疾患名
中国名：壊疽性敗血症
英語名：Pyoderma gangrenosum
別名：壊疽性膿皮症（Noma pyoderma gangrenosum
疾病の概要
本疾患は.破壊的.壊死的.非感染性の皮膚潰瘍を呈し.臨床的には腫脹様結節.膿疱または出血性水疱の外観を示す。 初期の結節性紅斑や膿疱という点では.血管炎に起因する疾患といえる。 最初は赤く.後に中心部が青くなり.最終的に潰瘍を形成する圧痛性結節性紅斑。 にきび.毛包炎.一過性黄色ブドウ球菌性皮膚炎.ヘルペス様皮膚炎に似た水泡性膿疱が1つ以上ある。 この2つの病変は一緒に現れることもあれば.互いに変容することもあります。 病変は.正常な皮膚に発生する場合と.既存の皮膚疾患の部位に発生する場合があります。 痛みを伴う潰瘍で.縁が地下にあり.悪臭を伴う黄緑色の膿が滲み出ているものは診断に値します。 診断がつけば.大量の経口コルチコステロイドが投与される。
病気の病因
本疾患の患者は.DNCB.Candida.Streptokinaseに対する遅延反応に欠陥があることが実証されている。 このことは.網状内皮系の極端な低形成により.損傷や傷害が少ない場合に病変が発生すること.特に急性期や病変部近傍の針治療に対して新しい病変が過敏に反応することを説明していると思われます。 血清中の皮膚壊死因子がモルモット皮膚に皮膚壊死を起こすことが示されているが.その特異性は不明である。 免疫機構に欠陥があることを示す証拠として.多くの患者でガンモパーシー.ヘテロパーシー.T細胞異常.食細胞異常が認められている。
病態の解明
病因は不明であり.おそらくShwartzman反応であろう。 この病気の患者さんの多くは.免疫反応が低いか異常であることから.この病気は免疫システムの欠陥と関連していると考えられています。
病理組織学
非特異的な変化は.静脈および毛細血管血栓症.出血.壊死.肥満細胞浸潤が見られる無菌性膿瘍として現れる。 凝固は重要な症状である。 このことは.内皮が早期の標的臓器であることを示唆しています。 初期病変はベーチェット病や好中球性皮膚炎に類似している。 また.浸潤細胞に多形核白血球が多く.上皮細胞や巨大細胞.特に慢性例では単核細胞が多く.上皮腫様過形成まで見られる点で.白血球破砕性血管炎と一部似ています。 病理検査ではアメーバ症や深在性真菌症などを除外することが可能です。
クリニカルプレゼンテーション
原発病変は.病変の深さによって.次のような症状を呈することがあります。
1. 圧痛を伴う結節性の紅斑で.最初は赤く.後に中心部が青くなり.最終的には潰瘍を形成する健康診断のこと。
2. にきび.毛包炎.一過性黄色ブドウ球菌性皮膚炎.ヘルペス様皮膚炎に似た水泡や膿疱が1つ以上ある。 この2つの病変は同時に出現することもあれば.互いに変化することもあります。
3.病変は.正常な皮膚または既存の皮膚疾患のある部位に発生することがあります。 一次病変は徐々に水腫化し.急速に境界が明瞭で縁が淡青色の潰瘍を形成し.しばしば肥厚・隆起し.時に中央の潰瘍底が不均一に水没破壊し.クレーター状に濃淡のある赤色になり.初期には悪臭のある黄緑色の膿が潰瘍を取り囲んでいます。 皮膚や皮下組織の毛細血管血栓症により.病変は常に全方向へ偏心的に拡大しています。 潰瘍の大きさは.大豆ほどのものから直径10cm以上のものまでさまざまです。 潰瘍の数は百数十個と多く.病変は痛みを伴うが.長期間無痛で.萎縮した篩痕を残して自然治癒する場合もある。 リンパ節やリンパ節腫脹を伴わないことが多い。
臨床的特徴
