ねじりけいれんは.torsiondystonia.dystoniamusculorumdeformans.dystonialenticu-larisとしても知られています。 異形性ジストニアは.体幹や四肢の筋緊張の逐次的な亢進によって発現する錐体外路疾患である。 ねじり痙性は.尾状核の小神経細胞や小脳歯状核の細胞の変性が減少し.ジストニアやねじり不随意運動が主な病態となります。 臨床症状：青年期によくみられる疾患で.典型的な症状として全身性ジストニアがあり.首.手足.体幹.さらには全身の激しい不随意捻転.手足の過伸展あるいは過屈曲を伴い.通常は体の長軸を中心とした動きが特徴である。 ひねる動作は非常にゆっくりで.断続的に繰り返されることが多い。 通常.私たちは1セットの筋肉を収縮させ.対応するもう1セットを弛緩させて動作を完了させます。 ねじれスパズムの患者さんでは.筋肉が意識的に行っているこの収縮と弛緩のプログラムが中断され.静かな状態でも特定の筋肉が常に緊張した状態で収縮している状態に置き換わるのです。 立っているときに頭を片側にひねり.肩を後ろに投げ出し.片方の腕を前と後ろに伸ばし.両膝を内側に曲げ.バランスを保つために足を大きく開く.または足の裏が完全に地面に着かない倒立を伴うのが一般的な患者像である。 平らに寝るときは.体を反らせて肩と腰で支え.場合によってはベッドにうつ伏せになるだけ。 時間が経つと.一部の筋肉が異常に肥大化したり.関節が収縮して変形したりすることがあります。 眠りにつくと症状が消える。 診断名：1.緩やかに発症し.多くは下肢から始まり体幹.四肢に広がる。 筋肉の縦軸と平行に不随意にねじれるのが特徴で.より近位では足の底転.頭.首.体幹の螺旋状のねじれが生じ.眉をすぼめたり舌を伸ばすなどの動作を伴うこともあります。 また.症状が体幹の特定部位に限定されることもありますが.頸部の筋肉に発生した場合は痙性斜頸と呼ばれます。 ストレスや歩行が引き金となり.症状が悪化することが多く.睡眠中に消失します。 2.二次的なものを除き.間欠神経系は正常であり.少数ながら知能の低下が認められる。 3.原発性（8～15歳に多い）のほか.頭蓋大脳外傷.感染症.一酸化炭素中毒.薬剤（ハロペリドールなど）.肝腫大などで起こることがあり.まれに血管疾患や脳腫瘍でも見られる。 対応する病歴.症状.徴候.補助的な検査があります。 治療法：1.病因論的治療法。 2.薬物による対症療法。 3.薬物治療が有効でない場合は.定位脳手術が可能です。