病態を説明する。
1. 単発的に.明確な免疫機能障害を持たない人がEBVに感染すると.慢性活動性EBV感染症（CAEBV）と呼ばれるEBV抗体の異常変化を伴う症状が慢性的または再発的に続くことがあります。
2.正確な原因は不明ですが.宿主の免疫異常.パーフォリン遺伝子の変異.CD40の異所性発現などが関連しており.このうち免疫機能異常が最も重要な原因とされています。
3.CAEBVの発症年齢は.乳児から成人まで様々ですが.12歳以下の小児に多くみられます。 この病気の予後は悪い。
CAEBVの病原体。
CAEBVの発症メカニズムはよくわかっておらず.宿主の免疫異常.パーフォリン遺伝子の変異.CD40の異所性発現などが関係していると考えられており.その中でも免疫機能異常が最も重要な原因であるとされています。
増殖の原因としては.最も重要なものがあります。
1.EBV特異的細胞傷害性Tリンパ球（CTL）/ナチュラルキラー細胞（NK）の機能低下と活性化T細胞のアポトーシス不全が.EBVの持続的増殖の最も重要な原因である。
2.EBVによるT細胞やNK細胞の感染とそのクローン増殖が病態の鍵を握っていること。
発熱.肝・脾臓の肥大の3つが主な症状です。
2. リンパ節の腫脹.貧血.発疹.黄疸.下痢が見られることもある。
3. 定期的または持続的な疲労.喉の痛み.リンパ節の圧痛.貧血.筋肉痛.関節痛.牛痘様水疱.蚊アレルギーがある場合もあります。
4.持続性または再発性の発熱と肝・脾リンパ節腫脹により.結核感染症.結合組織病.リンパ腫.敗血症と誤診されることが多い。
CAEBVの診断基準。
この診断基準には.EBV関連疾患の臨床症状.期間.EBVウイルス量の異常な増加.EBV感染に伴う病理組織学的損傷の証拠などが含まれます。
発熱.リンパ節腫脹.肝脾腫を含む持続性又は再発性のIM様症状.並びに血液.消化管.神経.肺.眼.皮膚及び／又は心臓血管（動脈瘤及び血管病変を含む）などの全身性病的状態。
2.抗VCA抗体および抗EA抗体の上昇を含む抗EBV抗体の異常：VCA-IgG（+）.EA-IgG（+）.VCA-IgA（+）の高力価および末梢血中のEBV-DNAコピー数の増加／または患部組織でのEBV-DNA陽性が検出される。
3.他の疾患では説明できない慢性的な経過をたどること。 この3つの基準をすべて満たした場合に診断されますが.以前に比べて罹病期間が6カ月以上であることが重視されなくなりました。 抗EBV抗体（抗VCA抗体.抗EA抗体）の上昇が示唆されるが.VCA-IgG≧l：640.EA-IgG＞1：160で十分であり.組織や末梢血中のEBV-DNAやRNAの検出.病理組織学や免疫学の実験手法も推奨される。
処理します。
1.満足な治療法がなく.正規の治療方針が確立されていない。 抗ウイルス療法.免疫化学療法（ペディアル酸配糖体.グルココルチコイド.シクロスポリンA.アプロチニンなど）.サイトカイン塗布（α-インターフェロン.γ-インターフェロン）.抗腫瘍剤（CHOPレジメンまたは同等の治療レジメン）.効果は限られるが.一回で症状が寛解することがあります。
2.根本的治療：早期から積極的に免疫再構成を行い.ウイルス感染したリンパ球やクローン増殖したリンパ球を完全に排除することが必要です。 造血幹細胞移植は有望な治療法である。この治療法は.免疫不全患者においてEBV特異的細胞性免疫反応を目覚めさせ.CAEBV関連症状を改善し.ウイルス免疫血清学を正常化することができる。
3. CAEBVの患者は.多臓器障害や重篤な合併症を持つことが多く.幹細胞移植後の合併症のリスクが高くなります。
4. レトロスペクティブな解析により.高齢.血漿中EBV-DNA量が多い.血小板減少.低アルブミン血症.初感染からCAEBVの診断までの期間が長いことが.CAEBV患者の予後不良の危険因子であることが示されています。 近年.CAEBV患者の多くは多臓器不全を有し.移植関連合併症を起こしやすいため.低用量の非関連同胞骨髄移植が選択される場合があることが分かっています。
臨床的な予後。
予後は全般的に悪く.感染の重症度や遺伝的要素に関係します。 感染は.激しい発熱.肝脾腫.肝炎を伴う広範なリンパ節腫脹.心筋炎または肺不全によって特徴付けられます。 長期間の追跡調査では.4〜5年後に約半数が死亡し.その約半数は臓器不全である。 その他.悪性腫瘍.日和見感染症.ウイルス性関連血球貪食症候群が主な死因である。