<強皮症は.皮膚や内臓の結合組織の限局性またはびまん性の線維化・硬化を特徴とし.最終的に萎縮する疾患です。 限局性強皮症と全身性強皮症（進行性全身性硬化症とも呼ばれる）に分けられ.両者は臨床症状.内臓障害.予後が異なる。 強皮症の発症にはどのような要因があるのでしょうか？ 強皮症の原因は不明で.免疫説.コラーゲン合成異常説.血管説に基づく病態解明が行われています。 強皮症の発症リスクはどのような人にあるのでしょうか？ 強皮症は伝染するのか？ 強皮症の発症率は女性で高く.発症年齢は一般的に限局性強皮症で11～40歳.全身性強皮症で21～50歳で.他の結合組織疾患を併発する患者さんもいます。 リスクのある人が強皮症の発症を予防するためにはどうしたらよいですか？ 原因が不明で.B型肝炎を予防するためにB型肝炎ワクチンを使用するのと同じように.有効な予防策はなく.早期発見・早期治療が主なポイントとなります。 強皮症は治療しやすいのでしょうか？ 予後はどうなのでしょうか？ 寿命に影響しますか？ 限局性強皮症の予後は良好で.一部の硬化性プラークは自然治癒するか.治療により褪色し.通常は局所的な萎縮性瘢痕や色素沈着を伴うが.線状で障害のある形態は進行性であり.通常は褪色することはない。 全身性強皮症の自然経過は様々で.初診時の10年生存率は65％であり.一般に慢性進行性で.経過中に寛解と増悪を交互に繰り返します。 早期診断と定期的な治療が重視されます。 心不全.腎不全.肺感染症.栄養障害.腸管壊死などで亡くなる患者さんもいます。 早急な治療が必要な状態とは？ 強皮症の患者さんの中には.硬化の初期には目立たず.腫れているように見えることもあります。 そのため.体のどこかの部位で皮膚の状態が変わっていると感じた患者さんは.医師の診断を受けることをお勧めします。 すでに診断を受けている方は.病変の周囲に赤みがあるときや.かゆみ.痛み.骨折などがあるときに受診してください。
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