この病気には有効な治療法は認められていない。 様々な薬剤が有効であるが.中止すると再発しやすい。 治療の目的は.既存の症状をコントロールし.重要な臓器への損傷を防ぎ.病気の進行を遅らせることである。 治療法は臨床症状によって異なる。
1.一般的な治療
急性期の活動期には安静が必要である。 発作間欠期には再発予防に注意する。 例えば.口やのどの感染を抑え.刺激物を食べないようにする。 付随する感染症は適宜治療する。 河北省人民病院リウマチ免疫科張Fengxiao
2.局所治療
口内潰瘍は.グルココルチコイドクリーム.氷のホウ素粉末.錫クラスなどで局所的に使用することができ.性器潰瘍は.抗生物質の軟膏で1:5000
過マンガン酸カリウム洗浄;結膜炎の治療を支援するために眼科医に眼の損傷は.角膜炎は.グルココルチコイド眼軟膏や目薬に適用することができ.眼色素膜炎は.瞳孔拡張剤の後の炎症を防ぐために適用する必要があります。 炎症後の癒着を防ぐために瞳孔拡張剤を塗布し.重度の眼瞼炎は結膜の下にグルココルチコイドを注射することができます。
3.全身薬物療法
（1）非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）
抗炎症作用と鎮痛作用がある。 発熱.皮膚の結節や紅斑.性器潰瘍の痛み.関節炎の症状を緩和する効果がある。 さまざまなNSAIDsが利用可能である（関節リウマチの治療を参照）。
（2）コルヒチン
好中球の走化性を阻害し.関節症.結節性紅斑.口腔・性器潰瘍.ぶどう膜炎に一定の治療効果があり.通常1回0.5mgを1日2～3回服用します。 肝障害.腎障害.顆粒球減少などの副作用に注意が必要です。
（3）サリドマイド
は.口腔・性器潰瘍や皮膚病変の治療に用いられます。1回25～50mgを1日3回服用します。 妊婦には禁忌で.胎児の奇形を引き起こす可能性があり（強直性脊椎炎の標準治療参照）.神経軸変性を引き起こす副作用がある。 口腔・性器潰瘍.偽性毛包炎.結節性紅斑の治療に用いられる。 副作用として.ヘモグロビン減少.肝障害.胃腸反応などがある。
（5）グルココルチコイド
臓器病変や重症度によって使い分けるが.急に中止すると再発しやすい。 重症眼症.中枢神経病変.重症血管炎などの重症患者は.高用量メチルプレドニゾロンショックの静脈内適用.1000mg / d.治療のコースの3~5
日間を使用することができ.より良い結果と免疫抑制剤を組み合わせた。 グルココルチコイドの長期投与は副作用がある（全身性エリテマトーデスの治療を参照）。
(6) 免疫抑制剤
これらの薬剤は.重要な臓器に障害がある場合に使用されるべきである。 グルココルチコイドと併用されることが多い。 これらの薬剤の副作用は大きいので.使用中は注意深く観察する必要がある。
1)アザチオプリン(AZA)
用量は2～2.5mg/(kg-d)を経口投与する。 BD
多系統病変に使用される主な薬剤である。 口腔内潰瘍.眼病変.関節炎.深部静脈血栓症を抑制し.予後を改善する。 投与中止後に再発しやすい。 他の免疫抑制薬と併用できるが.骨髄抑制を避けるためインターフェロン-α
との併用は避ける。 投与期間中は定期的に血球数と肝機能をチェックする。
2）メトトレキサート（MTX）
7.5~15mg/週.経口または注射。 神経.皮膚.粘膜病変の治療に用いられ.少量から長期服用が可能です。 骨髄抑制.肝障害.消化器症状などの副作用がある。
3）シクロホスファミド（CYC）
急性中枢神経障害や肺血管炎では.プレドニゾンと併用し.経口または大量静注ショック療法（各投与量0.5～1.0/m2体表面積.3～4週間ごと.または0.6/投与量.2週間ごと）が可能である。 出血性膀胱炎の発生を避けるため.患者には多量の飲水を勧めなければならない。さらに.胃腸反応や白血球減少が起こる可能性がある（全身性エリテマトーデスの治療を参照）。
4）シクロスポリンA（CsA）
コルヒチンや他の免疫抑制剤が有効でない眼白内障に有効である。 投与量は3-5mg/(kg-d)である。 神経毒性が中枢神経系の病変を引き起こす可能性があるため.中枢神経障害を合併したBD
患者には基本的に使用しない。 また.主な副作用として腎障害がある。
5）スルファサラジン（SSZ）
3～4g/日を3～4回経口投与する。 腸管白血球増加症や関節炎の患者に使用でき.副作用に注意する。
6）フェニル酪酸窒素マスタード（クロラムブシル.CB1348）
副作用のため.現在ではあまり使用されていない。 網膜.中枢神経系.血管病変の治療に使用できる。 用量は1回2mgを1日3回
。 状態が安定するまで数カ月間使用を続け.その後は維持のために投与量を減らす。 目の損傷は再発を避けるために2～3年以上と考えるべきである。 副作用としては.二次感染.長期使用による閉経や精子減少.無精子症の可能性がある。
