下垂体茎葉遮断症候群

     下垂体茎停止症候群(PSIS)とは.下垂体茎の欠損と下垂体外分泌の組み合わせによって引き起こされる臨床症状のスペクトルを指し.下垂体茎を介して下垂体へ下垂体ホルモンが送られず.先天性および永久成長ホルモン(GH)欠乏が示唆されるものです。    臨床症状としては.成長や性的発達の遅れが見られ.また.様々なホルモン欠乏症を引き起こすことがあります。 副腎クリーゼは.副腎皮質刺激ホルモンが欠乏した場合.あるいは副腎皮質刺激ホルモンがない場合に起こり.主に脱水.血圧低下.姿勢低血圧.欠乏.食欲不振.嘔吐.抑うつ.眠気.さらには昏睡などの症状が現れる.多系統に及ぶものです。 河南中医薬大学第一附属病院小児科 Zhang Xia’er PSIS の発生率は非常に低く.その病因に関する研究は結論に至っていない。 数秘術師は.この病気の出現は.逆子早産や足先早産などの周産期の異常要因.異常分娩.頭蓋脳外傷.頭蓋底手術などで.通常発達した下垂体茎が裂けるなど.視床下部-下垂体の損傷に関係していると考えています。 子宮内または出生後の窒息や頭蓋内の異常な低灌流も.下垂体および下垂体茎の損傷を引き起こす可能性があります。 PSISの発症に関与する遺伝的要因については不明な点が多く.PSISが遺伝的に関連しているかどうかを明らかにするためには.さらなる研究が必要です。    下垂体茎を切断すると.切断端より上の下垂体茎の切株の神経組織が膨張し.異所性の下垂体後葉が形成されます。 これは.視床下部から分泌されたADHが下垂体茎を通じて正常な下垂体後葉に伝達されないためと思われます。   PSISの特徴的な画像所見として.(1)下垂体茎の完全欠如または菲薄化.T1WI正常下垂体後葉窩および異所性下垂体後葉の高信号の小斑点または結節は漏斗窩または第3脳室中央隆起に認められ.これはPsIS特有のサインとなる。 (3) 下垂体前葉が萎縮し.程度の差こそあれ薄くなり.構造物が見えなくなる.あるいは消失する。