ホワイト・スタッフ症候群は.再発性の口腔.性器および眼球潰瘍を特徴とする多臓器疾患である。 この病気は.地中海.中東.極東の若い男女に発生し.古代のシルクロードとの関連が示唆されています。 男女に等しく発症し.通常.男性の方が症状が重くなります。 病因・病態は不明であり.静脈血栓症を形成しやすいことに加え.血管炎が主な病的傷害である。患者の50％の血清中にヒト口腔粘膜に対する抗体が検出される。 流行地では.この病気はヒト自己抗原HLA-B5/51と関連しています。 臨床症状：1.再発性口腔内アフタ性潰瘍.潰瘍は通常痛みを伴い.潰瘍の大きさは深部または表層で.中央に黄色の壊死底を有し.単発または集簇し.口腔内のどの部位にも発生し.潰瘍は1～2週間持続し瘢痕化せずに治癒します。 2.性器潰瘍は少ないが.本疾患の診断に特異性があり.亀頭や尿道に浸潤することなく陰嚢を萎縮させることがある。 3.皮膚病変としては.毛包炎.結節性紅斑.にきび様皮疹などがあり.生理食塩水の攪拌や皮内注射（プリックテスト）により.非特異的炎症性皮膚反応を誘発することがあります。 4.瘢痕形成を伴う眼病変.両側性アロディニア症は重篤な合併症であり.容易に失明に至る可能性があります。 眼症状は通常.病気の初期に現れますが.発症から数年以内に現れることもあります。 ぶどう膜炎のほか.網膜血管閉塞や視神経障害などが起こることもあります。 5.関節炎：関節に起こる非病原性の炎症。 6.表在血管または深部静脈血栓症が1/4の患者さんに発生します。 7, 主に脳実質の損傷という形で神経学的な関与がある。 8.腸管粘膜の潰瘍を伴う消化器症状。 臨床検査：白血球増加.赤血球沈降速度上昇.CRP上昇などの非特異的炎症マーカー異常。 また.抗ヒト口腔粘膜抗体が認められることもあります。 予後と治療：通常.時間の経過とともに重症度は減少します。 本疾患では.実質的な神経病変を有する患者を除き.生存率は正常である。 皮膚粘膜症状に対しては.コルヒチンやインターフェロンαが有効である。 ぶどう膜炎や中枢神経系への影響がある場合は.グルココルチコイドやシクロスポリンによる全身的な治療が必要です。