ねじり痙攣(TS)は.変形性ジストニア.ねじりジストニア.豆ジストニアとも呼ばれ.活動筋と拮抗筋が不随意かつ異常に同期して繰り返し収縮し.患肢のねじれ運動や異常姿勢を引き起こす疾患である。 TSの症状は.体の一部に限局している場合もあれば.複数の部位や体幹の半分.あるいは全身に及ぶ場合もあります。 痙性脳性麻痺と捻転性痙性麻痺の違い 痙性脳性麻痺は.現在臨床現場で最も多く見られる脳性麻痺で.全患者の6~7割を占めている。 痙性脳性麻痺は.医学的見地から見ると.起立反射の亢進と持続的な筋緊張による運動機能障害が特徴的です。 筋肉の緊張の度合いは.刺激の強さや子どもの興奮度合いなど.さまざまな条件によって左右される。 筋肉の緊張が高まると.肩甲骨や股関節など障害部周辺の筋肉が同時に強く収縮し.典型的な固定姿勢になることがあります。 筋痙攣に拮抗する逆の神経抑制バリアーによって.特定の筋群の弱体化が起こることがある。 痙性は.労作や興奮によって悪化し.静かに眠っているときには軽減していることが多い。 関節の痙縮のため.不随意運動は非常に困難です。 片麻痺の患者さんでは.患側がまっすぐで屈曲しにくいため.歩行は円形になり.歩行時には骨盤を高くする必要があります。 下肢は半円を描くように外側に回転する。 ねじりけいれんは.未熟児出産による黄疸.窒息.酸素不足.発熱などで脳が未発達になり.四肢の筋緊張が高まり.頭が片側や後ろにねじれる.上肢が後ろにねじれる.下肢が外にねじれる.言葉が変わる.「小声」音の発音など痙攣性の脳性麻痺と似た症状が出ます。 また.体の骨格筋の相乗・拮抗筋の間欠的・持続的な収縮により.不随意運動やねじれの異常姿勢を繰り返す症状であるため.ジストニア症候群と呼ばれています。 捻転性痙攣発作時には.緊張や恐怖を感じ.発汗.首.顔面.喉の筋肉が侵され.斜頸.顔面痙攣.嚥下障害.構音障害などを発症することがあります。 捻転性痙攣の患者さんでは.立った状態で頭を片側に捻り.肩を後ろに投げ出し.片方の腕を前と後ろに伸ばし.両膝を内側に曲げて足を大きく広げてバランスを保つ.あるいは足を反転させて足の裏から完全に着地できないなどの症状がよくみられます。 肩と腰で支えながら横になると体が反り始め.中にはベッドにうつぶせにしかなれない人もいる。 時間が経つと.筋肉の一部が異常に肥大し.関節が収縮して変形し.眠りにつくと症状が消失することもある。 こうした違いに加え.痙性脳性麻痺はねじり痙性とは治療法も大きく異なります。 痙性脳性麻痺の患者さんに最も適した治療法はFSPR手術です。 痙性筋の緊張をできるだけ正常に近づけるように総合的に調整することで.患者さんのつらい筋肉の攣縮を長期安定的に徹底的に解消し.運動機能を最大限に回復させるための前提条件とすることができます。 また.FSPR法は.筋肉の動きや運動機能を支配する前神経根に影響を与えることなく.後神経根線維の一部を選択的に遮断するという.他に類を見ない利点を有しています。 下肢痙縮の場合は腰椎.上肢痙縮の場合は頸椎と.患者さんの状態によって手術の正確な部位が決まります。 一方.捻転性痙縮の患者さんでは.手術前に頭蓋内MRAで頭蓋内血管疾患を除外した上で.頸動脈上蓋交感神経切断術を行うことが望ましいとされています。 術中は.気管挿管による全身麻酔の後.肩を上げ.頭を後ろに傾けた仰臥位で行われます。 両側の下胸筋と中胸筋の内側境界に約75px.の縦切開を施した。 皮膚.広頚筋.前頚部筋膜を切開し.胸鎖乳突筋を外側に引き出します。 胸鎖乳突筋と無意識に分離し.内側に引っ張って頸動脈鞘を露出させ.頸動脈鞘の一部を開いて除去する。総頸動脈は内頸静脈腔から分離するが.このとき両者の間の迷走神経を傷つけないように特に注意する。 その後.顕微鏡下で総頸動脈を2~75px周回し.迷走神経を遊離させ.神経周囲の結合組織を切除します。 出血を徹底的に止め.筋肉を何重にも縫合し.その後.皮膚切開部をテーピングします。 この手術とそれに伴うリハビリテーション訓練により.両上肢の運動.発声.嚥下.咀嚼などの機能改善と.脳への血液・酸素供給の改善に優れた効果を発揮しています。