするのに役立つと考えられる。