捻転性痙攣の特徴と症状は?

捻転性痙縮は青少年によくみられる疾患で.全身性ジストニアが典型的な症状である。 臨床的には.頸部.四肢.体幹.さらには全身の激しい不随意的な捻じれ.腕や脚の過伸展や過屈曲.通常は体の長軸を中心とした捻じれとして現れる。 捻転運動はしばしば非常に緩徐で.間欠的に反復する。 捻転性痙攣の特徴:通常.私たちは1つの筋群が収縮し.対応するもう1つの筋群が弛緩することで動作を完了する。 捻転性痙縮の患者では.筋肉が意識的に行っているこの収縮と弛緩のプログラムが中断され.静かな状態でも特定の筋肉が常に緊張した状態で収縮するようになる。 捻転性痙縮の患者は.立っているときに頭が片側にねじれ.肩が後ろに投げ出され.片腕が前と後ろに伸ばされ.両膝が内側に曲げられ.バランスをとるために足が大きく広げられ.あるいは足が反転して足の裏から完全に着地できない状態でいるのが一般的である。 平らに寝た状態では.肩と腰で体を支え.場合によってはベッドにうつぶせになるだけである。 時間の経過とともに.一部の筋肉が異常に太くなり.関節が収縮して変形することもある。 患者は眠りにつくと症状は消失する。 捻転痙攣の外科的治療:あらゆる年齢で起こりうる。 多くの場合.症状は片下肢または両下肢から始まり.広範囲の不随意捻転運動や姿勢異常へと進行し.重篤な機能障害に至る。 成人では.症状は散発的で.上肢または体幹から始まることが多く.患者の約20%は最終的に全身性ジストニアに進行する。 医師は.捻転性痙縮に対する明確な有効な薬理学的治療法はないと指摘する。