新生児の遅発性黄疸を見極める最良の方法

  新生児や乳児の遅発性黄疸で最も多いのは.乳児肝炎症候群(HIS)や胆汁性症候群(CS).胆道閉鎖症(BA).胆道形成不全(CBDH)である。 先天性乳管低形成症(CBDH)。 早期の臨床像と血液生化学が重なり.BA患児は60日以内に手術した方が予後が良いが.まさに60日以内に他の疾患との鑑別が極めて困難であることがわかる。 そのため.BAの早期診断が重要です。 新生児は肝臓や胆管の発育が悪く.機能も不完全なため.Bモード超音波検査.肝胆道核動態検査.MRCP.ERCPなどの補助的な検査が不鮮明.あるいは困難であり.正しい診断ができず開腹検査になることが多いのです。 しかし.従来の開腹胆管造影は侵襲性が高く.HISやCSを持つ小児には適さない。 腹腔鏡下胆道造影は.侵襲性が低く.胆道樹全体の構造と形態を可視化できる理想的な検査です。 本稿では.幼い乳児の遅発性黄疸の管理における診断的腹腔鏡下胆道造影の価値と技術について論じる。  昨年度.当科に入院した遅発性黄疸の患児は38名で.男性15名.女性23名であった。 平均年齢は74日(27日~140日)であった。 全員が進行性の黄色い皮膚染色を呈し.白粘土色の便と濃い紅茶色の尿が出た。 診察の結果.皮膚と強膜は中程度から強度の黄変を示し.肝臓は程度の差こそあれ肥大し.硬い感触で縁は鈍い。 肝機能検査:総ビリルビン.直接ビリルビン.間接ビリルビン.グルタミン酸アミノトランスフェラーゼ.グルタミン酸アラニンアミノトランスフェラーゼはいずれも正常値より有意に高値であった。 ルーチンの診断検査(身体検査.血液生化学検査.Bモード超音波検査.肝胆道核動検査.MRCPなど)では.特にBAを除く診断は確定せず.帝王切開や葛西手術の前に腹腔鏡補助下胆管造影がルーチンに行われました。  その結果,38例すべてが腹腔鏡下胆道造影により術中出血も少なく,手術合併症もなく,正常サイズの胆嚢を有する12例,幼児性肝炎症候群や胆管フラッシュや胆管留置を伴う胆汁うっ滞を有する8例,胆管異形成2例,嚢胞管と総胆管の開存を有するが左右肝管,肝内胆管は明瞭ではない2例と診断され,胆管開存が認められた. しかし.左右の肝管と肝内胆管はアトレティックであった。 5例では.胆嚢が非常に乾燥していたため.腹部外の撮影のために肝臓から胆嚢を引きずり出さなければならなかった。 残りの21例では.胆嚢に筋が入り.腔が閉塞し.肝臓が硬く深緑色で.開腹しても胆嚢が切開されないか下腔があり.胆嚢内にカテーテルが入れられない状態であった。  乳幼児の遅発性黄疸で最も重要なのは.HIS(CSを含む)とBA(CBDHを含む)の区別であり.HISの約20%が病初期に胆管の完全閉塞を起こす(CS)とされています。 症状は似ていますが.治療法や治療成績は大きく異なります。 中国は胆道閉鎖症が多い国であり.早期診断が難しく.診断が遅れるため.ほとんどの子どもが肝硬変が重篤になるまで帝王切開を受けません。 閉塞性黄疸のあるすべての小児は.胆道閉鎖症の早期外科治療を可能にするために開腹検査と術中胆道造影を受けるべきであるとされています。 しかし.学者によっては.乳児肝炎症候群など胆道閉鎖症でない子供には帝王切開は有害であり.少なくとも生後4ヶ月までは遅らせるべきという意見もある。 腹腔鏡下胆道造影は.乳児肝炎症候群の小児において過度の損傷を回避しつつ.胆道閉鎖症の早期診断に役立つと考えられる。  腹腔鏡補助下胆道造影法には.文献上.第一に腹腔鏡下に胆嚢を探査して直接描出する方法.第二に腹腔鏡下に肝経路から胆嚢をカニュレーションして監視する方法.第三に腹腔鏡下に腹壁から胆嚢を穿刺して胆道造影する方法があることが報告されています。 私たちの経験では.開腹状態でも無気力な胆嚢にカテーテルを挿入することは非常に困難です。 今回の小児21例では.腹腔鏡検査で胆嚢が縞状に閉塞しており.開腹後に空洞が見えないか潜在的にしか見えないもの.