通常.下肢.臀部.体幹に病変が認められます。 初期病変は様々で.赤色丘疹.水疱.膿疱.結節などがあります。 初期病変は短期間に急速に壊死して潰瘍を形成し.潰瘍の縁の皮膚は紫紅色になり.その下の組織は地中に破壊され.底面は紅潮して顆粒状になり.悪臭のある黄緑色の膿の表面には.しばしば淡黄緑色のカキ殻状の執着が見られるようになります。 潰瘍の中心部は常に治癒すると同時に遠隔的に四方に拡大し.大きいものでは筋膜にまで達し.治癒後に肥厚性瘢痕とふるい状の萎縮性瘢痕を残す。 局部の激しい痛みと圧迫感がある。
研究室調査
原因不明のため.現在記載されているものはありません。
アンシラリー調査
診断は.縁が陥没した痛みを伴う潰瘍と.悪臭を伴う黄色い膿の滲出に基づいて行われます。 病理組織学的には.小血管の内腔閉塞.血栓症.変性壊死を伴う壁への炎症細胞の浸潤を伴う壊死性血管炎変化が主で.その後.皮膚潰瘍と壊死が起こる。
鑑別診断
以下の疾患との鑑別が必要です。
1.突然発症し.リンパ球を伴う膿疱性成分を有し.治癒後に瘢痕化を伴わない潰瘍性病変を有するベーチェット病。
2.術後進行性壊疽 胸部や腹部に多く.単発の病変が多く.そこから微好気性連鎖球菌が分離され.抗生物質に感受性を示す。
3.メレニー壊疽 皮下潰瘍は本疾患と似ているが.クロストリジウム・ディフィシルによる感染は現在ではまれである。
4.多臓器障害病変を伴うウェゲナー肉芽腫症 多形性.気道が好発部位.C-ANCA陽性 。
5, 劇症型紫斑病 病変がより広範囲に分布し.進行が速い。
6.アメーバ症.クリプトコックス症.出芽酵母症は.微生物学的および病理学的検査により明らかにすることができる。
病気の治療について
漢方薬の外用療法が中心で.漢方薬の持つ節を柔らかくして気を補い.シルトを分解して腫れを動かし.残った毒素を体外に出す作用で.難しくない治療法です。
ディジーズケア
1.潰瘍表面の壊死した組織を取り除き.過酸化水素水.生理食塩水の順にすすぎ.1日1～2回.アナーズヨードTypeIIIで潰瘍と周囲の皮膚を消毒します。 潰瘍面に紅花注射とゲンタマイシン注射＋50％ブドウ糖を30分おきに交互に塗布して治癒を促し.2週間後.紅花を6〜8枚重ねのガーゼで30分煮出して.温湿布を30分〜1時間/回.3回/日行うと治癒する。 ゲンタマイシン注射や紅花注射は.湿潤圧縮しても創傷面が露出します。
2.膿の分泌が多い初期段階では.上記の方法で洗い流した後.1日2~3回.30分/回.雁首ランプ照射の方法を使用し.外傷の滲出液に応じて雁首ランプ照射の回数を変更します。
3.入院2週間後.潰瘍面からの膿性滲出液は著しく減少し.潰瘍面周囲に新鮮な肉芽組織が確認できた。 潰瘍面への露光療法を行い.週2回30分/回の紫外線照射を患者のカバーに行った。 看護業務においては.医療由来の感染を防ぐために無菌操作を厳重に実施した。
4.心理的ケア 長い病歴と再発のため.患者は不安.緊張.寡黙になりがちで.治癒過程が良好かどうかの知識も十分ではない。 患者が自信を持てるように.説明と慰めをよく行い.率先して腫瘍の関連知識.治療過程.予後を紹介し.患者とのコミュニケーションを深め.関連知識を家族や友人に説明して.患者の治療への協力を促すことが必要である。 ケアする。
病気の予後
この病気は.免疫系が関与しているため予後が隠れてしまうという説もありますが.普段から食べ物の回避や栄養強化に気をつけていれば.漢方の外用療法法で治った後は比較的予後が良好になります。
食事指導
病気の期間が長く.潰瘍が深く.魚や肉を長期間制限しているため.栄養失調や抵抗力の低下が見られます。 そのため.卵.牛乳.新鮮な野菜.果物.濃厚なチキンスープなどコラーゲンの多い食品など.高たんぱく.高ビタミンで消化の良いものを与えることが必要です。