肺肉腫（PPS）は.肺の原発性悪性腫瘍の6％しか発生しないと国内外で報告されている希少な肺の悪性腫瘍です。2002年6月から2007年7月に入院した12症例を以下に報告します。 1.データおよび方法 1.1 一般データ このグループの12例のうち.10例は男性.2例は女性で.年齢は5歳から57歳.平均36歳であった。30歳未満が4例（33.3％）あった。 主な臨床症状は，咳（10/12，83.3%）.胸痛（4/12，33.3%）.嗄声（2/12，16.6%）などであったが，1例は自覚症状を認めなかった． 1.2 術前検査 全ての症例において，術前の胸部X線写真および胸部CT検査で境界が明瞭で，肺に大きな円形または不規則な腫瘤を認め，11症例で直径5～10cmの腫瘍を認め，1症例で胸腔内を占める巨大腫瘤を認めた． 腫瘍は左肺に5例（うち左肺上葉4例.左肺全体1例）.右肺に7例（うち右肺上葉6例.右肺中葉1例）であった。 12例とも術前に光ファイバー気管支鏡で腫瘍性気管支内腔を認めず，11例は外圧による気管支狭窄，1例は異常所見を認めず，9例は原発性肺癌，3例は先天性肺嚢胞と誤診され，さらに2例は先天性肺嚢胞と誤診された． 1.3 治療 12 例すべてに外科的治療を行い，右肺上葉 6 例，右肺中葉 1 例，左肺上葉 4 例，左全肺 1 例を切除した． 手術は問題なく行われ，手術中の死亡や術後合併症は認められなかった． 2.術後の病理診断は平滑筋肉腫8例，線維肉腫2例，横紋筋肉腫2例で，腫瘍はいずれも肺実質内への浸潤型で，腫瘤の断面はほとんどが灰白色の魚型で，周囲の肺組織との境界は明瞭で線維性包皮が存在した． 術中，8例に壁側胸膜浸潤，1例に肺門縦隔リンパ節転移，3例に明らかな浸潤やリンパ節転移を認めなかった． 術後は12名に放射線治療と化学療法が行われた。 術後生存期間は.平滑筋肉腫8例で18.19.21.25.27.29.31.33カ月.線維肉腫2例で21.24カ月.横紋筋肉腫2例で28.31カ月であった。 死因はすべて腫瘍の再発または転移であった。 原発性肺肉腫は.肺.気管支壁.血管壁.気管支軟骨などの間葉系組織を起源とする肺の原発性悪性腫瘍で.その発生率は国内外で0.6％と報告されている珍しい腫瘍です。 中でも平滑筋肉腫が最も多く.次いで線維肉腫.悪性線維性組織球腫の順です。 病型は.平滑筋肉腫.中皮肉腫.線維性組織肉腫.脂肪肉腫.横紋筋肉腫などである。 原発性肺肉腫の症状や徴候.X線検査は特異的ではなく.臨床症状は気管支肺癌と似ている。 咳.血便.胸痛などの症状は肺癌との鑑別が難しく.無症状のものもあり.さらに稀であるため術前診断が困難である。 この患者群では.入院時に確定診断がなく.9名が原発性肺癌.3名が先天性肺嚢胞と誤診された。 経皮的肺穿刺は肺肉腫の診断に有用であるが.採取量が少なく組織が近いため穿刺生検の陽性率は低い。 近年.テレビ胸腔鏡技術の発展に伴い.肺肉腫の診断価値がある程度あるテレビ胸腔鏡下肺生検を提唱する人も出てきている。 原発性肺肉腫の発症年齢は原発性気管支肺癌よりも若く.本グループの平均年齢は36歳と若い。 本グループの患者は全員.術前のX線胸部フィルムまたは胸部CTで肺の境界が明瞭で大きな円形または不規則な腫瘤影を認め.肺肉腫の腫瘤はほとんどが大きく.腫瘍径が5〜10cmの患者が11例.胸部に巨大な腫瘤影を認める患者が1例であった。 一方.気管支肺がんは.通常.肺無気肺や閉塞性肺炎の存在に伴い.しばしば縁が滑らかでなく.画像上バリが存在する浸潤性増殖が特徴である。 肺に10cm以上の固形腫瘤があり.均一で密度が高く.輪郭が明瞭で縁が滑らかであれば.肺葉の有無にかかわらず肺肉腫と考えるべきという見解もあり.肺癌と肺肉腫の鑑別に一定の意義があるとされています。 肺肉腫の治療は.外科的切除が選択される治療法である。 原発性肺肉腫は膨張性で.比較的成長が遅く.周囲組織との境界が明瞭で.所属リンパ節転移がないため.外科的切除が望ましい治療法である。 一般的には肺葉切除術が行われますが.腫瘍の位置.大きさ.浸潤状況に応じて根治切除を行う必要があります。 原発性肺肉腫の予後は.主に腫瘍の大きさ.浸潤の程度.外科的切除の有無.肉腫の病態の種類に関係すると言われています。 術後5年生存率は0～50％と報告されており.気管支肺癌の場合よりも良好である。 我々のグループでは.全体の5年生存率は0であったが.ほとんどが2年以上生存していた。 腫瘍が早期に発見され.病巣が限局していれば.外科的切除でも長期生存の可能性があります。 したがって.肺腫瘍が肉腫と診断されたら.遠隔転移や重要臓器への浸潤がない限り.腫瘍が非常に大きくても外科的切除を積極的に検討し.術後の放射線治療により生存率を向上させることができると考えられています。