捻転性痙攣は小児期に発症する傾向があり.通常.家族歴や正常な出生歴.発達歴を有する。 片側または両側の下肢の軽度の運動障害.足の内向き.歩行時の踵着地不能.次いで体幹や四肢の不随意捻転運動を呈し.重度の機能障害に至る。 全身がねじれたり.螺旋状に動いたりするのが特徴である。 脳神経外科に入院しているねじれ痙性の患者さんは.症状が重い場合と軽い場合があり.軽い場合は自力で.重い場合は寝たきりの状態になります。 筋緊張は.体をひねる動作の時に高まり.落ち着くと元に戻ります。 強直性ジストニアに付けられた名称です。 捻転の痙性はストレスで悪化し.睡眠時には消失する。 筋力.深部感覚は正常で.知能は正常または低下している。 内科的治療】 捻転性痙攣に対して通常試みられる薬剤は.鎮静剤.筋弛緩剤.パーキンソン病の治療薬などです。 小児期に発症したジストニアの患者さんには.通常.外科的治療の前に少量のドーパ製剤を投与する必要があります。 代替薬として.抗コリン薬である塩酸ベンゼキソール（アンタン）があります。 クロナゼパム.ニトラゼパム.バクロフェン.カルバマゼピン.ハロペリドール.ブタルビタラジンなどのベンゾジアゼピン系製剤は治療効果があまりなく.長期使用で大きな副作用があるものもあります。 ベンゼキソールを大量に摂取すると.口の渇き.目のかすみ.記憶喪失.尿閉などが起こることがあります。 バクロフェンの高用量投与により.錯乱.幻覚.騒がしい眠気.脱力感が生じることがあります。 ねじりけいれんは.一般的に治療が容易ではありません。 明確な有効な薬物療法はありません。 症状が大きく.仕事や生活に影響がある場合は.外科的治療の適応となります。 外科的治療】薬物療法が効かない重度の捻転性痙攣の患者さんには.脳ペースメーカー植え込み術を選択します。 DBSは.捻転性痙攣の患者さんのジストニア緩和や症状改善に効果的です。 DBSは可逆的で修正可能であり.永久的な組織損傷がないという利点があり.特に脳の発達が不完全な小児患者さんに適しています。 刺激対象はVim核.Gpi.STN.Vopなど。刺激周波数は130～180Hz程度で.片側または両側の電極を同時に埋め込む手術が可能である。 ペースメーカーで治療されたねじれスパズムの患者さんは.いずれも術後に症状が大幅に緩和され.正常な肢位を取り戻し.QOL（生活の質）が改善されたことを実感している