感染をともなった巨大脊髄膨張症の1例の報告

  生まれつき.胸部背面に約7.0×2.0×1.0cm3の腫れがあり.表面に凹凸があり.しばしば血性の滲出液が見られるという。 子供は正常な成長発育をし.頭皮の静脈は怒っておらず.前庭は完全で閉じておらず.頭蓋縫合は著しく広がっておらず.頭蓋神経の検査でも著しい異常は認められませんでした。 胸部背面(T2-4)に約14.0 x 8.0 x 8.0 cm3の腫脹があり.四肢は自由に動かせる状態であった。 頭部のCTおよびMRIでは.小頭下扁桃ヘルニア奇形(II型)を伴う閉塞性水頭症.脊髄のMRIでは胸部3錐体位に脊髄の膨隆が認められました。 右側臥位で全身麻酔をかけ.腫れの根元をパイク状に切開した。 小児は内側に剥離され.約0.75kgの脳脊髄液の嚢胞は.9日後に退院となった。  最近の研究では.マウスのPAX-3遺伝子(ヒトの対応遺伝子はHup 2)の欠損が.脊椎の膨隆やキアリII型奇形を引き起こすことが明らかにされている[1]。 脊髄膨隆症では.神経組織のない脳脊髄液を含んだ嚢胞状の膨隆があるか.脊髄の表面に薄い繊維状の帯が付着しており.通常は神経症状を伴わない病変である。 膨らみを覆う皮膚が破壊されたり.感染したりすると.脳脊髄液が漏れやすくなり.髄膜炎を引き起こし.適切な治療を行わないと深刻な事態になる可能性があります。 この記事では.脊椎の膨らみに対する手術のタイミングと手術方法についてのみ説明します。  1.手術のタイミングについて 脊髄膨隆に対するマイクロサージェリーはより効果的ですが.手術のタイミングは予後に影響を与える重要な要因です。 崔子強[2]の統計結果では.56例の手術は生後1ヶ月以内に治癒し.1年後に手術したものは18%であった。 葉佑[3]は.単純な脊椎膨隆の手術は生後1-2週間以内に行うべきであり.皮膚が無傷で破れず.膨隆が著しく拡大していない場合は.生後2-3ヶ月まで手術を延期することができ.より安全である。カプセル壁が薄いか破れ.感染の恐れがある場合は.早期に手術を行い.感染が破れたり脳脊髄液漏出がある場合は.手術を行う前に積極的に感染をコントロールし.傷を洗浄または治癒させるべきである.と考える。 4] は.ほとんどの場合.新生児が病院の乳児室を出てから手術を行うべきであると考えている。 最近.胎児超音波と超高速MRIで(脊椎)辷り症と子宮内診断され.出生翌日に手術した症例報告がある[5]。 このケースでは.早期に外科的治療を行わなかったため.生後6ヶ月以降に脊椎の膨らみが急速に拡大し.皮膚の破壊や感染症を引き起こし.手術のリスクを高めてしまいました。  全身麻酔または局所麻酔の基本麻酔下で.患者を腹臥位または側頭位にする。 通常.膨隆した脊髄膜の背側にシャトル切開を行い.皮下組織を分離して滑液壁の基部に到達させる。 被膜の中に神経組織がある場合は.付着した神経線維を分離するだけでなく.心膜(肉眼では神経組織と間違われることが多い)を除去したり.術後の脊髄の圧迫を避けるために硬膜外の骨組織や線維組織を除去したりして.慎重に分離して脊柱管に戻す必要があります。 脊髄を完全に露出させ.塞栓の線維性グリア組織から分離するた めに.ラミナの1~2節を切除することがしばしば必要であ る。 吸収性縫合糸で硬膜を縦に閉じ.裏打ちを剥離することで.脂肪などの硬膜外組織の関与を避け.上皮性嚢胞などの疾患を引き起こす可能性があります。 再建された硬膜嚢は.脊髄を圧迫しないよう適切な内径である必要があります。 カプセルネックが修復されたら.頸静脈や前煙突を圧迫して頭蓋内圧を上げる。 脳脊髄液漏出があれば.状況に応じて傍脊椎骨膜.筋膜.筋片.残存カプセル壁を用いた重ね縫いなどで漏出を修復し閉鎖する[4, 6, 7]。