捻転性痙性脳性麻痺の主な症状は以下の通りです。
知能.言語は正常で.主に姿勢の異常(非対称性頸部緊張反射)と運動の異常がある。 右の上肢と下肢の緊張が左より高く.活動時の協調性が低い。
マニフェストです。
(1) 仰臥位で頭部が左に傾き.右上肢と下肢が屈曲し.左が伸展した姿勢に見えるのが習慣である。
(2) 長下肢位.端座位で一人で座ることができず.セラピストの介助で座ると.肩関節の後退.右上肢の屈曲.頭部の左への傾き.体幹全体の右への捻り.骨盤の傾きが見られる。
(3) 頚部緊張反射の非対称性により.両手の機能的動作を同時に行うことができず.正中位での動作が困難なもの。
(4) 手指の機能が良好で.ある程度の粗動・微動が可能である。
非対称的な頸部緊張反射。
(1) 検査方法:頭部を正中にして仰向けに寝かせ.上肢と下肢をまっすぐにした状態で.検者が子供の頭部を一方に向け.顔側の上肢と下肢が伸びて見え.反対側の上肢と下肢は屈曲して見え.生後1週間で現れ.生後2〜3ヶ月で最も顕著になる。
(2)意義:4ヶ月以降も持続的に存在する場合は.脳の障害を示唆する。 この原始反射が持続すると.子供の姿勢や運動発達に重大な影響を与える。 脳性まひの典型的な特徴である。
ねじりスパズムは.特発性ねじりスパズム(ITS).ねじりジストニア.原発性ジストニアとも呼ばれ.ジストニアと四肢.体幹.身体の激しい不随意捻転が特徴です。
一次型と二次型に分けられ.一次型の方が一般的である。 ねじり攣縮は主に体幹や四肢の不随意運動による攣縮や捻転であるが.その動きは奇妙であり.形も様々である。 発症は遅く.多くの場合.片足または両足で始まり.痙性下肢屈曲を伴う。 四肢が侵されると.近位筋が遠位筋より重くなり.頸部の筋肉が侵され痙性斜頸を呈する。 体幹の筋肉や傍脊柱筋が侵されることで.全身にねじれや螺旋状の動きが生じるのがこの病気の特徴です。 運動時やストレス時にねじれ痙攣が増加し.静寂時や睡眠時には消失する。 筋緊張は.捻る動作の時に増加し.捻る動作が止まると正常または減少することから.変形性ジストニアと呼ばれています。 重症の場合.不明瞭な言語.嚥下制限.精神遅滞が見られます。
筋肉の異常収縮により.頭や首がねじれたり回ったりして異常な姿勢をとる病気です。 そのため.痙性斜頸とも呼ばれる。 発症は緩やかで.初期には周期的に頭が一方を向いたり.前方や後方に傾いたりし.後期には頭がある異常な位置で固定されることが多いようです。 患部の筋肉はしばしば痛みを伴い.筋肥大が見られることもあります。
I. 罹患率
痙性斜視は.拘束性ジストニアの中で最も一般的なタイプです。 年齢に関係なく発症し.中高年の女性に多く.発症率は10万人あたり9人です。
II.臨床症状 臨床的には.筋の侵襲の程度により.4つのタイプに分けられる。
(1) 回転型:頭部が身体の縦軸に沿って一方に傾く痙性。
(2)後傾型:頭を背中側へ後傾させ.空を向いた状態。
(3)前屈型:顎を胸に当てて頭を前に屈曲させるタイプ。
(4) 側屈:頭部が縦軸から左右に逸脱し.耳が肩に近くなり.しばしば同側の肩のすくみも伴う。 頭をまっすぐに保とうとすると.ほとんど頭の震えがあります。
最も重要なリハビリテーションのエクササイズ。
(i) 頭部のコントロール
このお子さんは仰臥位で頭部が片側に回転しているので.トレーニング中に横方向の動きを慣らし(異常な姿勢を抑制).その後.関節運動のトレーニング.さらに右上肢を前に伸ばして物をつかむように積極的に誘導しています(肩の後退を防止するためです)。
(2) 仰臥位での頸部関節の緩み
1.マッサージで首の凝った筋肉をほぐす。
2.子供の姿勢:仰臥位で頭をセラピストの手に乗せ.首はニュートラルポジションにする。
3.セラピストの位置と操作:子供の頭の上に座り.片手で子供の後頭部を持ち.片手を顎に置き.両手で頭を長軸に沿って約15秒間引っ張り.その後リラックスして元に戻す.これを3回繰り返す。
4.回転スイング:頚椎の回転スイングの可動域を広げる.セラピストの位置は上記の通り.左に回転する時.セラピストの右手は子供の後頭部に置き.頭を引っ張り.左手は子供のあごに置き.両手で同時に頭をゆっくりと左に回転させる.右に回転する時は.このテクニックは逆の方法で操作します。
(ii)ターニング・トレーニング
両上肢を使い.体幹と骨盤の回転を駆動して寝返りを打つ。 練習方法:右を向くとき.頭を右に回転させ.右上肢を頭の上まで上げて何かを持ち.子供の左手が何かを掴むように誘導して.右と左で反対を向かせる。
体幹.骨盤のコントロール。
(iii) 座位でのトレーニング。
1.肩のコントロール:まず子供を自分にもたせかけ.両手を子供の肩に通して子供の両側の骨盤を体の前から押さえ.上肢で子供の肩に後ろ向きに力を入れる。 すると.子どもの肩甲骨は内転し.肩は外転方向に動きます。
2.トルソー・ジャイレーション: 上記の方法で.セラピストは両手を腰のあたりまで後ろに回し.肩をコントロールしながら親指を外側に向け.両手で子どもの胴体をゆっくりと回すように保持します。 子供の体幹が伸びないように配慮しています。 これを数回繰り返すことで.体幹の可動性を高め.筋肉の緊張を和らげることができます。 または.体幹の回旋に両肘を使う。
3.体重移動:肩関節を外転・外旋させたまま.片方の手で体重を支え.子どもが横に移動するように誘導する。 子どもが左に移動するときは.右体幹を伸ばし.頭を右に移動させ.直立を維持する。
4.屈曲位を抑制し.体重の後方支持を維持する:セラピストは子どもの背後に位置し.子どもを外転外旋位で後ろからベッドに支え.手のひらを下にして指を完全に伸ばし.後ろから肩関節をコントロールする。
5.正中線位置での手の機能的動作:まず一方の上肢を固定し.他方の上肢に所定の動作を繰り返し行わせ.次に両上肢に体操の棒を一緒に持ち上げるような機能的動作を同時に行わせる。