白や黄色の粘液が少し出ているものがあり.胆嚢にカテーテルを挿入することができなかった。 そのため.胆道閉鎖症児の肝経路による胆管造影は非常に困難であり.出血や胆道瘻のリスクが高くなる。 腹壁胆嚢穿刺による腹腔鏡下胆道造影も.胆嚢が無拍動であれば簡単にはいかないし.時間もかかる。 胆嚢がパテントで穿刺が成功した場合.画像後の配置(術後胆汁フラッシュ)や固定も問題が多くなる。  成人における腹腔鏡下胆道造影は.より成熟した内視鏡技術であり.胆嚢摘出術後に膀胱管経由でルーチンに行われるものである。 乳幼児では胆道が細いため腹腔内経膀胱カニュレーションが困難であるため.成人とは手技が異なる。 同時に.乳幼児や小児では腹壁が薄いため.肋骨下トロッカーから腹腔鏡直視下で胆嚢を腹壁から持ち上げることができ.管の設置が容易で成功しやすいのです。 当院の技術は.腹腔鏡の拡大原理を利用して.胆嚢の大きさ.肝線維化の程度.肝臓の色などを丁寧に調べ.単に胆嚢を摘出する必要があるかどうかを判断し.右肋骨縁下の5mmの穴から胆嚢の基部を腹部の外側に引きずり出し.直視下に胆嚢を切開して胆嚢内にカテーテルを挿入していくものである。 すべての手順はシンプルで.ほとんど血の気が引くことはありません。 そして.胆道瘻や胆嚢穿孔のリスクは回避されます。 当グループの12名の小児では.乳頭切除下で胆嚢の大きさが正常であることが確認され.全員が引きずり出し.画像診断に成功した。 胆嚢の形成不全やサイズの小さい小児では.トロッカーから直接胆嚢を腹壁から持ち上げることが容易でないため.腹腔鏡下に胆嚢管を遊離して胆嚢の動脈・静脈を温存し.胆嚢の下部を腹腔内に引きずり出して撮影に挿入できる場合がある。 なお.胆嚢を引きずり出す際には.気腹膜を解除して腹壁を下方に押し下げ.腹水を吸引してから引きずり出す。 この方法の適応は新生児または遅発性黄疸の乳児で.禁忌は心肺機能不全と進行した肝硬変性凝固障害である。  幼児性肝炎症候群や胆汁うっ滞症で術中画像診断された小児では.術後に肋骨下トロッカーから瘻孔を留置して胆管をフラッシュすることが可能です。 胆汁うっ滞は.乳幼児の閉塞性黄疸の原因の一つであり.その多くはウイルスや代謝異常によるものです。 胆汁灌流だけでほとんどの小児が治癒することが多く.この患者群では腹腔鏡手術が優れている。 当グループでは,胆汁うっ滞症8例は開腹外傷を回避し,6ヵ月後の経過観察で黄疸は消失した.画像診断で胆道形成不全と診断された4例は内径2.5mmと2.8mmの胆管開放を認め,単純胆管洗浄を施行し,6ヵ月と8ヵ月後に黄疸は消失した.画像診断でBA症と診断された26例は,2例は基本的に正常胆嚢の発達で,造影剤はスムーズに十二指腸まで入り,十二指腸は消失しないことを確認できた. 造影剤が十二指腸に入ったが肝内胆管に入らなかった2症例で肝内BAと診断した。  新生児・乳児の遅発性黄疸を確認する方法は多数あり.確認率は40%~87%で.現時点では胆道造影が確定診断に最も理想的な方法と考えられています。 従来の開腹胆管造影は侵襲性が高く.黄疸のあるすべての子どもに適応できるわけではありません。 内視鏡的逆行性胆管膵管造影(ERCP)は.使用する機器や手技の関係で.乳幼児の診断には限界があります。 したがって.腹腔鏡下胆管膵管造影は.新生児・乳児の遅発性黄疸の早期診断のための「ゴールドスタンダード」な方法であると考えています。 この方法は.簡単で安全.かつ低侵襲で.明確な診断が可能です。 また.腹腔鏡による胆嚢の可視化は.BAであれば正常サイズの胆嚢が除外されるのに対し.閉鎖症であればBAと診断され葛西手術が必要となることもあり.実用的な価値がある。 我々の経験では.新生児や遅発性黄疸の乳児では.まず新生児肝炎として保存的治療を2週間行った後.臨床症状の改善や黄疸の悪化を伴う場合は.腹腔鏡下胆道造影の適応となるはずである。 早期の腹腔鏡検査では.手術例と非手術例の区別が早くつき.それに応じた治療が可能になります。