肝海綿状血管腫 Pingyangmycinとヨード油による血管内硬化術の併用
肝臓海綿状血管腫は.肝血管腫とも呼ばれ.実際には腫瘍ではなく.肝内静脈の奇形である。 ほとんどの患者さんには随伴症状がありませんが.大きな肝血管腫は周囲組織を占拠・圧迫し.肝機能に影響を与えるため.症状が出ることがあります。 画像診断法の普及と改良により.より多くの肝血管腫が発見され.新たな治療法が提供されるようになってきています。
1.病因
血管腫の原因は不明で.肝臓の血管構造の異常発達によるものとする説と.エストロゲンの濃度に関係するものとする説があります。 血管腫の発生率は10％以上.つまり街行く人の10人に1人の割合で発生し.通常は余命や健康に影響を与えないため.ほとんどの肝血管腫は治療の必要がありません。 中高年の女性に多く.女性の発症率は男性の6倍と言われています。 避妊具の長期使用と関係があるのではないかと考えられています。
2.診断
(1)肝臓周辺の腫れや痛み.大きな肝臓や触知可能な腫瘤がある。
(2) 色調超音波検査で肝血管腫様変化を認める。
(3)CT検査：肝臓に均一な密度の低濃度領域を認める。
(4) 肝動脈造影：病変の周囲に “血管湖 “が出現し.造影剤の滞留時間が長くなる。
(5) MR検査で「電球サイン」が見られる。
3.肝血管腫への血液供給は大いに議論されている!
血液を供給する動脈は肝動脈に由来し.ほとんどの著者がこれを好んでいる。 その理由は.以下の通りです。
(1) 肝血管腫に対する肝動脈の近位結紮術または塞栓術は.術後病変の有意な縮小を伴わないことが多い。
(2) 切除標本の門脈と肝静脈はメタクリル酸メチルで灌流するが.肝動脈は灌流せず.腐食標本は腫瘍から完全に剥離していることが確認できる。
(3）CTやMRIによる強調画像や肝動脈造影により.早期に病変を描出できる場合があります。
(4) 経肝動脈塞栓術や肝動脈硬化術により.肝血管腫が著しく縮小したり.消失したりすることがあります。
しかし.以下の理由から門脈が血液供給に関与していることも示唆されている。
(1)間接門脈造影や経脾穿刺門脈造影で血巣を確認できる場合もある。
(2) CTやMRIの強調画像や肝動脈造影で病変がはっきりしない肝血管腫がごく一部に存在する。
肝血管腫は.肝動脈.門脈.肝静脈をつなぐ血液洞の発達に伴う異常奇形である.というローレンス・アウ教授の説明がより合理的である。 つまり.血流洞と肝動脈・門脈の両方との連絡は実際に存在しますが.臨床的に肝動脈の血液供給として現れるのは.肝動脈-血流洞-門脈（あるいは肝静脈）の圧力の段差変化だけです。 結紮などで肝動脈の血液供給が途絶えると.門脈から血液洞に血液が供給されるのは当然といえば当然である。
したがって.治療の原則は.異常な血液洞そのものを線維化することです。 さらに彼は.肝血管腫をCT強調画像での強度の速さから.急速増量型.中等度増量型.緩徐増量型.非定型の4タイプに分類したのである。 また.急速増悪型では.動静脈シャントがある場合.供給動脈の塞栓と同時に異常洞の硬化性塞栓を行うべきであると指摘した。
治療法
1.肝動脈硬化症
治療メカニズム：ピンヤンミシンは.DNA合成を阻害し.DNA鎖を除去してCHLの異常血管内皮細胞を破壊し.血管の崩壊と線維化を起こし.治療目標を達成するマイルドな血管硬化剤である。 ピンヤンミシンにヨウ素油を添加すると.血管拡張効果が高まるだけでなく.ヨウ素油がX線不透過性のビヒクルとして働き.画像監視下で塞栓物質の放出が容易になる。 血液を供給する動脈をゼラチンスポンジ粒子で塞ぐことで.インターベンションの効果をさらに高めています。
効能・効果
(1) 腫瘍が隣接する組織や臓器を圧迫し.明らかな症状を引き起こしているもの。
(2)5cmを超える大きな腫瘍で.今後も成長し続ける傾向がある。
(3) 表面に近く.理論上.破裂.腫瘍の破裂・出血の危険性がある.または肝臓腹膜下で破裂・出血の危険性がある（注：破裂の可能性は非常に小さい）。
(4)重度の精神障害を有する患者（可・不可）。
合併症・副作用
(1) PLEはCHLの洞破壊がゆっくりと進行する。 ボルス後症候群は比較的軽度で.対症療法により1週間程度で緩和される。 正常な肝細胞はヨード油エマルジョンのフラッシュと排除が早く.少量のPLEが誤って肝組織に塞栓しても通常は重大な結果を招かないが.無水アルコールで治療したCHLでは誤って胆嚢動脈を塞栓して胆嚢壊死を起こした例が報告されており.標的以外の臓器を誤って塞栓しないよう腫瘍に近いカテーテルでスーパーセレクトすることが望まれる。
(2) 血管攣縮や動脈の巻き込み.血栓症によるインターベンションの失敗を防ぐため.カニュレーションはやさしく行うこと。
(3）大きな動静脈瘻は封鎖が困難であり.インターベンション中に肺塞栓症や肺線維症を起こす可能性があるため.CHLと動静脈瘻を併用している場合は塞栓術に注意が必要である。 Zeng Qingleらは.動静脈瘻がない場合でも.ピンヤンミシンの臨床投与量が450-500mgまで蓄積すると.30%の患者に肺線維症が発生すると結論づけた。
(4) 腫瘍が15cmを超え.血液供給が多枝で.肝機能に異常があり.年齢が60歳を超える場合は.まずその主血液供給動脈を塞栓し.副作用を減らすために多枝塞栓を行うことができます。
2.外科的切除
肝海綿状血管腫は外科的切除が困難で出血も多く.単純な肝動脈結紮・塞栓療法では側副血行路を確立して根治させるという目的を短期間で達成することはできません。
肝血管腫のインターベンション治療は簡単ですが.無差別に行うべきではなく.一定のルールがあります。 肝血管腫の原因として最も多いのは.適切な適応がないことと.手技が不十分なことです。 カニューレのスーパーセレクトをしないと.失敗しやすいのです
硬化性CHLに対するPingyangmycinとヨードオイル塞栓術の併用は.進行性で低侵襲.短時間で副作用が少なく.肝血管腫の治療法として好ましい方法となり得る。