（7）生物学的製剤
1）インターフェロン-α-2a（IFN-α-2a）
IFN-α-2aは.関節損傷や皮膚・粘膜病変に高い効果があり.難治性のぶどう膜炎や網膜血管炎にも有効であることが報告されている。 IFN-α-2aは1日6
万単位の皮下注射から開始され.治療効果が得られた後は徐々に減量され.維持量は週3回300万単位となり.患者によっては中止も可能である。 副作用として抑うつ.造血などがあり.AZAとの併用は避ける。
2）TNF-α拮抗薬
インフリキシマブ.エタネルセプト.アダリムマブは白血病に有効であると報告されている。 これらはDMARDs
抵抗性の白血病患者の皮膚粘膜病変.ぶどう膜炎や網膜炎.関節炎.消化管傷害.中枢神経病変などに使用できる。TNF-α
拮抗薬は作用発現が速いが.投与中止後に再発しやすく.再投与することで再発患者に有効である。 感染症.特に結核感染の予防に留意する必要がある。
（8）その他
①ラナンキュラス製剤は.口腔内潰瘍.皮下結節.関節症.眼症などに使用できる。 腸の症状にはあまり効果がない。
②抗血小板薬（アスピリン.パンセンチン）や抗フィブリン療法（ウロキナーゼ.ストレプトキナーゼ）は.BDの血栓性障害の治療に使用できる直接的なエビデンスはなく
.出血の原因となる血管腫の破裂を避けるために慎重に使用すべきである。 最近形成された血栓と明確に診断された場合は.血栓溶解による抗凝固療法が可能である。 血栓溶解療法はストレプトキナーゼとウロキナーゼを静脈内投与することができる；抗凝固療法は低分子ヘパリンの皮下注射またはワルファリンの2～8mg/日の経口投与で行うことができる
（INRを2～2.5に維持するためにはプロトロンビノーゲン時間のモニタリングが必要である）。 血栓溶解性抗凝固療法は.出血傾向.脳卒中.手術.コントロールされていない高血圧.肝・腎機能障害.網膜出血性病変のある患者には禁忌です。
③結核またはその既往歴があり.PPD皮膚反応が強陽性（水疱を伴う5IU）であれば.抗結核治療（3剤併用）を少なくとも3ヵ月間試み.その効果を観察する。
4.外科的治療
一般的に外科的治療は勧められないが.破裂の危険性のある動脈瘤に対しては考慮できる。 慢性期の患者には.まずグルココルチコイドとCYC
の併用療法を選択する。 腸管穿孔を合併した重症の腸管白質動脈瘤では.緊急手術が可能であるが.術後の再発率が50％と高いため.手術療法の選択は慎重に行う必要がある。 血管病変の手術後.術後の吻合部に再び動脈瘤が形成されることもあり.インターベンション治療の使用は手術合併症を減らすことができる。 インターベンション治療の使用は手術の合併症を減らすことができる。 再発を減らすために.術後も免疫抑制剤の使用を継続すべきである。 痛みが続く失明は手術で取り除くことができる。
5.BDの主要臓器病変に対する参考となる治療法：
(1)眼症
BDの炎症性眼症の治療には.グルココルチコステロイドの全身投与とAZAの早期投与が必要であり.グレード2以上の視力低下や網膜症を伴う重症眼症には.グルココルチコステロイド.AZAとシクロスポリンA
の併用.生物学的製剤の投与が推奨される。 グルココルチコイドは.二次性白内障や緑内障などの予防として使用されるべきである。
(2) 大血管病変
BD
の大血管病変の治療を導く十分な対照試験によるエビデンスはない。 急性深部静脈血栓症は.グルココルチコイドとAZA.CYC.CsAなどの免疫抑制剤を併用することが推奨される。末梢動脈瘤は破裂の危険性があり.免疫抑制剤を併用した手術による治療が可能である。 肺動脈瘤の手術は死亡率が高く.主に免疫抑制剤で治療され.緊急時には動脈瘤塞栓術が試みられる。
(3) 消化管病変
グルココルチコイド.SSZ.AZAがまず使用されるべきであり.手術が必要な緊急症例を除く。
難治性の症例では.TNF-α
拮抗薬やサリドマイドが使用できる。
必要に応じて回腸部分切除術を行うが.術後再発率や二次手術率が高い。
AZAを術後維持療法に用いることで.二次手術率を下げることができる。
(4) 神経学的病変
脳実質障害に対しては.グルココルチコイド.MTX.AZA.CYC.IFN-α.TNF-α拮抗薬が有効である。 急性期には高用量のグルココルチコイドショック（メチルプレドニゾロン1000mg/日の静注を3～7回行うのが一般的である
）が必要であり.その後グルココルチコイドの経口維持療法を2～3ヵ月行う。 免疫抑制剤の併用は再発を予防し.病気の進行を遅らせることができる。
（5）粘膜皮膚病変
専門医による局所治療が可能である。 難治性の粘膜皮膚病変はAZA.サリドマイド.生物学的製剤で治療できる。