白内障の臨床症状

すべての臓器が侵されるが.口腔.皮膚.生殖器.眼球が多く.中枢神経系.血管.消化管はより侵されやすく.男性の発症率が高い。 日本の学者の報告によると.各臓器系への障害発生率は.口腔潰瘍100%.皮疹90%.外性器潰瘍97%.眼障害79%である。 眼障害は女性より男性に多く.それぞれ90%と40%である。 その他の全身障害は.中枢神経系28%.消化器系20%.循環器系15%.関節15%であった。
少数の患者は急性に発症し.5日から3ヶ月以内に2つ以上の部位に同時に障害が起こり.病状は重く.しばしば高熱を伴う。 一定期間の寛解後.慢性的に再発することがあり.再発間隔は平均1~2ヵ月である。 ほとんどの症例は慢性化し.まず1つの部位に障害が起こり.その後.発作と寛解を繰り返しながら他の部位にも障害が起こる。 後者は主に局所的で.全身症状は少ないが.経過中に急性に悪化することがある。
主な全身症状は高熱.頭痛.倦怠感.食欲不振.関節痛や腫れで.急性発作でも慢性経過中の急性増悪でもみられる。 発熱のパターンは様々で.高熱が持続する症例は少数である。 過度の疲労.睡眠不足.月経.季節的な気候の変化などが.さまざまな部位の障害を悪化させることがある。
基本的な症状:
これらは.この病気において最も一般的で.しばしば初期の症状を指す。
1.再発性口腔潰瘍:
頬粘膜.口唇縁.口唇.軟口蓋などに痛みを伴う赤い結節が1つ以上出現し.その後潰瘍が形成され.通常直径2~3mmの潰瘍が1年に3回以上発生する。 また.潰瘍が数週間治らず.最終的に瘢痕が残るケースもある。
潰瘍はできたり消えたりします。 この症状は98%の患者に見られ.この病気の最初の症状です。
病気の診断に最も基本的で必要な症状である。
2.再発性外陰部潰瘍:
口唇潰瘍と似ているが.頻度は低く.数も少ない。 女性では大陰唇と小陰唇.次いで膣.男性では陰嚢と陰茎に発生することが多い。 また.会陰部や肛門の周囲にできることもある。 患者の約80%にこの症状がみられる。 家族歴のある患者は少数で.接触感染の例はない。
3.皮膚病変:
粘膜皮膚病変は本疾患の主要な症状であり.患者の95.7%を占める。
皮膚病変には以下の4つのタイプがある:
①結節性紅斑:
主に下肢.特に下腿に発生することが多いが.時に上肢や体幹にも発生し.伸側が最も多い。 皮下結節は通常.豆からクルミ大で.深さはさまざまで.疼痛と圧迫感を伴い.皮膚は淡紅色.暗赤色または紫紅色で.硬い感触である。 結節は数個から数十個とさまざまで.不規則なパターンで散在し.1ヵ月ほどで自然におさまることもあるが.再発しやすい。
片側が薄くなり.もう片側が再発することもある。
夏になると重くなり.ほとんど壊れません。
結節の赤い色は結節の面積を超えることもあり.色が外側に行くほど赤い後光に囲まれて薄く見える。
②血栓性静脈炎:
主に下肢に発生し.時に上肢にも発生し.局所の圧迫痛を伴う硬い皮下索として発生する。 皮下深部に発生した場合は.理学的検査では皮下の筋が感じられるだけですが.表在性の皮下静脈に発生した場合は.程度の差はありますが.皮膚表面の発赤や皮膚筋の隆起が見られます。

毛包炎様および腫脹様病変:
女性よりも男性に多く.腫脹様病変よりも毛包炎様病変が多い。 これらの病変は体表のどこにでも発生し.主に頭部.顔面.胸部.背部.陰部に発生する。 病変の大きさは様々で.再発することがあり.夏が最も悪い。 これらの病変は.基底部の浸潤がより顕著で.先端部の膿疱は少なく.周囲の発赤が大きく.程度の差はあるが硬結を伴う。 細菌培養は陰性で.抗生物質による治療は無効である。

注射(筋肉注射.静脈注射).鍼治療などは皮膚の真皮を刺し.24~48時間後に針が刺された部位に中心部に膿疱を伴う赤みを帯びた丘疹が生じ.その後徐々に痂皮化することがあり.この反応を針反応と呼びます。 この反応は針刺し反応と呼ばれ.約1週間で消失します。 病気の活動期にはほとんどが陽性で.診断上特異的な意味を持ちます。 針反応は陰性であることもあるが.生理食塩水を注射すると.通常24時間後に針が刺された部位に膿疱が出現することがある。 針刺し反応が陰性であっても.白板症を除外することはできないことを強調しておかなければならない。
4.眼障害:
眼症状は.一過性の退行性滲出性炎症を主徴とする眼白内障の主な症状である。 眼球のすべての組織が侵される可能性があり.初期には角膜炎.結膜炎.強膜炎.前房内に膿が貯留する虹彩毛様体炎などの症状が現れます。 発作を繰り返すと.脈絡網膜炎.ぶどう膜炎.網膜炎.眼底出血.硝子体混濁が主な症状となり.進行すると失明に至ることもある。 眼球へのダメージは片側性または両側性がある。
結膜炎.角膜炎.強膜炎はすべて.炎症性の化学的刺激やその他の有害な要因が重なり.血管炎の上に血液循環障害が生じることで起こります。 結膜炎はまた.それぞれ3~5日間持続する退行性エピソードを呈する。 様々な程度の角膜炎を伴うこともある。 発作が長引くと.しばしば角膜潰瘍や角膜穿孔を生じる。 結膜炎と角膜炎を繰り返すうちに.二次性白内障を発症することもあります。
前房に膿が貯留する典型的な虹彩毛様体炎はまれではありません。 前房に貯留する膿は無菌性で.少量のフィブリンと好中球性の細胞組成を有しています。 白血球は主に炎症を起こした虹彩に由来する。 網膜炎は.視床の発赤と混濁.網膜白斑および出血として現れる急性退行性エピソードによって特徴づけられる。 硝子体混濁はこの疾患における眼障害の主な症状の一つであり.エピソードのたびに悪化し.この変化が前房混濁に先行する。
硝子体混濁は周囲の毛細血管からの炎症性滲出液によって引き起こされる。 硝子体内膜とつながっている乳頭周囲の放射状毛細血管からの滲出液は.硝子体内に容易に入り込み.内膜を刺激して肉芽腫組織を形成する。 同様に.肉芽腫組織は後毛様体輪の脈絡膜とつながっている部分の周囲に形成されることがある。 硝子体および後毛様体輪脈絡膜での肉芽腫形成は.硝子体混濁の主な原因である。