一般的な症状
1.口腔:再発性口腔粘膜潰瘍で.再発性アフタ性潰瘍に似ている。 軽症またはヘルペス様型が多いが.重症化することもある。 潰瘍は舌尖.舌端.口唇.頬.口腔底などの角化不良部位から始まり.数は様々で.大きさも様々.直径は0.2~0.3cm.円形または楕円形で.わずかに凹んでおり.表面には黄色の偽膜があることがあり.その周囲には赤いうっ血の後光があり.灼熱痛が明らかで.7~14日で自然治癒し.一般に瘢痕は残りません。
2.性器:主に外性器潰瘍.しばしば再発するが.間隔は口腔潰瘍よりはるかに大きい。 潰瘍は主に大陰唇.小陰唇.陰茎.亀頭.陰嚢にみられ.形態は口腔潰瘍と類似しているが.直径は約0.5cmと大きい。 潰瘍の数は少ないが.感染や摩擦を受けやすい場所であるため.治りが遅く.強い痛みを伴うことが多い。
潰瘍は自然治癒する傾向があり.瘢痕を残す。
潰瘍は膣.子宮頸部にも発生し.小動脈を巻き込んで膣出血を起こすこともあり.睾丸炎や精巣上体炎を起こし.局所のリンパ節腫脹を伴うこともあります。
3.皮膚:主な症状は.再発性結節性紅斑.顔面毛包炎.ざ瘡様皮疹.皮下血栓性静脈炎.皮膚ざ瘡反応である。 最も一般的で典型的なものは結節性紅斑で.多くは四肢.特に下肢に発生する。 紅斑の直径は1~2cmで.触ると痛みを感じ.色素沈着と瘢痕を伴わずに1週間後に自然治癒し.7~14日後に再発することがある。 皮膚針反応はケブナー現象(Koebner’s phenomenon)とも呼ばれ.筋肉注射を受けた患者が24~48時間以内に針に赤い発疹や小さな膿の斑点が現れたり.静脈注射後に血栓性静脈炎が現れたりすることを指します。
これは末梢血管が非特異的な刺激に過敏に反応するために起こるもので.診断的意義があります。
これは末梢血管の非特異的刺激による過敏症であり.診断上重要である。
臨床検査法は.エタノール消毒した皮膚に滅菌した注射針を直接刺すか.生理食塩水0.1mlを加えて前腕の皮膚に注射し.24~48時間後に注射針の目に赤い発疹と膿が出現した場合.注射針の反応が陽性となる。 皮膚損傷率も高い。
4.眼:眼病変は前眼部病変と後眼部病変に分けられる。 前眼部病変は主に虹彩毛様体炎.前房内膿.結膜炎.角膜炎などである。 後眼部病変は主に脈絡膜炎.視神経乳頭炎.視神経萎縮.下半身病変.続発性白内障.緑内障.網膜剥離.黄斑変性.眼球萎縮などである。 病変はしばしば単眼性.前眼部病変として始まり.後に両側性.後眼部病変へと進行する。 眼病変が繰り返されると.徐々に視力が低下し.失明に至ることもある。 眼病変は一般的な症状の中では最も頻度が低いが.重大な結果をもたらす。
変則的な症状
1.関節:四肢や腰仙部の大小の関節が侵されることがあるが.主に膝.手首.肘.足首などの大関節が侵される。 症状は関節リウマチに似ているが.腫れ.痛み.発赤や熱感があり.放散はない。 再発しやすい。 変形や骨粗鬆症はなく.一般X線検査では異常なし。
2.循環器系:血管症状が主な特徴である。 以前は軽視されることが多かったが.現在では臨床報告が増えている。 男性に多い。
(1)静脈:主な症状は静脈炎と静脈血栓症.閉塞です。 下伏在静脈.前部複静脈.上肢静脈の表在性静脈炎である。 臨床症状は.直径数mmの円形または楕円形の単純な紅斑で.軽度の疼痛を伴うが.自然に軽快することもある。 深部静脈血管炎や静脈血栓症(上大静脈や他の縦隔静脈の血栓症など)による結果はより深刻です。
(2)動脈:主な症状は動脈炎.動脈狭窄.閉鎖不全.動脈瘤で.動脈瘤が破裂して重篤な脱出や死亡に至ることが多い。 動脈瘤は過去に動脈を穿刺した部位に発生しやすいので.BD患者では血管造影はできるだけ避けるべきである。
(3)心臓:心筋炎.心膜病変.心筋梗塞.心臓弁逸脱.心肥大などとして現れるが.病変はまれである。
3.消化器系:臨床症状は主に発熱.腹痛.吐き気.嘔吐.消化管出血である。 回盲部腸管粘膜潰瘍が多く.腸管穿孔や出血を起こすことがある。 腸管BDはクローン病と区別する必要がある。 前者ではX線検査で異常は認められないが.罹患期間が長くなるとバリウム造影で充填欠損影が認められる。 後者では.口腔.会陰.皮膚.眼症状や腸管穿孔.出血はまれで.発熱.やせ.貧血などの全身症状が重篤となる。
4.神経系:
①髄膜炎群:頭痛.意識障害.精神異常.視神経乳頭浮腫.軽度の偏位完成.頚部硬直などの髄膜刺激症状が現れる。
②脳幹症候群:めまい.頭痛.耳鳴り.意識障害.複視.眼振.眼球麻痺.嚥下障害.咀嚼脱力.末梢性顔面神経麻痺。
③末梢神経障害症候群:手足のしびれ.痛み.脱力感.感覚障害.筋萎縮.手足のむくみ.腱反射不良。
④脊髄症候群:両側下肢しびれ・脱力.不全麻痺.尿閉.インポテンツ.分節性感覚障害など。
5.呼吸器系:肺病変が多く.発熱.胸痛.咳.喀血などの症状が現れる。 また.胸水や肺門リンパ節腫脹が起こることもある。
6.泌尿器系:主に腎炎.蛋白尿.血尿が起こることがある。
7.その他.まれに高体温敗血症様症状.ネフローゼ症候群.白血病などがあります。
診断:臨床症状と徴候が主な診断基準です。 BDの症状は多様で.現れる時期も異なり.特異性に欠けるため.病歴を詳細に聴取することが非常に重要であり.特に内科的.外科的.皮膚科的.神経学的.婦人科的などの病歴は.BDのまれな症状を発見する重要な手がかりとなる。 臨床検査は.数は多いが特異性に欠け.参考程度にしか用いられない。
臨床検査は.症状に関与する臓器や器官に応じて選択することができる。
例えば.血液.尿.体液性免疫.細胞性免疫.線溶活性.微小循環.血液学.X線(関節.胸部X線.消化器など).脳波.CT.MRIなどである。
白子症におけるBDの診断基準は統一されておらず.長年意見が対立してきました。 近年では.1990年のBD国際シンポジウムで提案された再発性アフタ性潰瘍に基づく診断基準がより広く認知されている。